Hallazgos clínicos y morfológicos en una casuística de 24 años
Drs. Alipio Hernández, Ghislaine Céspedes, Carmen Lara, Jesús González
Secciones de Neuropatología, Inmunohistoquímica y Microscopia electrónica. Instituto Anatomopatológico “Dr. José A. O´Daly”. Facultad de Medicina – Universidad Central de Venezuela
RESUMEN
Los meningiomas son neoplasias primarias frecuentes del sistema nervioso central, usualmente benignas y susceptibles de curación mediante cirugía. Se presentan los hallazgos clínicos y morfológicos en una casuística de 580 meningiomas diagnosticados durante el período 1980 a 2003. Estos tumores representaron el 16 % de las neoplasias del sistema nervioso central y la gran mayoría fueron únicos (85 % de los casos), con localización intracraneana preferente y manifestaciones clínicas relacionadas con el tamaño y localización del tumor. Afectaron con mayor frecuencia a mujeres (relación 2,4:1) y a pacientes con edades comprendidas entre los 30 a 59 años (67 % de los casos). Según la clasificación histológica de la Organización Mundial de la Salud, 80 % de los meningiomas correspondieron al grado histológico I (benignos), 17 % al grado II (atípicos) y apenas 3 % al grado III (malignos). El subtipo histológico más frecuente fue la variante transicional. Resulta importante para el patólogo reconocer y clasificar adecuadamente a los meningiomas, puesto que de ello depende el tratamiento y pronóstico de este tipo frecuente de neoplasia.
Palabras clave: Meningioma. Clasificación histológica. Clínica.
SUMMARY
Meningiomas are frequent primary neoplasms of the central nervous system, usually benign and susceptible to healing through surgery. The clinical and morphological discoveries are presented in a study of 580 meningiomasdiagnosed during the period 1980-2003. These tumors represented a 16 % of the neoplasms of the central nervous system and most of them were unique (85 % of thecases), with preferential intracranial localization andclinical manifestations related to the size and localization of the tumor. Women were affected more frequently (the rate female/male of 2.4:1) and patients with ages among 30 and 59 years (67 % of the cases). According to the histologic classification of the World Health Organization, 80 % of the meningiomas corresponded to histological grade I (benign), 17 % to grade II (atypical) and only 3 % to grade III (malignant). The most frequent histological subtype was the transitional variant. It is important for the pathologist to recognize and classify adequately the meningiomas, since upon this depends the treatment and prognosis of this frequent kind of neoplasm.
Key words: Meningioma. Histologic classification. Clinic.
]]> INTRODUCCIÓNLos meningiomas son neoplasias de células meningoteliales que representan entre el 13 % al 26 % de los tumores intracraneanos (1). Se manifiestan frecuentemente en adultos de edad media y avanzada, con una ocurrencia mayor en mujeres (2-6). En más del 80 % de los casos, son tumores benignos decrecimiento lento, susceptibles de curación mediante resección quirúrgica completa (3,4,7). No obstante, algunos meningiomas exhiben características histopatológicas atípicas o malignas y presentan un comportamiento biológico agresivo, dando lugar al desarrollo de recidivas múltiples, metástasis extracraneanas y períodos de sobrevivencia cortos después de la cirugía inicial (2-8).
La Sección de Neuropatología del InstitutoAnatomopatológico “Dr. José A. O´Daly” de la Universidad Central de Venezuela (IAP-UCV)funciona como un centro de referencia nacional ylos meningiomas enviados a este centro paraevaluación y/o consulta representan una fuente importante de casos. Con el propósito de dar a conocer la experiencia acumulada con este tipo particular de neoplasia, se realizó una revisión clínica y morfológica de 580 meningiomas diagnosticados consecutivamente durante el período 1980 a 2003, utilizando para ello la clasificación histológica más reciente de la Organización Mundial de la Salud (OMS) (7).
POBLACIÓN Y MÉTODOS
Durante los años 1980 a 2003, se registraron 9 382 biopsias neuropatológicas en la Sección de Neuropatología del IAP-UCV, de las cuales 3 657 (38,98 %) correspondieron a neoplasias. Representando el 16,02 % de las biopsias neoplásicas, 586 meningiomas comprendieron la muestra inicial delestudio. Algunos de estos tumores correspondieron a recidivas y dado el requerimiento implícito deevaluar al tumor inicial en casos de meningiomasrecidivantes, un número adicional de 16 meningiomas registrados durante 1960 a 1979 fueron incluidos en la muestra, obteniéndose así una cifra final de 602 tumores pertenecientes a 548 pacientes. Luego de la exclusión de 22 tumores (12 por no contar con láminas ni bloques de parafina para revisión histológica y 10 cuya revisión histológica reveló un diagnóstico diferente al de meningioma), un total de 580 meningiomas pertenecientes a 532 pacientes representaron la muestra definitiva del estudio y fueron sometidos a revisión clínica e histológica.
Se revisaron las historias clínicas y/o solicitudes de biopsia de los pacientes, anotando en planillas tabuladas los siguientes datos: identificación del paciente, edad para el momento de la primera cirugía, sexo, presentación clínica y tiempo de evoluciónpre-operatoria, localización del tumor y otros hallazgos imaginológicos, extensión de la resección quirúrgica macroscópica inicial (total/parcial), número e intervalo de recidivas, tratamiento adyuvante recibido, desarrollo de metástasis, tiempo de seguimiento clínico posoperatorio y antecedentespersonales y/o familiares de importancia. Cuandoestuvieron presentes, se anotaron también el intervalo de aparición de metástasis y la fecha de muerte del paciente, registrando además la causa del fallecimiento.
Todos los bloques de parafina con tejido tumoral incluido y las láminas histológicas correspondientes, teñidas con hematoxilina y eosina y demás coloraciones especiales, tanto del tumor inicial como de las recidivas, fueron revisadas histológicamente. Para tal efecto, se utilizó un microscopio Olympus modelo BX50F-3. Fueron registrados para cada caso los siguientes datos histopatológicos: tipo histológico predominante del tumor, índice mitótico,hipercelularidad, células pequeñas, crecimiento en láminas, macronucléolos, necrosis, pérdida de la diferenciación meningotelial e invasión al parénquima nervioso y/o de otras estructuras adyacentes al tumor. El tipo histológico del tumor fue determinado de acuerdo al último esquema de clasificación de meningiomas propuesto por la OMS (7). El índice mitótico fue expresado como el número de figuras mitóticas presentes en 10 campos microscópicos consecutivos de 400x, iniciando la contabilización en aquellas áreas del tumor con mayor actividad proliferativa. El resto de los parámetros histopatológicos fueron registrados como presentes o ausentes.
Los meningiomas fueron clasificados en tres grados histológicos siguiendo el esquema propuesto por la OMS (7) y las recomendaciones de Perry y col. (4), a saber:
Meningiomas grado I de la OMS
• Meningioma meningotelial o sincicial (Figura 1A). Tumor constituido por lóbulos de células neoplásicas que se encuentran separados por septos fibrovasculares (6). Dentro de estos lóbulos, las células tumorales son uniformemente grandes, de aspecto epitelioide y arreglo sincicial con límites citoplasmáticos inaparentes; los núcleos son redondos u ovales con patrón cromatínico delicado, nucléolo único pequeño y ocasional aclaramiento central por glucogenización o presencia de pseudoinclusiones citoplasmáticas intranucleares (2,3,5,6). La formación de ovillos celulares y la presencia de cuerpos de psammoma no son comunes en esta variante o, cuando presentes, resultan poco desarrollados (5).
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Figura 1. Meningiomas grado I de la OMS: A) meningotelial; B) fibroblástico; C) transicional; D) psammomatoso; E) angiomatoso; F) microquístico; G) secretor; H) linfoplasmocitario; e, I) metaplásico xantomatoso (A, B, C, F, G, I: H&E, 100x; D, E, H: H&E, 200x).
• Meningioma fibroblástico o fibroso (Figura 1B). Compuesto por células tumorales fusiformes que recuerdan a fibroblastos, las cuales se disponen en fascículos paralelos o intersectantes sobre una matriz rica en colágeno (2,3,5,6). La formación de ovillos celulares, cuerpos de psammoma y pseudoinclusiones nucleares son poco frecuentes en esta variante (3,5,6).
• Meningioma transicional (Figura 1C). Tumor que comparte atributos de meningiomas meningotelial y fibroblástico (2,3,5). Seencuentra constituido por lóbulos de células deaspecto meningotelial rodeados por células de aspecto fibroblástico (transicional entre sincicial y fibroso) (3,5,6). Los ovillos celulares, cuerpos de psammoma y vasos sanguíneos de paredes colagenizadas son frecuentes en esta variante (3,5,6).
• Meningioma psammomatoso (Figura 1D). Meningioma de cualquier tipo histológico con abundantes cuerpos de psammoma (estructuras extracelulares redondas, laminadas y basofílicas que se originan en el centro de ovillos celulareso alrededor de pequeños vasos sanguíneos y que por confluencia pueden dar lugar a masas irregulares calcificadas y ocasionalmente osificadas) (2,3,5). Estos tumores usualmente se desarrollan en la región espinal torácica y surco olfatorio (2,6), siendo más frecuentes en mujeres de mediana edad (3,5).
• Meningioma angiomatoso (Figura 1E). Meningioma que contiene numerosos vasos sanguíneos (2,3,5,6). Los canales vasculares pueden ser de pequeño o mediano calibre y mostrar paredes finas o gruesas hialinizadas (5).
• Meningioma microquístico (Figura 1F). Tumor generalmente hipocelular, rico en matriz laxa deaspecto mucoide, con hialinización vascularprominente y células neoplásicas dispersas de núcleos grandes hipercromáticos y pleomórficos (3). El aspecto microquístico del tumor está determinado por la presencia de células neoplásicas dotadas de procesos citoplasmáticos largos que se unen entre sí y encierran espacios intercelulares ocupados por material de matriz extracelular (3,5,6).
• Meningioma secretor (Figura 1G). Subtipo de meningioma caracterizado por diferenciación epitelial focal y formación de cuerpos de pseudopsammoma (luces intracitoplasmáticas ocupadas por material eosinofílico de aspecto hialino positivo a la reacción del ácido periódico de Schiff y resistente a la digestión diastásica) (2,3,5,6). Los cuerpos de pseudopsammomma muestran inmunopositividad para el antígeno carcinoembrionario (CEA) y una variedad de marcadores epiteliales y secretores, en tanto que las células circunvecinas reaccionan con citoqueratinas (5,6). Estos tumores pueden asociarse a niveles séricos elevados de CEA (9) y suelen inducir edema cerebral marcado (10).
• Meningioma linfoplasmocitario (Figura 1H). Meningioma que induce una respuesta inflamatoria pronunciada consistente en numerosos linfocitos y plasmocitos que enmascaran al componente meningotelial neoplásico (2,3,5). Los cuerpos de Russell son frecuentes y la formación de centros germinales ocasional (3). Estos tumores pueden estar asociados a anormalidades hematológicas (5).
• Meningioma metaplásico. Meningioma de cualquier tipo histológico con diferenciación mesenquimática (5). Usualmente se trata de unmeningioma meningotelial, transicional ofibroblástico que presenta metaplasia xantomatosa (Figura 1I), ósea, cartilaginosa, lipomatosa o mixoide (2,3,5). No se conoce a plenitud el significado clínico que tienen tales cambios metaplásicos en meningiomas (5).
]]> Meningiomas grado II de la OMS• Meningioma atípico. Meningioma que cumple con cualquiera de los siguientes tres criterios histopatológicos: 1) actividad mitótica ≥ 4 mitosisen 10 campos microscópicos de alto poder (Figura 2A); 2) presencia de al menos tres de las siguientes características: incremento de celularidad (Figura 2A), células pequeñas con aumento de la relación núcleo/citoplasma (Figura 2B), nucleólos prominentes (Figura 2C) y crecimiento en láminas (Figura 2D); o, 3) invasión del parénquima cerebral (Figura 2E) (4).
Figura 2. Meningiomas grado II de la OMS. A, B, C, D y E) Criterios de atipicidad: A) actividad mitótica ≥ 4 mitosis en 10 campos de 400x e hipercelularidad (H&E, 200x); B) formación de células pequeñas (H&E, 200x); C) macronucléolos (H&E, 400x); D) crecimiento en lámina (H&E, 40x); E) invasión al tejido nervioso (H&E, 100x). F) Meningioma de células claras (H&E, 200x). G) Meningioma cordoide (H&E, 200x).
• Meningioma de células claras (Figura 2F). Meningioma compuesto por células poligonales de citoplasma claro rico en glucógeno (3,5,6). Los ovillos celulares y los cuerpos de psammoma sonpoco frecuentes en esta variante (6). El estroma puede mostrar prominente hialinización y vascularización (6). Estos meningiomas son más frecuentes en el ángulo pontocerebeloso y en la cauda equina (5,6). Algunos de estos tumores, particularmente aquellos de localización intracraneana, pueden estar asociados con un comportamiento biológico agresivo (11).
• Meningioma cordoide (Figura 2G). Meningioma que contiene regiones histológicamente similaresal cordoma, con células neoplásicas eosinofílicas y vacuoladas dispuestas en trabéculas sobre una matriz mixoide (3,5,6). Estos tumores pueden presentar infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario prominente y estar asociados a condiciones hematológicas, tales como la anemia refractaria al hierro y la gammapatía policlonal (síndrome de Castleman) (12). Los meningiomas cordoides usualmente exhiben una elevada tasa de recidivas luego de la resección quirúrgica subtotal (3,5,6).
Meningiomas grado III de la OMS
• Meningioma anaplásico o maligno. Meningioma que cumple con cualquiera de los siguientes criterios histopatológicos: 1) elevada actividad mitótica (≥ 20 mitosis en 10 camposmicroscópicos de alto poder) (Figura 3A); o, 2)citología obviamente maligna con pérdida de la diferenciación meningotelial (tumor parecido a sarcoma, carcinoma o melanoma) (Figuras 3B y 3C), bien sea de manera focal o difusa (3-5).Estos tumores usualmente son fatales, con unpromedio de sobrevida menor de 2 años después del diagnóstico (4).
Figura 3. Meningiomas grado III de la OMS. A, B y C) Criterios de malignidad: A) actividad mitótica ≥ 20 mitosis en 10 campos de 400x (H&E, 200x); B y C) pérdida de diferenciación meningotelial (aspecto carcinomatoso en B y sarcomatoso en C) (B y C, H&E, 200x). D y E) Meningioma papilar (D: H&E, 100x; E: 200x). F) Meningioma rabdoide (H&E, 400x).
]]> • Meningioma papilar (Figuras 3D y 3E). Variante rara de meningioma que afecta predominantemente a niños (6,13). Este tumor se caracteriza por la presencia de un patrón pseudopapilar perivascular difuso o focal que recuerda a las pseudorosetas perivasculares ependimarias (3,5,6). La invasión local y cerebral ha sido notada en el 75 % de estas lesiones, con una tasa de recidivas de 55 % y metástasis en el 20 % de los casos (14).• Meningioma rabdoide (Figura 3F). Tumor poco común que contiene células de aspecto rabdoide, caracterizadas por su forma redonda, núcleoexcéntrico con nucléolo prominente y presenciade una inclusión eosinofílica en el citoplasmaconstituida por filamentos intermedios inmunorreactivos para vimentina (3,5,6). La mayoría de estos tumores presentan índices proliferativos elevados y características histológicas adicionales de malignidad, con una evolución clínica usualmente agresiva (5,6). Aquellos meningiomas de difícil reconocimiento histopatológico (especialmente tumores de alto grado histológico) fueron diagnosticados y clasificados como tales si presentaban diferenciación meningotelial en una biopsia previa o atributos de meningiomas desde el punto de vista inmuno-histoquímico y/o ultraestructural. Todos los datos obtenidos de la investigación fueron tabulados y analizados en base a los objetivos planteados.
RESULTADOS
Se evaluaron clínica e histológicamente un total de 580 meningiomas pertenecientes a 532 pacientes. De esta muestra, 455 tumores correspondieron ameningiomas no recidivantes (455 pacientes), 110 a meningiomas recidivantes (67 pacientes) y 15 ameningiomas múltiples (10 pacientes). Los porcentajes de pacientes con meningiomas recidivantes (12,59 %) y meningiomas múltiples (1,88 %) corresponden a cifras aproximadas que no necesariamente reflejan la realidad, puesto quedentro de la categoría de meningiomas “norecidivantes” sólo 101 pacientes tenían historia clínica disponible y, de estos, apenas 27 contaroncon un seguimiento clínico posoperatorio igual omayor a 5 años. Se registraron 5 muertes en el totalde la muestra estudiada, cuatro de ellas ocasionadaspor complicaciones en el posoperatorio inmediato yuna por hipertensión endocraneana antes de que fuera realizada la intervención quirúrgica. Ninguno de los pacientes estudiados desarrolló metástasis por meningioma.
Las manifestaciones clínicas por las cuales consultaron los pacientes estuvieron relacionadas con el tamaño y localización del tumor. La cefalea (39,85 %), déficit de nervios craneanos (30,26 %), déficit motores (23,87 %), convulsiones generalizadas (19,92 %) y signos de hipertensión intracraneana (12,59 %) representaron las manifestaciones clínicas de presentación más frecuentes. En 5 pacientes (0,94 %) el tumor representó un hallazgo imaginológico incidental y en 109 casos (20,49 %) las biopsias fueron remitidas sin información clínica alguna.
Entre los antecedentes patológicos personales de importancia, el traumatismo craneoencefálico fue registrado en 8 (1,50 %) de los 532 pacientes. Dos (0,38 %) pacientes eran portadores de derivación ventrículo-peritoneal (desde hacía 1 y 17 años, respectivamente, antes de la aparición del meningioma). Tres (0,56 %) casos tenían antecedente de radioterapia craneal por otros tumores previos (linfoma en un caso 20 años antes y astrocitoma pilocítico juvenil en los otros dos pacientes 17 y 18 años previos a la aparición del meningioma). Laneurofibromatosis tipo 1 fue confirmada en dos (0,38 %) pacientes: un hombre de 50 años con un meningioma transicional intracraneano y una mujer de 19 años intervenida por tres meningiomas sucesivos de células claras con diferentes localizaciones intracraneanas. Tres (0,56 %) pacientes eran portadores de neurofibromatosis tipo 2, los cuales fueron intervenidos por meningioma atípico intracraneano (una mujer de 41 años) y meningiomas transicionales intracraneanos (una mujer de 16 años y un hombre de 18 años). Con respecto a las patologías mamarias asociadas, una (0,19 %) paciente tenía antecedente de mastectomía radical por carcinoma y 5 (0,94 %) fueron intervenidas por enfermedad fibroquística.
De los 532 pacientes de la muestra, 376 (70,68 %) fueron mujeres y 156 (29,32 %) hombres, siendo la relación femenino/masculino de 2,4:1. En ambos sexos, la mayor parte de la muestra (66,22 % de las mujeres y 66,85 % de los hombres) se ubicó entre los 30 a 59 años de edad (Figura 4). Elpromedio de edad fue de 47,66 años para el sexo femenino (rango de 6 – 84 años) y de 45,17 años para el masculino (rango de 5 – 85 años).
Figura 4. Distribución de los pacientes afectados por meningioma según sexo y edad.
Fuente: Archivo de historias clínicas del Hospital Universitario de Caracas y archivo de biopsias de la Sección de
]]> Neuropatología del IAP-UCV (período 1980-2003).* Masculino n total = 156 (en 5 casos no se anotó la edad).
** Femenino n total = 376 (en 17 casos no se anotó la edad).
Relación Femenino/Masculino 2,4 : 1.
De los 580 tumores, 462 (79,66 %) correspondieron a meningiomas grado histológico I, 100 (17,24 %) a meningiomas grado II y 18 (3,10 %) ameningiomas grado III (Cuadro 1). La distribución porcentual de los tipos histológicos de meningiomas para cada grado histológico también son mostrados en el Cuadro 1. De los meningiomas grado I, el tipo histológico más frecuente fue el transicional con 273 (59,09 %) casos; los demás tipos histológicoscomprendieron 52 (11,25 %) meningiomas fibroblásticos, 36 (7,79 %) meningoteliales, 35 (7,58 %) microquísticos, 29 (6,28 %) metaplásicos, 19 (4,11 %) secretores, 8 (1,73 %) psammomatosos, 5 (1,08 %) angiomatosos y 4 (0,87 %) linfoplasmocitarios. El tipo histológico de un meningioma grado I fue imposible de determinar debido a hialinización extensa del tumor. Dentro de los meningiomas grado II, 69 (69 %) tumores fueron meningiomas atípicos, 29 (29 %) de células claras y 2 (2 %) cordoides. En el grado III se incluyeron 11 (61,11 %) meningiomas papilares y 7 (38,89 %)meningiomas malignos. No se registraron meningiomas rabdoides durante el período de tiempo en elcual se basó el estudio, excepto como componente secundario en uno de los meningiomas papilares.
Distribución de los meningiomas por tipo histológico
De 574 meningiomas en los cuales la localización fue anotada, 510 (88,85 %) afectaron la cavidad intracraneana, 49 (8,54 %) fueron intraespinales y 15 (2,61 %) estuvieron localizados en la órbita ocular (Figura 5). Dentro del cráneo, la mayoría de los meningiomas se ubicaron en las convexidadescerebrales (44,86 %) o en la base craneana (35,18 %). En la base craneana (178 casos) no hubo predilección evidente por las fosas anterior (64 casos), media (49 casos) o posterior (65 casos). Con porcentajes menores, se registraron meningiomasde localización parasagital (8,89 %), hoz (7,71 %) ytentorio cerebeloso (1,78 %). Seis casos (1,19 %)fueron meningiomas intraóseos en el cráneo y 2casos (0,39 %) guardaron relación con el ventrículo cerebral lateral. La localización dorsal (48,98 %) fue la más frecuente entre los meningiomas intraespinales, seguido por porcentajes similares de meningiomas lumbares (26,53 %) y cervicales (24,49 %).
* Número total de tumores = 580 (en 6 tumores no se anotó la localización).
DISCUSIÓN
Representando el 16 % de los tumores del sistema nervioso central evaluados en la Sección de Neuropatología del IAP-UCV durante los años 1980a 2003, un total de 580 meningiomas pertenecientesa 532 pacientes fueron evaluados desde el punto devista clínico y morfológico. Hasta donde llega elconocimiento de los autores, esta serie de meningiomas es la más grande hasta ahora estudiada en Venezuela.
En nuestra institución, dos investigaciones previas se han realizado acerca de meningiomas, una conducida por González JE (Meningiomas angioblásticos [trabajo de ascenso a la categoría deprofesor agregado]. Caracas: Universidad Central de Venezuela (UCV), 1972) y la otra por Otamendi VA (Meningiomas: factores pronósticos [trabajo especial de investigación para optar al título de especialista en anatomía patológica]. Caracas: UCV, 1987). González describió los hallazgos clínicos y morfológicos de 7 meningiomas “angioblásticos” (uno de tipo hemangioblástico y 6 hemangiopericíticos)que fueron diagnosticados como tales de acuerdo a la clasificación de Cushing y Eisenhardt (15) válida para aquella época. Por su parte, Otamendi realizó un estudio comparativo entre meningiomas recidivantes y no recidivantes que abarcó la revisión de un grupo selecto de 72 meningiomas (todos ellos benignos, incluidos 4 hemangiopericitomas),donde se informaron como factoresde riesgo para desarrollar recidivas la localización desfavorable del meningioma, la resección quirúrgica inicial incompleta y la presencia de célulasneoplásicas gigantes, pleomorfismo nuclear, más de 5 mitosis en 50 campos microscópicos de alto poder e invasión del tejido nervioso, características éstas que fueron vistas con mayor frecuencia en los meningiomas recidivantes aún después de excluir a los hemangiopericitomas.
En un estudio realizado en el Hospital General “Miguel Pérez Carreño” de Caracas, Vielma J (Meningiomas: aspectos básicos (revisión de 95 casos) [trabajo especial de investigación para optar al títulode neurocirugía]. Caracas: UCV, 1990) describió los hallazgos imaginológicos (arteriografía, gammagrafía cerebral y tomografía axialcomputarizada) en 95 meningiomas evaluados durante el período 1980-1985, serie ésta que comprendió 91 tumores benignos (incluidos 4 meningiomas “angioblásticos”) y 4 malignos (3 meningomas papilares y un sarcoma meníngeo). En el Hospital Militar “Dr. Carlos Arvelo” de Caracas, Hurtado R (Meningiomas intracraneanos e intrarraquídeos [trabajo especil de investigación para optar al título de especialista en neurocirugía].Caracas: UCV, 1998) informó de los hallazgosclínicos, morfológicos e inmunohistoquímicosobservados en 28 meningiomas que fueron evaluados en esta institución durante 1987 a 1996 y clasificados(con igual porcentaje de casos) como meningiomasgrados I y II luego de la aplicación de una escala de puntuación que tomaba en cuenta diferentes atributos morfológicos (pleomorfismo nuclear, hipercelularidad, índice mitótico, necrosis, pérdida de la arquitectura e invasión del tejido nervioso). Más recientemente en el Hospital “Dr. José María Vargas” de Caracas, Vargas MF, Salazar LA (taurina en el tejido cerebral sano, peritumoral y tumoral (gliomas y meningiomas) en tumores cerebrales [trabajo especial de investigación para optar al título de especialista en neurocirugía]. Caracas: UCV, 2004) determinaron la expresión del aminoácido taurina mediante cromatografía líquida de alta resolución en el tejido cerebral sano, peritumoral y tumoral de 16 gliomas y 15 meningiomas operados durante los años 2003 y 2004.
Todos los estudios nacionales mencionados fueron realizados bajo la modalidad de trabajos de ascenso o tesis de posgrado (monografías) y utilizaron sistemas de clasificación de los meningiomas que fueron válidos para el momento en que se ejecutaron, pero que han cambiado mucho durante los últimos años (7). Mediante revisión de diferentes bases de datos, tanto latinoamericanas como de habla inglesa, resulta poco lo que se ha publicado acerca del tema desde nuestro país, tanto así que apenas figura un artículo impreso en 1995 por parte de Mora y col. (16), quienes realizan el reporte de un caso de meningioma intraóseo recidivante en la órbita ocular.
Los resultados derivados de esta revisión clínica y morfológica de 532 pacientes con meningiomas no difieren de los informados en la literatura clásica. Los meningiomas representan entre el 13 % al 26 %de los tumores intracraneanos (1) y se manifiestanpredominantemente en adultos (ocurrencia máxima entra las 6ta. y 7ma. décadas de la vida) (2-6) con una predilección marcada por el sexo femenino (relación mujer/hombre de 3:2 a 2:1) (2-5). En nuestra casuística, 71 % de los pacientes fueron mujeres y 29 % hombres, con una relación femenino/masculino de 2,4:1 y el mayor porcentaje de la muestra ubicada entre los 30 a 59 años de edad.
Coincidiendo también con lo habitualmente conocido acerca de los meningiomas (1- 3,5,6,16,17), la gran mayoría de los tumores contemplados en este estudio afectaron la cavidad intracraneana (89 % de los casos, con localización preferente en la convexidad cerebral o base craneana), se presentaron con manifestaciones clínicas relacionadas con el tamaño y localización del tumor (más frecuentemente cefalea, deficiencias motoras y de nervios craneanos, convulsiones generalizadas y signos de hipertensión intracraneana)y sólo muy contados pacientes refirieronantecedentes personales de riesgo para el desarrollo de estas neoplasias, tales como traumatismo craneoencefálico previo en ocho casos, radioterapia por otros tumores en tres, neurofibromatosis tipo 1 en dos y neurofibromatosis tipo 2 en tres. En 98 % de los casos, los meningiomas fueron tumores únicos y apenas 10 pacientes (cerca del 2 % de la muestra) se presentaron con meningiomas múltiples, tumores éstos en los que se han descrito un peor pronóstico, menor edad de presentación y asociación frecuente con predisposición genética familiar o neurofibromatosis tipo 2 (2,6,18).
De acuerdo al esquema de clasificación de los meningiomas propuesto por la OMS (7) y las recomendaciones de Perry y col. (4), 80 % de nuestros meningiomas correspondieron al grado histológico I, 17 % al grado II y 3 % al grado III, relación porcentual ésta similar a la informada en la literatura clásica, donde se describen frecuencias de 80 %a 90 % para los meningiomas grado I, menos del 20 % para los grado II y apenas del 1 % para los tumores grado III (4,5). De los diferentes subtipos histológicos, los meningiomas meningotelial,transicional y fibroblástico comprenden las variantes clásicas y resultan las más frecuentes (alrededor del 90 % de los casos) (Otamendi) (3-5). En nuestra casuística, el subtipo histológico más frecuente de los meningiomas fue la variante transicional, la cual representó al 59 % de los tumores benignos y al 47 % de todos los meningiomas.
]]> Debido a que la gran mayoría de los meningiomas son tumores benignos sujetos de resección quirúrgica, especialmente aquellos localizados sobre las convexidades cerebrales y el compartimiento intrarraquídeo, la cirugía continúa siendo la modalidad terapéutica de primera elección para estos casos, representando la resección macroscópica total el objetivo fundamental del tratamiento quirúrgico para reducir el riesgo de recidivas y mortalidad (3,4). Los meningiomas localizados en la base delcráneo, meningiomas en placa y aquellos tumores que comprometen estructuras adyacentes importantes representan excepciones obvias de la cirugíacurativa, en vista de la dificultad que ofrecen para laresección quirúrgica total y, por ende, su mayor tasade recidivas (3) (Otamendi). Como tratamientoadyuvante de la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia se han utilizado en casos de meningiomas recidivantes, pero la efectividad de tales modalidades de tratamiento sigue siendo controversial (3,4,19). La muerte en pacientes con meningiomas puede ocurrir como consecuencia del efecto ocupante de espacio del tumor, destrucción delparénquima nervioso adyacente o meningitis bacteriana secundaria a defectos del cráneo y de la duramadre (3). Las metástasis en meningiomas malignos pueden producirse a pulmones, hígado, ganglios linfáticos, huesos, riñones, páncreas, mediastino, mama y piel (2,4,6).REFERENCIAS
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