Departamento de Cirugía Pediátrica, Universidad Central de Venezuela, Caracas.

*Profesor Titular de Cirugía Pediátrica, Universidad Central de Venezuela (UCV).

**Profesor Titular de Cirugía Pediátrica, UCV.

RESUMEN

Es posible que a los lectores jóvenes de este escrito el nombre de Sidney Farber (1903-1973) no les resuene. Pero Farber es quien, directa o indirectamente, más influencia ha ejercido en el progreso y orientación de la oncología pediátrica. Ello nos motivó a seleccionar dos de sus innumerables aforismos como encabezamiento de esta comunicación.

Ante el niño portador de una enfermedad histológicamente maligna hemos de considerar múltiples aspectos, clínicamente significativos, pues procuramos que el niño y sus familiares inmediatos obtengan todo el beneficio que la ciencia y tecnología actuales ofrecen.

El diagnóstico y tratamiento de una neoplasia maligna no significa el éxito de un médico. Lo es de un equipo multidisciplinario inmerso en el problema que el cáncer y sus consecuencias crean en el paciente y sus más cercanos allegados.

Enfrentados al problema, en 1979 instituimos en la Cátedra de Clínica Quirúrgica y Terapéutica Pediátrica de la Facultad de Medicina de la Universidad Central de Venezuela una comisión de oncología pediátrica, integrada por diversos especialistas (cirujanos, pediatra, hematólogo, patólogo, radioterapeuta, psiquiatra e inmunólogo) como núcleo básico, pero extensible y abierta a toda especialidad, médica o no, con interés en el problema. En reuniones semanales se discutieron procedimientos diagnósticos y terapéuticos para establecer protocolos de acción. Cada caso es presentado y discutido en los aspectos de diagnóstico, tratamiento y soporte.

En 1985 presentamos los primeros resultados que demostraban el silogismo origen de la comisión: el diagnóstico tardío, la ausencia de planes definidos, la irregularidad del tratamiento y el mal seguimiento, son los factores primordiales en nuestros altos índices de mortalidad. De una sobrevida a los 2 años inferior al 20%, alcanzamos superar el 40% sin evidencia de enfermedad, que sumados a un 11% más, vivos pero con evidencia de enfermedad, significaba un gran avance, máxime al considerar que el 30% de nuestros casos se encontraban en estadio III o IV al momento de la primera consulta. La tasa era baja al compararla con las de otros centros pero fue un gran aliento (1-3).

El cáncer es una enfermedad de origen multifactorial, de ahí la importancia del enfoque multidisciplinario.

Hace décadas que pudimos diferenciar el cáncer del niño y el del adulto. En éste predominan los tumores desarrollados a partir de tejidos ectodérmicos o endodérmicos (carcinoma), maduros. En el niño es más frecuente el tumor asentado en el mesodermo (sarcoma), sin negar que los tumores del sistema nervioso central y los simpaticoblastomas son ectodérmicos, y las características celulares sugieren una embriogénesis anormal.

Bien conocemos hoy en día las alteraciones cromosómicas identificadas en diferentes tumores, del niño y del adulto. A lo que se suman factores de tipo racial y geográfico.

Tampoco podemos negar la acción de elementos externos: las radiaciones, algunos esteroides, virus, diversos agentes químicos y físicos (incluidas drogas inmunosupresoras y el tratamiento previo de otros tumores primarios) que pueden actuar incluso en el período prenatal.

Pocos son los síntomas directamente relacionados al tumor en su fase inicial. En raras ocasiones hay sangrado u obstrucción gastrointestinal, hematuria, síntomas neurológicos o endocrinos. Síntomas inespecíficos como diarrea, detención o retardo del desarrollo, pérdida de peso, febrículas y sudoración persisten por tiempo variable sin vislumbrar el diagnóstico. Los niños reciben variados tratamientos hasta que ellos mismos o los padres descubren una masa que les llama la atención.

Y volvemos a Farber quien en 1969 insistía que "cualquier masa sólida o semisólida en un niño debe considerarse como posible lesión maligna hasta tanto su naturaleza sea comprobada por el estudio histopatológico". Podrá parecer exageración, pero no se aleja mucho de la práctica diaria. Hemos visto muchas adenomegalias cervicales, o de otra localización, tratadas por meses sin pensar en la posibilidad de una neoplasia. Tan lamentable experiencia no es sólo nuestra (4). Aun en el neonato hay que sospechar el diagnóstico, que actualmente está favorecido por las evaluaciones prenatales. Es cierto que las neoplasias malignas son poco frecuentes en esta etapa, representan menos del 10% de los tumores malignos de la niñez. Pero existen y estamos obligados a considerarlas (5-9).

Hoy la tecnología nos brinda numerosos métodos para establecer la localización y extensión de una lesión maligna. La radiografía, simple y contrastada, el ultrasonido, la tomografía computarizada, la resonancia magnética y las variadas cintilografías, ofrecen una amplia gama de estudios que habrán de utilizarse tomando en cuenta la relación costo/beneficio y la disponibilidad. La premura en establecer el diagnóstico ha de privar.

Otro aspecto de suma importancia es el laboratorio, que incluye la punción y biopsia de la médula ósea. Los resultados tienen significación diagnóstica y pronóstico.

Es de suma importancia determinar la presencia de marcadores tumorales pues facilitan el seguimiento y rápido diagnóstico de las recidivas. Lamentablemente son pocos los marcadores específicos pero es inconcebible actualmente extirpar un tumor de gónadas o hepático sin la determinación previa de los niveles de a-fetoproteína y antígeno carcinoembriogénico. La determinación de catecolaminas, ferritina y enolasa son importantes en el neuroblastoma y otros tumores funcionantes. La hialuronidasa o el ácido hialurónico se reportan como marcadores del nefroblastoma (10).

En algunos centros pueden realizarse estudios sobre la duplicación de genes como el oncogén N-myc, determinaciones de marcadores celulares en los linfomas, estudios genéticos y de ultra estructura celular, para conocer las alteraciones cromosómicas en puntos específicos, citometría de flujo y morfología nuclear.

Todos ellos con implicaciones diagnósticas, pronósticas y preventivas. Es imperativo el esfuerzo para disponer de esta metodología. Mas, como establecimos arriba: en cáncer no se justifica perder tiempo a la espera de resultados no inmediatamente accesibles.

Establecido el diagnóstico histológico y la extensión del tumor hay que considerar la posibilidad y beneficio del tratamiento preoperatorio a fin de reducir la masa tumoral. El resultado, si es que existe indicación, es una cirugía más limitada, con menores riesgos de complicación e iatrogenia (13-16).

La "cirugía conservadora" o en dos tiempos ha demostrado su enorme valía en oncología pediátrica. Estamos ante un ser en desarrollo, de quien se espera una vida larga, fructífera y de la mejor calidad posible (17-19).

La combinación de la cirugía, quimioterapia, radioterapia e inmunoterapia, sumada a los soportes nutricionales, hematológicos y antiinfecciosos, ofrece hoy en día y particularmente en pediatría, resultados excelentes, impensables hace cuatro décadas.

Otro aspecto que concierne al cirujano es la instalación de catéteres venosos, centrales o periféricos de duración intermedia o larga para la administración de las diversas drogas o elementos de soporte que el niño requiera. El cuidado y manejo de estas vías exige personal adecuadamente adiestrado, responsable y consciente de todos y cada uno de los procedimientos a cumplir. Incompatibilidad de fármacos, dilución, tiempo de administración, lavado y mantenimiento de catéteres, efectos colaterales, signos de extravasación o posible infección, estado nutricional, etc. son elementos de primordial importancia para el correcto cumplimiento de las indicaciones terapéuticas, modificación de las mismas y disminución de la morbilidad y mortalidad (3).

El paciente con cáncer es de alto riesgo. Ningún integrante del conjunto terapéutico puede descuidarse.

La condena es la pérdida de un niño.

 En algún momento del siglo XXI, la batalla entre la salud pública y la prosperidad empresarial deberá inclinarse a favor de la primera. Cabe prever que los costos económicos, sociales y sanitarios seguirán aumentando hasta que ningún gobierno podrá negar o ignorar el daño causado. Cuando esto ocurra, la epidemia de tabaquismo debería terminar. Queda por saber con qué rapidez se llegará a ese punto y qué precio se habrá pagado en vidas humanas.

Los medios para combatir la epidemia están a nuestro alcance. Según el Banco Mundial, para lograr una reducción eficaz de la demanda, los gobiernos pueden elevar los impuestos sobre los cigarrillos, prohibir los anuncios y las promociones de productos del tabaco, y proporcionar información sobre los riesgos del hábito de fumar para la salud. El Banco ha instado a todos los países a que adopten esas medidas y ha indicado que no es probable que una política general de lucha antitabáquica perjudique a las economías.

La dificultad de estas tareas se ve agravada por las actividades de la industria tabaquera. La lección evidente de los últimos 50 años es que la industria no está dispuesta a actuar responsablemente. Sin embargo, conserva una pátina de respetabilidad. Se presenta a sí misma como una fuente de ingresos, proveedora de puestos de trabajo, patrocinadora de las artes y los deportes, defensora de la libertad y suministradora de placer. No se la percibe como traidora de la confianza de sus clientes, como una influencia corrupta sobre los gobiernos o como responsable de inducir una adicción en los niños. Para poder desarrollar actividades eficaces de lucha antitabáquica hay que garantizar primero la veracidad y transparencia de la información sobre el producto de la industria.