Malformaciones uterinas en el Hospital Central de Maracay. Revisión de 1999 a 2007
Dra. María Scucces
Departamento de Obstetricia y Ginecología del Hospital Central de Maracay, Maracay, Estado Aragua, Venezuela.
CORRESPONDENCIA: Dra. María Scucces Urbanización San Isidro 4ta. Calle Qta. "María Teresa" Maracay, Estado Aragua. 2101.Correo electrónico: mscucces@yahoo.com
RESUMEN
Objetivo: Conocer la incidencia de malformaciones uterinas y describir las características clínicas asociadas.
Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y epidemiológico de 24 pacientes egresadas con el diagnóstico de malformación uterina entre los años de 1999 a 2007.
Ambiente: Departamento de Obstetricia y Ginecología del Hospital Central de Maracay.
Resultados: Las pacientes en 70,8 % tenían edades comprendidas entre 16 y 25 años. El 50 % eran primigestas. El 33,3 % presentaba diagnóstico de ingreso por presentación fetal anómala. En el 66,6 % de los casos el diagnóstico se realizó por visualización directa de la estructura. En el 62,5 % la malformación más frecuente fue el útero didelfo. En 50 % de los casos el resultado obstétrico fue la cesárea segmentaria. En cuanto al diagnóstico de ingreso el útero didelfo registra el 62,5 % de los casos ingresados.
]]> Conclusión: Las mujeres con anomalías uterinas se reproducen normalmente. Las malformaciones uterinas por defectos de fusión de los ductos müllerianos son las más frecuentes. Esporádicamente pueden ser sintomáticas ameritando diagnóstico diferencial y tratamiento.Palabras clave: Anomalías müllerianas. Pérdida fetal recurrente. Hematometrocolpos. Didelfo.
SUMMARY
Objective: To know the incidence of congenital uterine anomalies and the clinical presentations.
Methods: Retrospective, epidemiological, descriptive study of 24 cases of patients with congenital uterine anomalies.
Setting: Department of Obstetric and Gynecology, Hospital Central de Maracay.
Results: In the 70.8 % the age was between 16 and 25 years. The 50 % were primipara. The 33.3 % had personal history of abnormal fetal positions. The 66.6 % were detected by visualization of the uterus. In 62.5 % the most frequent malformation was the uterus didelphys. In 50 % the obstetric performance was the cesarean section. The reproductive performance didelphic reported 62.5 % of patients.
Conclusions: Women’s with Müllerian anomalies demonstrate no problems with conception. However comes to medical attention when become symptomatic because of poor obstetric performance.
Key words: Müllerian anomalies. Recurrent miscarriage. Hematometrocolpos. Didelphys
INTRODUCCIÓN
]]> En el embrión de 7 semanas, la falta del cromosoma Y, determina la diferenciación del embrión en sentido femenino. La ausencia de una proteína conocida como sustancia inhibidora de los conductos de Müller u hormona antimülleriana, secretada por los testículos, determina el desarrollo de los conductos de Müller. Es así como los conductos mesonéfricos involucionan, mientras que los de Müller se desarrollan para constituir el primordio útero-vaginal. La fusión de los conductos mesonéfricos ocurre en el día 56 de vida intrauterina, y, ya para la 11º semana de gestación puede identificarse el útero. El crecimiento del primordio se realiza en sentido medial y caudal hasta alcanzar el seno urogenital (1,2). Cualquier alteración en las etapas de este proceso puede producir embriológicamente una de las siguientes anomalías: I. Falla en la canalización completa unilateral o bilateral; II. Fusión incompleta; III. Canalización incompleta; IV Persistencia completa o parcial del septo medio (2,3).Las anomalías müllerianas más frecuentes son debidas a una fusión defectuosa de los ductos de Müller. Este tipo de malformaciones comprende: el útero unicorne, el útero bicorne, el útero septo o septado, el útero arcuato y el útero didelfo (4,5). La Sociedad Americana de Medicina de la Reproducción en 1988 (ASRM) adopta una clasificación, según se reporta en la Figura 1 (6).
En general, las malformaciones uterinas se hacen sintomáticas por su menor capacidad reproductiva o bien, si coexiste la obstrucción de un hemiútero o una hemivagina, pueden manifestarse clínicamente con amenorrea primaria, hematómetra o hematocolpos, más aun, pueden ser identificadas en la infancia durante la evaluación del tracto urinario (4).
El presente trabajo tiene como objetivo conocer la incidencia de malformaciones uterinas y las características clínicas a ellas asociadas, ocurridas en el Hospital Central de Maracay en el lapso de 1999 a 2007.
MÉTODOS
El trabajo se caracteriza por ser retrospectivo, epidemiológico y descriptivo pues se toman en cuenta los casos con malformaciones uterinas atendidas en el Departamento de Ginecología y Obstetricia del Hospital Central de Maracay en el período comprendido entre 1999 y el año 2007. El objetivo que se desea lograr es el de evaluar la incidencia y las características clínicas asociadas a las malformaciones uterinas.
La muestra se formó tomando en cuenta las pacientes con malformaciones uterinas seleccionadas
en base al diagnóstico de egreso codificado como: duplicación del útero con duplicaciones del cuello y de la vagina y malformaciones congénitas no especificada del cuello uterino, en el Archivo de Historias Médicas del Hospital Central de Maracay. Se recolectaron 24 casos de malformaciones uterinas.Los datos se recopilan en forma personal y directa,
se agrupan, ordenan y clasifican para realizar cuadros y se analizan de acuerdo al porcentaje.RESULTADOS
]]> Entre 1999 y 2007 se atienden 140 598 pacientes en el Departamento de Ginecología y Obstetricia del Hospital Central de Maracay, registrándose 24 casos de malformaciones uterinas, lo que representa una incidencia del 0,02 % (24/140 598).Las pacientes poseen en 70,8 % edades comprendidas entre 16 y 25 años según se observa en el Cuadro 1. En paridad, el Cuadro 2 registra que el 50 % de las pacientes (12/24) resultó ser primigesta. En el Cuadro 3 se muestra el diagnóstico clínico de ingreso observándose que en 33,3 % (8/24 ) las pacientes presentaban un diagnóstico de ingreso por presentación fetal anómala, en el 20,8 % (5/24) ingresaban por aborto espontáneo y en el 16,7 % (4/24) presentaban una cesárea anterior. El diagnóstico de las malformaciones, evidencia que, en el 66,7 % (16/24) éste se realiza por la visualización directa de la estructura como se resume en el Cuadro 4. El tipo de malformación se muestra en el Cuadro 5, resultando ser la más frecuente el útero didelfo en el 62,5 % (15/24), no se registran casos de útero septo, ni arcuato. En el Cuadro 6 se registra el resultado obstétrico obtenido, y se observa que en el 50 % (12/24) se reportó la cesárea segmentaria, hay un parto espontáneo lo que representa el 4,2 % (1/24). En el Cuadro 7 se relacionan los tipos de malformaciones según el diagnóstico de ingreso y se aprecia que el útero didelfo se asocia con el 62,5 % de los casos ingresados. El útero bicorne representa el 33,3 % (8/24), y, de ellos el 12,5 % (1/24) correspondió a un parto espontáneo.
Distribución de frecuencia de las pacientes con anomalías müllerianas según la edad
| Edad | f | % |
| Menos 16 | 1 | 14,2 |
| 16-25 | 17 | 70,8 |
| 26-35 | 4 | 16,7 |
| 26-y más | 2 | 8,3 |
| Total | 24 | 100 |
Distribución de frecuencia de las pacientes con anomalías müllerianas según la paridad
| Paridad | f | % |
| Nulípara | 2 | 8,3 |
| Primigesta | 12 | 50,0 |
| 2 - 4 | 9 | 37,5 |
| 5 o más | 1 | 4,2 |
| Total | 24 | 100 |
Distribución de frecuencia las pacientes con anomalías müllerianas según el diagnóstico de ingreso
]]>| Paridad | f | % |
| Retención de restos | 1 | 4,2 |
| Aborto | 5 | 20,8 |
| Embarazo ectópico | 2 | 8,3 |
| Presentación anómala | 8 | 33,3 |
| Cesárea anterior | 4 | 16,7 |
| Parto | 1 | 4,2 |
| Miomatosis uterina | 2 | 8,3 |
| Hematómetra/hematosalpinx | 1 | 4,2 |
| Total | 24 | 100 |
Distribución de frecuencia de las pacientes con anomalías müllerianas según el diagnóstico
| Paridad | f | % |
| Legrado uterino | 3 | 12,5 |
| Visualización de estructura | 16 | 66,7 |
| Imagen uterina ecográfica | 4 | 16,6 |
| TAC | 1 | 4,2 |
| Total | 24 | 100 |
Distribución de frecuencia de las pacientes con anoma-lías müllerianas según el tipo de malformación
| Paridad | f | % |
| Unicorne | 1 | 4,2 |
| Didelfo | 15 | 62,5 |
| Bicorne | 8 | 33,3 |
| Arcuato | 0 | 0 |
| Septo | 0 | 0 |
| Total | 24 | 100 |
Distribución de frecuencia de las pacientes con anomalías müllerianas según el resultado obstétrico obtenido
| Paridad | f | % |
| Parto | 1 | 4,2 |
| Cesárea segmentaria | 12 | 50,0 |
| Aborto | 5 | 20,8 |
| Embarazo ectópico | 2 | 8,3 |
| Hematómetra | 1 | 4,2 |
| Histerectomía | 3 | 12,5 |
| Total | 24 | 100 |
DISCUSIÓN
La mayoría de los autores coincide en que las mujeres con anomalías uterinas se reproducen normalmente y, tal vez, esporádicamente llamen la atención (2). Las anomalías congénitas representan el 10 %-15 % de las causas de aborto espontáneo recurrente (7). Los defectos de fusión de los conductos müllerianos son las anomalías más frecuentes, su incidencia se estima entre el 0,1 % y 0,5 % (5,8). Pérez Agudelo (9) señala una incidencia variable según sean los diversos grupos: 3,8 % en pacientes fértiles; 6,3 % en pacientes infértiles; 5 % a 10 % en pacientes con aborto espontáneo recurrente (9). Sin embargo, la verdadera incidencia resulta difícil si no imposible de establecer dada la considerable variación en la presentación del defecto (5). En nuestro estudio se registran 140 598 casos atendidos entre 1999 y 2007 en el Departamento de Ginecología y Obstetricia del Hospital Central de Maracay lo que representa una incidencia del 0,02 % (24/140 598). Ello no concuerda con los datos reportados en la literatura, tal vez por no existir criterios precisos de selección en la población estudiada, estimándose ésta en grupos heterogéneos, además las malformaciones pueden también ser asintomáticas y por ende no ser detectadas (2,5,8,9).
La causa directa de las malformaciones uterinas es desconocida. En la actualidad puede afirmarse que causas multifactoriales, poligénicas y familiares confluyen para crear las condiciones favorables para su génesis (4,6,8).
El consenso de muchos autores es que la mayoría de las malformaciones uterinas congénitas permanece no detectada y que sólo una minoría de las mujeres manifiestan problemas reproductivos (2). En nuestro estudio las pacientes registran en 70,8 % edades comprendidas entre 16 y 25 años (Cuadro 1). Sólo Jayasinghe, citado por Pérez Agudelo (9) reporta que la edad de presentación del útero unicorne se ubica entre 23-26 años (9).
En general, la mayoría de los autores concuerda en que la mayor parte de la mujeres con anomalías congénitas se reproducen normalmente; en nuestro estudio 50 % de las pacientes eran primigestas y 41,7 % eran multíparas (Cuadro 2). Es rara la esterilidad (8).
En algunas mujeres a pesar de la anomalía congénita, es posible que se verifique un embarazo que con frecuencia presenta complicaciones como el aborto, el parto prematuro, anomalías de la presentación (5). En nuestro estudio se registran 20,8 % de abortos (5/24); 33,3 % (8/24) de presentaciones fetales anómalas, y un parto espontáneo a término (4,2 %). Son frecuentes además las tumoraciones abdominopélvicas y el abdomen agudo quirúrgico (2,6,8,10,11). En nuestro estudio hay 2 casos de miomatosis uterinas (8,3 %), 2 embarazos ectópicos (8,3 %) y un caso de hematómetra/hematosalpinx (4,2 %) (Cuadro 3). Aun cuando, usualmente, estas malformaciones están aisladas, las anomalías müllerianas de fusión pueden ser identificadas como un componente ocasional de otros síndromes genéticos severos (2,4).
Los mecanismos a través de las cuales las malformaciones uterinas provocan el aborto espontáneo y el parto prematuro son desconocidos y sólo en el caso del útero septo existen datos experimentales que sustentan la hipótesis patogenética de una insuficiente vascularización o decidualización del septo (2,4).
El diagnóstico de las anomalías müllerianas puede realizarse, con serendipia, durante una evaluación clínica o un procedimiento médico (2,3,6). La dilatación y el legrado durante la evacuación del producto de la concepción es importante para evaluar el fondo uterino desde un cuerno al otro y permitir la detección de un septo uterino para poder entonces planificar un apropiado seguimiento. La remoción manual de la placenta y la exploración manual del útero en el posparto permiten el diagnóstico de anomalías del fondo uterino en 3 % de los casos. Sin embargo, el examen físico por sí solo no está en capacidad de dar informaciones capaces de dirimir en el plano diagnóstico, pues es preciso recordar que los úteros didelfos, bicornes y septados pueden presentar cuellos dobles y vaginas dobles por lo cual se impone el diagnóstico diferencial (2,6,8,9). La visualización directa del útero durante la cesárea o en las intervenciones permite inspeccionar y palpar el fondo uterino. En nuestro estudio, en 66,7 % de los casos (16/24) el diagnóstico de la anomalía mülleriana se realizó con la visualización directa del útero según se observa en el Cuadro 4 (2).
La ecohisterografía y el ultrasonido tridimensional también son de gran utilidad en el diagnóstico de las anomalías congénitas uterinas. Nuestro estudio registra en 16,6 % de los casos (4/24) que, la presencia de malformaciones se identificaba mediante la ultrasonografía (1,2,6,7,9). La histerosalpingografía (HSG) es la técnica convencional utilizada en las pacientes que presentan pérdidas fetales recurrentes (3). La laparoscopia permite distinguir el contorno externo del fondo uterino. La HSG asociada a la histeroscopia y la laparoscopia son técnicas indispensables para el diagnóstico, la evaluación de la anatomía interna y el manejo correctivo de cualquier útero que se considere anormal, y para diferenciar entre el útero septo y el útero bicorne (8). La tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) permiten la evaluación de las estructuras müllerianas para determinar la presencia de anomalías (3). Además, esta última es la más recomendada, por su sensibilidad y no invasividad, en el diagnóstico diferencial entre útero septo y útero bicorne (7,9). La ecografía renal y/o la urografía de eliminación son indispensables en la evaluación diagnóstica de las malformaciones uterinas pues la agenesia renal homolateral está presente en el 100 % de los casos de úteros didelfos con hemivagina imperforada, así como en la mayoría de los casos de útero unicorne (2,4-6).
]]> Las malformaciones uterinas más frecuentes ocurren por fallas en la fusión de los ductos müllerianos (4). El Cuadro 5 ilustra las malformaciones encontradas en nuestro estudio observándose que 62,5 % (15/24) corresponde al útero didelfo, hay, además un caso de utero bicorne (4,2 %). Según Buttram y Reiter (1985)(5), las malformaciones por defecto de fusión de los ductos müllerianos comprenden: El utero unicorne: se forma sólo por el desarrollo de uno solo de los ductos de Müller y, el cuerno uterino que resulta, está comunicado con la trompa y el ovario del mismo lado. Hay ausencia de la otra mitad del útero y la trompa respectiva. En ocasiones puede asociarse a agenesia renal homolateral. En algunos casos puede haber un cuerno rudimentario que comunica con el cuerno desarrollado. Cuando éste no comunica con el hemiútero más desarrollado pueden producirse hematómetra, que se manifiesta clínicamente con intensa sintomatología dolorosa y con cuadros de abdomen agudo. Rara vez, el cuerno uterino atrésico se asocia al útero unicorne, sin estar cavitado (4,5). El útero didelfo: está conformado por dos cavidades uterinas completamente separadas, el cuello es doble, la vagina tal vez es única pero puede estar tabicada en su totalidad por un septo longitudinal. Mas raramente los hemiúteros están asociados a dos vaginas separadas por amplios orificios y por una vulva duplicada. Los cuernos uterinos comunican con las trompas y el ovario (4-6). El útero bicorne: está conformado por dos cavidades uterinas que terminan en un cuello solo o en dos cuellos separados. El fondo uterino posee una hendidura profunda. En nuestro estudio hay 8 casos (33,3 %) de útero bicorne (Cuadro 5) (2,4-6). El útero septo: posee una configuración normal con un ligero surco medial o un rafe fibroso y hay presencia de un septo extendido desde el fondo hasta el cervix. Puede existir ausencia de la porción caudal del septo (útero subseptado). El útero arcuato: se caracteriza por un fondo aplanado con una muesca en la línea media (4,5,12).No todas las malformaciones congénitas ameritan cirugía y una cuidadosa selección es esencial para el bienestar futuro de la paciente (2). En el Cuadro 6 se observa que 50 % (12/24) las pacientes presentan una cesárea segmentaria como resultado reproductivo. Las pacientes portadoras de malformaciones müllerianas pueden presentar esterilidad y/o infertilidad, en nuestro estudio en 20,8 % (5/24) las pacientes presentan abortos espontáneos (Cuadro 6) (8).
En el caso del útero unicorne, ningún procedimiento quirúrgico ampliaría la cavidad del útero. En ausencia de incompetencia cervical nada podría mejorarlos. De allí que el tratamiento sea controversial: ningún tratamiento, cerclaje cervical, eliminación del cuerno rudimentario asociada o no a la anexectomía o la salpingectomía homolateral del mismo cuerno (2,8,12).
El útero didelfo es compatible, en la mayoría de los casos, con un embarazo normal y espontáneo, no ameritando ningún tipo de tratamiento. En nuestro estudio, el útero didelfo registra 4 casos (26,7 %) de presentaciones fetales anómalas y 4 casos cuyo diagnóstico de ingreso fue por cesárea anterior, según se observa en el Cuadro 7. De allí que los expertos coincidan en forma unánime en condenar cualquier
intento por modificar esta anomalía (2,8).Para el útero bicorne el tratamiento consiste en la metroplastia según Strassman, en la cual se incide transversalmente el fondo uterino entre los ligamentos redondos, profundizándola hasta llegar al sitio donde termina la separación. Se reseca el tejido y se sutura en sentido anteposterior para crear un solo espacio. Está indicada en aquellas pacientes con dos o más abortos espontáneos o partos prematuros y en aquellas mujeres estériles sin otra causa de esterilidad. Los resultados obtenidos son buenos (1,8). Se ha empleado la técnica de Tompkins para el tratamiento del útero bicorne tabicado, que consiste en la sección longitudinal del tabique sin extirpación de tejido, suturándose las caras uterinas entre sí, en dos planos o a puntos separados. Luego de su aplicación se obtuvo como resultado obstétrico un embarazo a los cinco meses (13). En nuestro estudio se registran 4 casos (50 %) de presentaciones fetales anómalas en el útero bicorne y, hay además un parto espontáneo a término, como se observa en el Cuadro 7.
El útero septo es la malformación uterina de peor pronóstico. Si bien la resección histeroscópica del septo uterino es una técnica controversial, ella representa el tratamiento de elección, porque: I. Puede realizarse simultáneamente a una laparoscopia diagnóstica de esterilidad; II. No requiere laparotomía ni histerotomía; III. Puede buscarse de inmediato un embarazo; IV. No exige cesárea segmentaria en los embarazos sucesivos (8). Otras técnicas por vía laparotómica para el útero septo incluyen: la resección en cuña (técnica de Jones) y la metroplastia (técnica de Tompkins) (2).
En general los procedimientos quirúrgicos se reservan para aquellos casos con por lo menos una pérdida fetal en el segundo o el tercer trimestre del embarazo o bien, para aquellas mujeres con pérdidas fetales recurrentes sin otra explicación. La incompetencia cervical coexistente puede ameritar cerclaje cervical (4). Los resultados obstétricos de la metroplastia son buenos reportándose tasas de concepción de 75 % y de un 80 % de nacidos vivos (4).
Agradecimiento
Se agradece al Dr. Carlos Montesino del Comité de Ética del Hospital Central de Maracay y a todo el personal que labora en el Departamento de Archivo de Historias Médicas en especial modo a la Sra. Bimerca Bolívar y María Cristina Figueira por su apoyo y disponibilidad.
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