Carcinoma en tejido mamario ectópico axilar con diferenciación neuroendocrina. Reporte de un caso
Drs. Vilma E Rebolledo-P*, Alfredo Iardino**, Igoryc Isaacs**, Cinthia Baldallo**
*Clínica Docente Los Jarales (CDLJ). Centro de Investigaciones Médicas y Biotecnológicas de la Universidad de Carabobo (CIMBUC). Departamento Clínico Integral del Sur. Escuela de Medicina. Universidad de Carabobo. Valencia, Venezuela.
**Departamento Clínico Integral del Sur. Escuela de Medicina. Universidad de Carabobo. Valencia, Venezuela.
Correspondencia: Centro de Investigaciones Médicas y Biotecnológicas de la Universidad de Carabobo, frente a la Facultad de Ingeniería, Av. Universidad, Bárbula, Valencia, Estado Carabobo, Venezuela. E-mail: rebvilma@hotmail.com Fax: +58-241-8666243. Teléfono: + 58-241-8666243
RESUMEN
Objetivo: Presentar un caso de carcinoma en tejido mamario ectópico axilar. Presentación del caso: Paciente femenina de 38 años de edad, quien consultó por aumento de volumen y nódulo en región axilar de un año de evolución y punción aspiración por aguja fina previa no diagnóstica. En la evaluación se observó mamas axilares bilaterales, palpando en la derecha tumor duro de superficie irregular, se realizó mamografía, C y biopsia por aguja gruesa. Por el diagnóstico de la biopsia por aguja gruesa, se practicaron estudios de extensión y se trató con neoadyuvancia y cirugía. El estudio histopatológico de la pieza quirúrgica concluyó carcinoma ductal infiltrante con patrón neuroendocrino y metástasis en 2 de 18 ganglios, recibió adyuvancia y se mantiene libre de enfermedad.
Palabras clave: Tejido mamario axilar. Carcinoma de mama. Diferenciación neuroendocrina.
SUMMARY
]]> A case of female patient 38 years of age, who consulted for increased volume and axillary node in a year of evolution and prior non-diagnostic FNA. The evaluation noted bilateral axillary breasts, feeling hard lump on the right an irregular surface, we performed mammography, PAAF and core needle biopsy. For the diagnosis of the biopsy needle, extension studies were performed and treated with neoadjuvant therapy and surgery. Histopathological examination of the surgical specimen concluded infiltrating ductal carcinoma neuroendocrine pattern and metastatic in 2 of 18 nodes, received adjuvant therapy and remains free of disease.Key words: Axillary breast tissue. Breast carcinoma. Neuroendocrine differentiation.
INTRODUCCIÓN
El tejido mamario se distribuye a lo largo de la línea láctea que se extiende desde la axila hasta la región inguinal (1). Un error en el proceso de involución de aquel puede conducir a la existencia de tejido mamario ectópico, lo cual se reporta entre el 2 % a 6 % en la población general, siendo la axila la localización más frecuente.
La presencia de tejido mamario ectópico axilar es evidente solo en la pubertad o después de ella y su crecimiento más rápido se observa durante el primer embarazo como consecuencia de los cambios secundarios iniciados por la estimulación hormonal (estradiol ovárico, estriol placentario), que provocan sintomatología con aumento del tamaño de la región axilar, dolor y en raras ocasiones galactocele con secreción de leche por los poros cutáneos contiguos. Si bien dicha anomalía congénita puede no manifestarse hasta el primer embarazo, una vez que se hace sintomática puede experimentar cambios con las gestaciones ulteriores, como cíclicos durante el período menstrual.
Aunque la misma patología puede ocurrir tanto en el tejido mamario eutópico y ectópico, el carcinoma de mama primario de este último se ha reportado en escaso número (1,2), donde el hallazgo además con patrón neuroendocrino resulta un caso raro.
El carcinoma mamario con patrón neuroendocrino se caracteriza por un relativo bajo grado de malignidad y se manifiestan como un tumor palpable sin una apariencia clínica específica (6-8). Algunos de ellos son carcinomas ductales o lobulillares que presentan células argirófilas con capacidad de producir determinadas hormonas tales como la ACTH, epinefrina y otras. Sin embargo, los síntomas sistémicos de secreción hormonal están ausentes en la mayoría de los casos. La microscopia convencional permite el diagnóstico en la mayoría de ellos y en ausencia de la morfología característica las técnicas especializadas (inmunohistoquímica y la microscopia electrónica) son muy útiles. Al corte microscópico en estos tumores se observan nidos y cordones celulares separados por bandas de estroma muy vascularizados y áreas densas de colágeno con patrón papilar y microglandular, cuyas células tumorales presentan gránulos intracitoplasmáticos que a la inmunohistoquímica se expresan positivos para enolasa neuro específica (ENE), cromogranina A y sinaptofisina entre otros (6,7). El objetivo de este trabajo es dar a conocer una lesión maligna nada común en el tejido mamario ectópico axilar.
CASO CLÍNICO
Paciente femenino de 38 años de edad quien refirió aumento de volumen progresivo y nódulo en región axilar derecha de 1 año de evolución por lo que consulta a médico quien le realiza punción aspiración con aguja fina (PAAF) y solicita mamografía, refiriendo a centro asistencial (Clínica Docente Los Jarales (CDLJ)). Al evaluarse, se le solicita revisión de láminas de la PAAF y el estudio previo. El interrogatorio permitió establecer: Padres y abuelos sanos. Menarquía a los 11 años, PRS: a los 15 años, Niega ACO, G: IV, P: II, A: II. Esterilización quirúrgica hace 8 años y diagnóstico de lipoma axilar derecho hace 16 meses.
Al examen físico se evidenció mamas simétricas de mediano volumen, péndulas y sin alteraciones patológicas, tejido mamario axilar bilateral (Figura 1a), palpando en el derecho, tumor duro de 5x5 cm, pétreo de superficie irregular y adenopatía axilar ipsilateral blanda, móvil de 1 cm de diámetro. En la mamografía estándar se apreció condición fibroquística BIRADS 2. La revisión de la PAAF previa no fue diagnóstica por extendido hemorrágico, por lo que se realizó nuevamente PAAF y la cual concluyó carcinoma ductal, mientras la biopsia por trucut fue informada como adenocarcinoma ductal infiltrante, por lo que se requirió estudios de extensión en los cuales no se evidenció ningún tipo de lesión, estadificándose como un carcinoma de mama ST IIB (T2 N1 M0). Recibió neoadyuvancia (4 ciclos CAF) y se realizó resección total del tejido mamario ectópico axilar y cuadrantectomía superoexterna derecha con disección celulo-ganglionar niveles I-II, concluyendo la biopsia definitiva carcinoma ductal infiltrante, grado histológico II, grado nuclear III con patrón neuroendocrino (Figura 1b, 1c) metástasis en 2 de 18 ganglios axilares. Posteriormente recibió adyuvancia (4 ciclos CAF, radioterapia 5000 Cgy). Actualmente sin evidencia de enfermedad. ILE: 6 años, 6 meses.
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DISCUSIÓN
El tejido mamario ectópico axilar es una variante relativamente común del tejido mamario supernumerario. Esa localización de tejido mamario a menudo no presenta areola y pezón lo que incide que con cierta frecuencia sea confundido con otras lesiones más comunes de la zona (grasa axilar, lipomas, hidrosadenitis) (4), lo que parece ocurrió en este caso, y lo que influye en el diagnóstico tardío del carcinoma primario del tejido mamario ectópico axilar (1-3). El carcinoma primario en el tejido mamario de dicha ubicación no es un hallazgo común y lo que resulta aún más raro, es que el mismo presente diferenciación neuroendocrina, lo cual no se había descrito antes, patrón inclusive infrecuente en el tejido mamario de ubicación normal donde solamente se han reportado 30 casos de acuerdo a la literatura (7).
Si existe sospecha de lesión maligna en el tejido mamario de dicha localización, la PAAF es una técnica útil, aunque controversial de acuerdo algunos artículos (5). La PAAF del carcinoma con diferenciación neuroendocrina muestra predominante dispersión celular o baja cohesividad de las células tumorales lo cual parece distinguirlos y representar un buen marcador morfológico para identificarles (6,8,9), células que además exhiben bajo grado citológico (6,8), núcleo excéntrico de cromatina fina hipercromática, nucléolos pequeños y un discreto borde celular con eosinofília marcada, lo que no se observó en la segunda PAAF realizada, y difiere de otros casos descritos (8-10) lo cual pudiese ser explicado por la ubicación o el tamaño del foco o área de diferenciación neuroendocrina dentro del tumor con relación al sitio de la punción aspiración con la aguja fina.
Seguidamente, la biopsia es el paso a seguir para concluir el diagnóstico (6,7), sin embargo, la opción con la aguja gruesa puede presentar iguales limitaciones que el estudio citológico y no ser diagnóstica en relación al patrón de diferenciación histológica como ocurrió en el presente caso. La biopsia excisional o resección completa de la lesión, es considerada la ideal, a la cual evidentemente el manejo de la axila se debe adicionar como en el tratamiento quirúrgico del carcinoma ductal de localización en la mama. El espécimen quirúrgico así conformado es el que en todo caso debe someterse a estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico para confirmación, lo cual compartimos (7,9,11).
En todo caso, el enfoque terapéutico del carcinoma de esta ubicación es similar al tratamiento del que se ubica en la mama (4). La extirpación completa del tejido mamario ectópico debe realizarse con neoadyuvancia y adyuvancia posterior con quimioterapia, radioterapia y hormonoterapia de acuerdo a receptores hormonales, lo cual compartimos con otros estudios (3,6). El significado pronóstico de la diferenciación neuroendocrina del carcinoma del tejido mamario ectópico axilar no se puede precisar aún, en función principalmente de la ausencia de otros casos, ni al traspolar datos de aquellos ocurridos en la mama eutócica donde aquel no está muy claro actualmente (11,12). Sin embargo, es oportuno señalar que la literatura reconoce del tumor en la mama con dicha diferenciación histológica la ausencia de funcionalidad y un comportamiento menos agresivo del mismo (13,14). En consecuencia el seguimiento en el tiempo de otros carcinomas con dicha diferenciación y ubicación particular como en el caso presentado permitirá conocer en definitiva el pronóstico.
En conclusión el carcinoma del tejido mamario ectópico axilar debería tenerse presente ante la sola evidencia aquel (tejido glandular mamario en axila) y sospecharse más aún tras los cambios de consistencia en el mismo, como considerar la diferenciación histológica de este tipo, una vía del proceso de origen y desarrollo de la lesión neoplasia la cual debe identificarse y seguirse de cerca.
REFERENCIAS
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