Sindrome de Sandifer. A propósito de la enfermedad por reflujo gastroesofágico en niños
Maria Inés Quintero, Karolina López Autores , Katiuska Belandria, Dianora Navarro
Unidad de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica “Dra. Georgette Daoud”. Hospital Dr. Miguel Pérez Carreño, I.V.S.S., Caracas, Venezuela.
Autor correspondiente: Dra. María Inés Quintero. Médico Gastroenterólogo, Dr. Miguel Pérez Carreño, I.V.S.S., Caracas, Venezuela. Correo-e: dianora.navarro@gmail.com
Resumen
El Síndrome de Sandifer es un trastorno neuroconductual con movimientos de hiperextensión de cuello, cabeza y tronco, con rotación de cabeza, que generalmente se presentan durante o inmediatamente después de la ingesta de alimentos y cesa durante el sueño, secundario a enfermedad por reflujo gastroesofágico. Se caracteriza por esofagitis, anemia por deficiencia de hierro y son confundidos con frecuencia como crisis de origen epiléptico. Caso clínico: Lactante masculino de 5 meses referido por movimientos de tónico-clónicos generalizados, de segundos de duración, con una frecuencia de 30 episodios al día, que no ceden con el uso de 3 anticonvulsivantes. Disfagia a alimentos pastosos. Antecedente: hospitalización al mes de vida por episodio de amenazante de la vida. Estudios neurológicos normales. Paraclínica: anemia microcítica e hipocrómica. Videodeglutoscopia: Disfagia de fase oral leve, disfagia fase esofágica a estudiar (Regurgitación), reflujo faringolaringeo según escala de Belafsky y Larigomalacia grado I; pHmetría de 24 horas con impedancia, puntación de Boix-Ochoa de 26%, durante la colocación de la sonda se observo posición anómala de la cabeza e hiperextensión del dorso. Estudio contrastado de esófago, estómago y duodeno sin anormalidad anatómica. Endoscopia digestiva superior: Esofagitis no erosiva, Hernia hiatal. Conclusión: El Síndrome de Sandifer es una de las presentaciones atípicas de RGE en lactantes. Amerita la evaluación de un equipo multidisciplinario para establecer el diagnóstico. El manejo medico incluyó medidas antireflujo, esomeprazol y técnica de alimentación adecuada con evolución satisfactoria. La diversidad de enfermedades relacionadas con RGE exige el uso de variadas técnicas para lograr diagnósticos más asertivos.
Palabras clave: Síndrome de Sandifer, Reflujo gastroesofágico, PHmetría, Convulsiones, Videodeglutoscopia, Impedancia.
Sandifer syndrome and gastroesophageal reflux in childre
Summary
]]> Sandifer's syndrome is a neurobehavioral disorder with hyperextension movements of neck, head and trunk, head rotation, which usually occur during or immediately after food intake and ceases during sleep, secondary to gastroesophageal reflux disease. It is characterized by esophagitis, anemia and iron deficiency are often confused as a crisis of epileptic origin. Case report: A male infant of 5 months reported by tonic-clonic movements of widespread, lasting seconds, with a frequency of 30 episodes per day, which do not yield with the use of 3 anticonvulsants. Pasty food dysphagia. Background: Hospitalization month of life-threatening episode of life. Normal neurological studies. Paraclinical: hypochromic microcytic anemia. Videodeglutoscopia: mild oral phase dysphagia, esophageal dysphagia to study phase (regurgitation), pharyngolaryngeal reflux as Belafsky and Larigomalacia scale grade I, ph-metry of 24 hours with impedance, Boix-Ochoa score of 26% during the placement of probe was observed abnormal head position and hyperextension of the back. Contrast study of esophagus, stomach and duodenum without anatomical abnormality. Upper gastrointestinal endoscopy: nonerosive esophagitis, hiatal hernia. Conclusion: Sandifer Syndrome is one of the atypical presentations of GER in infants. Warrants evaluation by a multidisciplinary team to establish the diagnosis. The medical management included antireflux measures, esomeprazole and proper feeding technique with satisfactory outcome. The diversity of diseases associated with GER requires the use of various diagnostic techniques to get more assertive.Key words: Sandifer syndrome, Gastroesophageal reflux, PH metry, Seizures, Videodeglutoscopia, Impedance.
Fecha de Recepción: Marzo 2012. Fecha de Revisión: Abril 2012. Fecha de Aprobación: Mayo 2012.
Introducción
El Síndrome de Sandifer (SS), se caracteriza por esofagitis, anemia por deficiencia de hierro y movimientos en hiperextensión de cuello, cabeza y tronco, con rotación de cabeza que generalmente se presenta durante o inmediatamente después de la ingesta y cesa durante el sueño, asociado o no a hernia hiatal.
1-4 El SS, llamado así por el neurólogo Paul Sandifer, fue informado primera vez por M. Kinsbourne en 1962, que se percató de un desorden del tracto gastrointestinal superior que ocurría en niños y adolescentes con manifestaciones neurológicas.4 Desde el punto de vista fisiopatológico, se comenta la hipótesis de que el posicionamiento de la cabeza proporciona un alivio del malestar abdominal causada por el reflujo ácido.4 Los estudios manométricos han mostrado que el aclaramiento esofágico mejora con esta posición. No obstante, no se descarta que el reflujo y el comportamiento sean secundarios a la esofagitis. Un estudio encontró la asociación entre la contracción del músculo recto abdominal con la aparición de episodios de reflujo, así como la asociación de episodios de reflujo con la postura del niño con SS.5 El presente trabajo tiene por objetivo reportar un paciente con SS que fue diagnosticada mediante una historia clínica detallada estudios de pHmetría con impedancia y estudio endoscópico con toma de biopsia. Se detallan los aspectos clínicos, etiológicos, diagnósticos y la terapéutica adecuada para el mismo.Caso Clínico
Se trata de lactante menor masculino de 5 meses, referido del Servicio de Pediatría por disfagia a alimentos pastosos y movimientos de tónico-clónicos generalizados de segundos, con una frecuencia de 30 episodios al día, que no ceden con terapia anticonvulsivante indicado por Neuropediatría. Antecedentes personales: periodo perinatal sin complicaciones, hospitalizado al mes de edad, por episodio amenazante para la vida (ALTE). Examen físico: buenas condiciones generales, leve palidez cutánea mucosa. Luce con adecuado estado nutricional y un desarrollo psicomotor acorde a su edad. Cardiopulmonar normal. Abdomen blando, deprimible, ruidos hidroaéreos normales, sin visceromegalia. Genitales normales. Neurológico sin focalización. Laboratorio: anemia microcítica e hipocrómica, con valores de hemoglobina en 9,9 gr% y Hto 29,7%. Pruebas metabólicas para errores innatos, funcionalismo hepatorenal e infecciosos dentro límites normales. Estudios especiales: el Servicio de Neuropediatría, solicita EEG y la RMN cerebral, con reporte de los estudios sin alteraciones. La evaluación por gastroenterología, indica los estudios de videodeglutoscopia y pHmetría con impedancia. La videodeglutoscopia concluye: disfagia de fase oral leve, disfagia fase esofágica a estudiar (regurgitación) y reflujo faringolaringeo según escala de Belafsky y Larigomalacia grado I. La pHmetría de 24 horas con impedancia demostró una puntación de boix-ochoa de 26; valor por encima de lo normal. Se realiza la observación, que en el momento de colocación de la sonda, el paciente presenta posición anómala de la cabeza e hiperextensión del dorso de 2 minutos. Durante el estudio, no se evidenciaron movimientos tónico-clónicos. En las imágenes de radiografía con contraste de esófago-estomago-duodeno, se evidencio evento de reflujo gastroesofágico hasta tercio medio esofágico, sin signos sugestivos de hernia del hiato. El diagnóstico endoscópico fue: Esofagitis grado I, Estómago y Duodeno normal. La biopsia reporta hallazgos compatibles con Esofagitis por Reflujo.
Discusión
Enfermedad por reflujo (ERGE) constituye una entidad con sintomatología pleomórfica, dividiéndose en forma sistemática para su estudio en síndromes esofágicos y extraesofágicos.
1 Entre las asociaciones definidas con ERGE y manifestaciones extra-esofágicas, se encuentra SS, que se caracteriza por trastorno neuroconductuales y otros síntomas atípicos.1-3 Lo que caracteriza a SS es la postura anormal en los pacientes con reflujo gastroesofágico.5En lactantes y niños pequeños, se observan manifestaciones no típicas del reflujo gastroesofágico, tales como llanto inexplicable, rechazo del alimento, cólicos, arcadas y asfixia.1,3-4 A diferencia de los niños mayores que son capaces de referir pirosis o sensación de quemadura retroesternal. Otro síntoma importante es la disfagia, sensación de que el alimento no avanza, la cual ha sido asociada a esofagitis y disfunción peristáltica secundaria a reflujo y a estenosis péptica.3-4 En el paciente evaluado, la videodeglutoscopia fue importante para la detección de la causa de la disfagia, ya que la tanto el reflujo como la dificultad de deglución de alimentos pastosos no podían ser referidos por el niño, dado la edad de 5 meses. La videodeglutosocpia es una técnica que permite determinar la presencia de anomalías aerodigestivas, estimar el riesgo de aspiración y orientar sobre la forma más segura de alimentar al paciente,6 como lo fue en este caso.
]]> Con respecto a la pH-metría de 24 horas en combinación con la impendacia, permitió un mejor monitoreo del reflujo y confirmar la presencia del mismo, así como establecer la relación entre los síntomas y el reflujo, ya que el paciente no presentaba clínica típica de reflujo, sino manifestaciones neuroconductuales como opistótonos y posturas anómalas de la cabeza. Por lo que el RGE debe ser descartado en aquellos niños con sintomatología neurológica que no responde a tratamiento anticonvulsivante, dado que pueden ser confundidos los síntomas de reflujo con frecuencia con crisis de origen epiléptico.7 Se puede utilizar la pH-metria sola o en combinación con impedancia, siendo la combinación de los métodos una mejor opción diagnóstica, aumenta la probabilidad de aceptar o rechazar el reflujo como la causa de enfermedad.8 En tal sentido, se señala el reporte de un caso, donde se utilizo pHmetría esofágica, electromiografía de superficie, y la videografía de pantalla dividida que demostró una asociación de múltiples canales fisiológicos de la contracción del músculo recto abdominal con la aparición de episodios de reflujo y la asociación de episodios de reflujo con la postura del SS.5 De manera semejante, algunos autores han referido que lactantes con llanto intenso, sin vómito, presentan hasta en un 60% registros anormales de la monitorización del pH intraesofágico y resolución de síntomas con tratamiento antireflujo.3,4Por otra parte, en el SS se describe la presencia de esofagitis. La esofagitis es más evidente en niños grandes. No obstante, se han reportado alteraciones histológicas hasta en un 80% de lactantes con ERGE.
7 Con respecto a la anemia, en el caso estudiado, no se puede aseverar que la anemia microcitica e hipocrómica, fuera secundaria a la esofagitis por reflujo, ya que los hallazgos endoscópicos no eran significativos.En el caso estudiado se indico tratamiento con inhibidores de bomba de protones como el esomeprazol y se instauraron mediadas antireflujo con técnica de alimentación, con lo que se logra una evolución satisfactoria, con desaparición de los movimientos tónico-clónicos. Hasta el momento actual en los trastornos neuroconductuales se menciona que el tratamiento se basa en tres pilares fundamentales: terapia medica, fisioterapia y rehabilitación,
9 similar a la conducta adoptada en este paciente. Evidentemente, la diversidad de enfermedades relacionadas con RGE implican cada día el uso de variadas técnicas diagnosticas para lograr diagnostico mas asertivos. En especial, se debe hacer diagnostico diferencial en niños con trastornos neurológicos, quienes con mayor frecuencia presenta enfermedad gastrointestinal como la ERGE, debido a trastornos motores, dificultades en la alimentación y trastornos de deglución.10 Concluimos, que el SS es una de las presentaciones atípicas de RGE en lactantes, amerita la evaluación de un equipo multidisciplinario para establecer el diagnóstico y con tratamiento médico se observa resolución de los síntomas.Clasificación
Área: Gastroenterología Pediátrica Tipo: Clínico Tema: Esófago Patrocinio: Este trabajo no ha sido patrocinado por ningún ente gubernamental o comercial.
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