Dres. Leslie Niño*, Louis Cesar *, Vasallo Miguel **, Martínez Yolette *, Jreige Natacha *.

*Hospital Universitario de Caracas. Servicio de Gastroenterología. dralesliek@gmail.com, lesliek01@hotmail.com.

 ** Hospital Universitario de Caracas. Servicio de Cirugía II.

RESUMEN

Los quistes hepáticos congénitos pueden ser únicos, múltiples, o distribuirse difusamente en el parénquima hepático („poliquistosis hepática‰). En la poliquistosis hepática, el número, tamaño de los quistes puede asociarse a poliquistosis renal, con la gravedad de la enfermedad renal, la cual condiciona el pronóstico. El dolor y el aumento progresivo de la cavidad abdominal, asociado al crecimiento de los quistes empeoran la calidad de vida llegando a incapacitar al paciente. El tratamiento médico conservador consiste en modificaciones de la dieta, AINES, uso de antihipertensivos y diuréticos si se desarrolla hipertensión arterial. Otros incluyen el empleo de drenaje percutáneo dirigido por ultrasonido, fenestración, hepatectomía parcial y finalmente el trasplante hepático y/o hepático-renal. Describimos el caso de una paciente femenino de 39 años de edad, con poliquistosis hepática y renal quien no responde a tratamiento médico conservador; presentando dolor abdominal difuso persistente, disnea a moderados esfuerzos, limitación para la actividad de la vida diaria e incapacidad laboral, a quien se le practicó fenestración y destechamiento de los quistes hepáticos con evolución postoperatoria satisfactoria, y mejoría de la calidad de vida.

Palabras claves: Poliquistosis hepática, Fenestración.

SUMMARY

The congenital liver cysts may be unique, multiple or diffusely distributed in the liver parenchyma ("polycystic liver"). In polycystic liver, the number, size cysts may be associated with polycystic kidney, with the severity of renal disease, which affects the prognosis. The pain and progressive increase in the abdominal cavity, associated with the growth of cysts worsen the quality of life coming to incapacitate the patient. Medical treatment consists of conservative amendments to the diet, AIN, use of antihypertensive and diuretics if developed hypertension. Others include the use of percutaneous drainage led by ultrasound, fenestration, partial hepatectomy and eventually liver transplantation and / or liver-kidney. The following case is a patient of 39-year-old female, with polycystic kidney and liver who does not respond to conservative medical treatment; presenting diffuse persistent abdominal pain, breathlessness on moderate efforts to limit the activity of daily living and incapacity to work, who was practiced remove the wall and fenestration of liver cysts with satisfactory postoperative evolution and improvement of the quality of life.

Key words: Polycystic liver, Fenestration.

INTRODUCCIÓN

Los quistes hepáticos congénitos pueden ser únicos ("quistes solitarios‰), múltiples („enfermedad multiquística‰), o distribuirse difusamente en el parénquima hepático ("poliquistosis hepática"). La poliquistosis hepática (EPH), es un trastorno infrecuente, hereditario del tipo autonómico dominante, que afecta del 1 al 2,5% de la población mundial, siendo su edad de presentación en el adulto entre los 20 a 60 años, cuya prevalencia en autopsias es de 0.13-0.6 %, el número y tamaño de los quistes hepáticos se relaciona con la edad, el sexo femenino, el número de embarazos (sugiriendo influencia hormonal estrogénica) y, si se asocia a poliquistosis renal, con la gravedad de la enfermedad renal. Dentro de la patogenia se describe mutaciones en dos genes PKD1, PKD2 a nivel del cromosoma 16 y 4 respectivamente, con mutaciones asociadas a nivel del cromosoma 19p (PRKSCH y SEC63), este último da origen a la enfermedad aislada cuando no se asocia a los anteriores, es decir, puede cursar con o sin afectación renal^(1-5).

Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la distensión abdominal con masa palpable, el dolor abdominal, la disnea, la saciedad precoz o la ictericia. El dolor abdominal y el aumento progresivo de la cavidad abdominal asociado al crecimiento de los quistes empeoran la calidad de vida y puede llegar a incapacitar al individuo. La compresión de la vena porta o la obstrucción al flujo de drenaje hepático, puede dar lugar a hipertensión portal con desarrollo de complicaciones como ascitis y hemorragia por varices esofágicas. Entre el 1% y 3 % de los pacientes con poliquistosis hepatorrenal presentan además quistes en otros órganos y aproximadamente el 10 % aneurismas cerebrales, lo que confiere un carácter sistémico a la enfermedad. El líquido quístico habitualmente es amarillento o marrón claro, con una composición parecida a la del suero, por lo que no es irritante para el peritoneo^(6,7). El pronóstico lo determina el compromiso renal (34-78% de los pacientes con enfermedad poliquística renal desarrolla quistes hepáticos)⁽⁸⁾, en la mayoría de los casos, la función hepática está conservada; la hipertensión arterial, consecuencia de la enfermedad renal, y la alta asociación a aneurismas cerebrales conllevan un alto riesgo de accidente cerebrovascular. Las complicaciones frecuentes son ruptura, hemorragias, torsión e infección (en menos del 5% de los casos). La infección espontánea de los quistes se produce por vía hematógena, a diferencia de los quistes renales que se infectan por vía ascendente, siendo el germen más frecuente Escherichia coli. No se ha descrito asociación con hepatocarcinoma⁽⁹⁾.

El diagnóstico, aunque suele ser clínico, se confirma mediante ultrasonido y tomografía computarizada (TC), lo que es útil para el cirujano en la toma de la decisión terapéutica del problema^(3,4). En la Ecografía los quistes aparecen como lesiones redondeadas u ovaladas, bien delimitadas, anecoicas y con refuerzo posterior. La TC muestra lesiones de densidad agua, sin pared y que no captan contraste. Ambas técnicas proporcionan información detallada sobre el tamaño, número y localización de los quistes, así como sobre la existencia de "quistes dominantes" causantes de la sintomatología, permite además, estudiar la permeabilidad de la vena porta y del drenaje venoso hepático, determinar la existencia de radicales biliares dilatados y la presencia de quistes en otros órganos, sobre todo en riñón⁽¹⁰⁾. En pacientes con ictericia la Colangiografía Retrógrada Endoscópica permite el diagnóstico de compresión o comunicación del quiste con el árbol biliar y/o la exclusión de otras causas. Las pruebas de función hepática no suelen alterarse, presentando sólo un 10-20% de los pacientes un aumento de los valores de fosfatasa alcalina y GGT.

Los quistes de la EPH han sido clasificados por Gigot et al¹¹ en:

• Tipo I: quistes de gran tamaño (>10 cm) y número limitado ^(<10).

• Tipo II: múltiples quistes de medio tamaño, (5-7 cm), distribuidos difusamente por el hígado con parénquima hepático reconocible entre ellos.

• Tipo III: múltiples quistes de tamaño pequeño y mediano (< 5 cm) distribuidos masiva y difusamente por el hígado, con mínima porción de parénquima hepático reconocible entre ellos.

 Esta clasificación marca la estrategia terapéutica que se debe seguir. El tratamiento médico es conservador, consiste en modificaciones en la dieta, uso de AINES como analgesia, antihipertensivos y diuréticos si se desarrolla hipertensión arterial. Los pacientes con EPH difusa asintomáticos no requieren tratamiento⁽¹²⁾.

En los pacientes con enfermedad sintomática más difusa (tipo II) se debe considerar la realización de una intervención quirúrgica. Se dispone de varias técnicas quirúrgicas, pero se pueden reducir a 2 procedimientos: fenestración y/o resección hepática, ambas tienen una importante morbimortalidad y con ellas no se consigue paliar por completo los síntomas a largo plazo^{(11, 19,20}). La fenestración suele producir una mejoría sintomática temporal, pero los resultados a largo plazo son escasos 21. Clásicamente, esta técnica se realizaba mediante laparotomía, pero en los últimos años se han publicado varias series reducidas de fenestración laparoscópica (FL)^{(19, 23,24)}, Obteniéndose por esta técnica una mejoría de la sintomatología en el 70% de los pacientes y una recidiva de la EPH del 40% 6,19 .La tasa de conversión a laparotomía es del 10%. El éxito de la FL parece relacionado con el tipo de EPH. Así, es probable llevarla a cabo en la EPH de tipo I (quistes grandes de localización periférica) e improbable en los tipos II y III. La mortalidad comunicada de la FL ha sido del 0%, pero con una elevada morbilidad (ascitis y hemorragia)^(25,26).

La resección hepática permite obtener mejores resultados que la FL, aunque los datos publicados son dispares. El gran inconveniente de la resección es su mortalidad, que oscila entre un 0 y un 20%, y una morbilidad superior al 50% (lesiones biliares y vasculares, insuficiencia hepática y ascitis).

La combinación de resección y fenestración de los quistes periféricos y la comunicación con los más internos, propugnada por Lin en 1968, es la técnica que ha conseguido mejores resultados^{(13, 21,23)}. Sin embargo, presenta una serie de inconvenientes. En primer lugar, la situación renal y hepática preoperatoria de estos enfermos desaconseja la realización de una resección hepática amplia que, en ciertos casos, es necesaria; además, en el postoperatorio puede aparecer ascitis abundante⁽¹³⁾ debida a una fístula de líquido quístico procedente de la secreción de los quistes fenestrados, de muy difícil resolución, ya que excede la capacidad de absorción peritoneal y termina por romper los linfáticos intrahepáticos y obstruye el flujo venoso suprahepático. Otro gran inconveniente es que el fracaso de ésta cirugía prácticamente aboca al paciente al Transplante Hepático (TH). En 1988, Kwok et al⁽²⁷⁾ comunicaron por primera vez el tratamiento de la EPH mediante TH. Desde entonces hemos encontrado 102 casos descritos en la bibliografía internacional incluidos en series reducidas (tabla 1)^(27-37).

En el European Liver Transplantation Registry, la EPH constituye el 0,5% del total de indicaciones de TH⁽²⁹⁾. La técnica del trasplante no difiere de la habitual y la supervivencia post-transplante al año es del 89%⁽³⁸⁾.

REPORTE DE CASO

Paciente femenino de 39 años de edad con diagnóstico de poliquistosis hepática y renal, quien presenta aumento de volumen abdominal, acompañado de dolor abdominal punzante en hipocondrio derecho de moderada intensidad, contínuo que no cede con ingesta de AINES; como concomitante astenia, disnea a moderados esfuerzos y limitación para las actividades de la vida diaria. Se evidencia al examen físico, abdomen aumentado de volumen, asimétrico, a predominio derecho con desviación de la cicatriz umbilical ipsilateral, blando, doloroso a la palpación en epigastrio e hipocondrio derecho, hígado de superficie irregular, borde romo, duro, doloroso con una hepatometria 19 x 29 x 20 cm. Exámenes de laboratorio: hemoglobina: 12,7 gr/dl, hematocrito: 37%, Leucocitos: 4 x 10 mm, segmentados: 62%, Linfocitos: 31%, plaquetas: 184 x 10 mm, bilirrubina total: 0,6 mg/dl, bilirrubina directa: 0,2 mg/dl, bilirrubina indirecta: 0,4 mg/dl, aspartatotransferasa: 25 UI, alanito-transferasa: 22 UI, fosfatasa alcalina: 92 UI, proteínas totales: 6,7 mg/dl, Albúmina: 3,9 mg/dl, globulina: 2,8 mg/dl, urea: 41 mg/dl, creatinina: 0,76 mg/dl.

En el ultrasonido abdominal se observó hígado aumentado de tamaño, bordes y contornos irregulares, ecopatrón heterogéneo, el parénquima de ambos lóbulos se encuentra ocupado en su totalidad por múltiples imágenes redondeadas anecogénicas de bordes regulares que dejan reforzamiento posterior de diversos tamaños (Figura 1). Riñones: Tamaño normal, con pérdida de la relación córtico-medular, ocupado en su totalidad por múltiples imágenes redondeadas anecogénicas de bordes regulares que dejan reforzamiento posterior de diversos tamaños.

Se realizó laparotomía exploradora encontrando el hígado aumentado de tamaño con superficie irregular, múltiples tumoraciones quísticas en ambos lóbulos la de mayor tamaño en lóbulo derecho, se drenó 4,500 ml de líquido claro, se hizo destechamiento con fenestración de los quistes gigantes así como también de algunos de menor tamaño. (Figura 3).

La tomografía computada abdominal confirmó los datos de poliquistosis  hepática y renal, así como dificultad técnica para la visualización de órganos como vesícula, vías biliares intra y extrahepáticas, y páncreas por  interposición de los quistes. Clasificación de Gigot tipo III. (Figura 2). Tomografía computarizada con  contraste de la paciente: Hepatomegalia,  presencia de múltiples imágenes quísticas  que ocupan la totalidad del parénquima  heopático y renal. Se realizó laparotomía exploradora encontrando el hígado aumentado de  tamaño con superficie irregular, múltiples tumoraciones quísticas en ambos  lóbulos la de mayor tamaño en lóbulo derecho, se drenó 4,500 ml de líquido claro, se hizo destechamiento con fenestración de los quistes gigantes así  como también de algunos de menor tamaño. (Figura 3).

3A 3B 3C Figura N^o 3. Imágenes de Fenestración en la paciente: Nótese la presencia de múltiples  quistes hepáticos de diversos tamaños 3-A . Destechamiento de uno de los quistes  gigantes 3-B. Aspecto final 3-C  El estudio histopatológico definitivo reveló la presencia de revestimiento  epitelial cuboidal con zonas de parénquima sano, así como material proteínico en su interior.

La evolución clínica posterior a la cirugía fue satisfactoria, con control en la  consulta externa de cirugía general.

DISCUSIÓN

En los pacientes con EPH asintomáticos la conducta debe ser expectante,  en caso de haber una indicación de tratamiento quirúrgico éste debe ser  electivo y se debe evaluar el tipo de procedimiento, de acuerdo al tamaño  y ubicación de los quistes.  El tratamiento conservador mediante drenaje percutáneo guiado por ultra-sonido o TAC está indicado como tratamiento temporal o cuando existe con-traindicación para un procedimiento mayor, debido a las recurrencias que  se presentan. Algunas series recomiendan tratamiento mediante aspiración  e instalación de sustancias esclerosantes como tetraciclina, formaldehído,  alcohol, con recurrencia del 5%^{(16, 17)}.  Sin embargo, debido al gran tamaño que pueden alcanzar y la ubicación  de los quistes, frecuentemente ameritan una resolución quirúrgica (cirugía  convencional con fenestración, enucleación, destechamiento con o sin co-  locación de epiplón, resección hepática, trasplante hepático)^{(12-15,19-24,26-30,34- 37)}.

La EPH es más frecuente en el adulto de sexo femenino en edades comprendidas entre los 20 y 60 años, cumpliendo nuestra paciente con estas características; el crecimiento progresivo de los quistes hepáticos, la presencia  de quistes hepáticos gigantes, el dolor abdominal contínuo y la limitación  para las actividades de la vida diaria, fue evidenciado, por tanto, el tratamiento quirúrgico en estos casos es recomendado. En nuestra paciente se  realizó fenestración con buena evolución postoperatoria, con sangrado in-  traoperatorio mínimo, sin cambios hemodinámicos ni descenso de la hemoglobina.

 

El trasplante hepático es un tratamiento válido para los pacientes con EPH sintomática no susceptibles de recibir terapias menos agresivas, sin embargo, el momento adecuado para efectuar el trasplante sigue siendo controversial.

Actualmente el tratamiento laparoscópico es una excelente alternativa; se pueden drenar por medio de fenestración los quistes solitarios, sin embargo, por esta vía se dificulta el manejo de los quistes ubicados en segmentos posteriores ^{(VI-VII)(13, 22).} El tratamiento por laparoscopia ofrece una buena alternativa para el drenaje de quistes hepáticos en segmentos anteriores de gran tamaño. Se han publicado complicaciones posteriores a la cirugía laparoscópica, la más importante es la hemorragia, la cual obliga a realizar un procedimiento de cirugía convencional^{(13, 25,26)}.

El manejo apropiado de los quistes hepáticos sintomáticos debe ser individualizado a cada paciente, para brindar la mejor alternativa de tratamiento de acuerdo a la experiencia del grupo quirúrgico, para evitar recurrencias y complicaciones postoperatorias. A continuación se presenta un cuadro resumen de las recomendaciones terapéuticas invasivas en la poliquistosis hepática basadas en la clasificación de Gigot.

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