M Saade1, A Sanchez2, R Saade3 y G Bianchi4.
1 Profesor Titular. Servicio de Cirugía II. H.U.C.-
2 Cirujano General. Postgrado de Cirugía General. Servicio de Cirugía II. H.U.C.
3 Cirujano General. Postgrado de Cirugía General. Servicio de Cirugía III. H.U.C.
4 Profesor Agregado. Instituto Anatomía Patológica. U.C.V.
RESUMEN: Se presenta una paciente portadora de un mioblastoma (tumor de células granulares) de la mama, tumor poco frecuente y de importante diagnóstico diferencial con el cáncer de mama, debido a su gran semejanza clínica e imagenológica. Se trata de una paciente de 66 años de edad con nódulo de 3 centímetros de diámetro en mama derecha, de 6 meses de evolución, de consistencia pétrea, bien definido, no doloroso y con cambios en la piel subyacente, con estudio mamográfico: BI-rads 4. Se realiza biopsia incisional que reporto: Mioblastoma (Tumor de células granulares). En conclusión el mioblastoma representa un reto diagnóstico para el cirujano general debido a su semejanza con patología neoplásica, se debe tener en cuenta al momento de la evaluación de pacientes con nódulos mamarios, en cuyo caso es de suma importancia el estudio anatomopatológico.
Palabras Clave: Mioblastoma, Tumor de células granulares, Cáncer de mama.
ABSTRACT: It is presented a case of a myoblastoma (granular cell tumor) of the breast, a less frequent and important benign breast disease because it is mammographic and clinical similarities with breast cancer.
A sixty year old, hispanic female, with six month history of a 3 cm palpable mass, rock-like consistence, regular, painless with skin changes, located at the upper outer quadrant of her right breast. Mammographic study Bi-rads 4 and excisional biopsy report of granular cell tumor. The myoblastoma becomes a challenging diagnosis for the general surgeon thus its similarities with the neoplasic diseases of the breast, the surgeon must remember it when evaluating a palpable mass of the breast.
]]> Key Words: Myoblastoma, Granular cell tumor, Breast cancer.Fecha de Recepción: 01/06/2004 Fecha de Aprobación: 11/10/2004
INTRODUCCIÓN
El tumor de células granulares fue descrito por primera vez en el año 1926 por Abrikosoff, quien lo denominó mioblastoma. La localización de este tumor es muy variable, siendo los sitios mas frecuentes: piel (38,5%), esófago (19%), lengua (10%)(1), generalmente se presenta como una masa única, solitaria, de consistencia pétrea, sin otras alteraciones, entre los 40 y 60 años de edad, con una incidencia mayor en el sexo femenino(2). La localización de este tipo de tumor en la mama presenta un serio problema diagnóstico debido a su semejanza clínica y radiológica con el carcinoma de mama. La punción aspiración con aguja fina (PAAF), no siempre esclarece el diagnóstico(3), por lo que se hace necesario realizar una biopsia incisional o excisional para diagnóstico anatomopatológico certero. El tratamiento definitivo de esta patología consiste en la exéresis de la tumoración, con buenos resultados debido al bajo potencial de malignidad(4).
CASO CLÍNICO
Paciente femenino de 66 años de edad natural y procedente de Barlovento, consultó por presentar masa nodular en mama derecha de 6 meses de evolución, la cual ha crecido progresivamente, presentando además desde hace 2 meses cambios de coloración en la piel suprayacente a la lesión, sin otros concomitantes.
Al examen físico la paciente se encuentra en buenas condiciones generales, examen cardiopulmonar normal, se evidencia un nódulo de aproximadamente 3 centímetros de diámetro por fuera del borde externo de la mama derecha, de bordes bien definidos, consistencia pétrea, no doloroso a la palpación, con hiperpigmentación de la piel suprayacente, la cual impresiona infiltrada por tumor, (Figura 1).
Figura 1
Presentación Clínica de la Paciente
Para diagnóstico definitivo e inicio de quimioterapia neoadyuvante se realiza biopsia incisional, que reporta: Mioblastoma (Tumor de Células Granulares), sin evidencia de Carcinoma de Mama.
Como tratamiento definitivo de mioblastoma de células granulares de la mama sin potencial maligno, se realiza exéresis de la lesión con bordes libres, sin complicaciones.
DISCUSIÓN
El mioblastoma puede presentarse en la mama semejando un adenocarcinoma. El origen de estos tumores es controversial, se han implicado a muchos grupos celulares en su histogénesis, incluyendo células musculares, histiocitos, fibroblastos, células neurales y células mesenquimaticas indiferenciadas(5). La apariencia granular de las células se debe a la presencia de granulos secretores, mitocondrias o lisosomas en el citoplasma(6). No hay consenso sobre la naturaleza del tumor, se ha planteado la posibilidad de que se origine en cambios celulares reactivos que adquieren subsecuentemente potencial maligno(7).
Su semejanza clínica con el carcinoma de mama es importante, y los estudios imagenológicos muestran también hallazgos similares(8,9). La mamografía evidencia un tumor de bordes espiculados y en el ecosonograma se puede ver como una masa de bordes irregulares, hipoecoica(10).
La PAAF representa un reto para el patólogo, pueden observarse células redondeadas o poligonales con núcleos excéntricos ovalados y citoplasma granular abundante(11), ocasionalmente se identifican células con pleomorfismo no asociado a un aumento de la actividad mitotica(12). El diagnóstico preoperatorio con biopsia por corte congelado puede ser particularmente difícil, con un riesgo no despreciable de sobrediagnóstico de carcinoma(3), por lo tanto para diagnóstico certero se hace necesario realizar biopsia incisional o excisional de la lesión, donde se evidencia un tumor amarillo o grisáceo al corte, con hallazgos microscópicos de células redondeadas o poligonales con un núcleo vesicular pequeño y citoplasma granular eosinofílico, estas células tienden a disponerse en cintas o nidos separados por un tejidoconectivo fibroso con reacción desmoplasmica que depende del tiempo de evolución del tumor(13). El estudio inmunohistoquímico revela la presencia de vimentina, proteínas S 100, enolasa neuroespecífica en cerca del 98% de los tumores(14,15).
Afortunadamente solo el 2,5% de los tumores de células granulares de la mama se comportan como tumores malignos, los cuales presentan cierta recurrencia e incluso metastásica a distancia(16). Actualmente se acepta que un tamaño mayor de cinco centímetros o la invasión local deben hacer sospechar malignidad(17). Existen también criterios histopatológicos, como son: presencia de necrosis, células espiculadas, núcleos vesiculares con nucleolos largos, actividad mitótica aumentada (<2mitosis/10 campos 200x), relación núcleo: citoplasma aumentada y pleomorfismo celular; la presencia de tres o mas de estos criterios sugieren malignidad(14).
El tratamiento de elección del mioblastoma de la mama sin evidencia de malignidad consiste en la exéresis de la tumoración con márgenes libres(4) y seguimiento de la paciente en vista de la posibilidad de recurrencia o incluso de adenocarcinoma concurrente en la misma mama.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
]]>1. Lebranchu B. Granular Cell tumor. Epidemiology of 263 cases. Arch Anat Cytol Pathol 1999; 47(1): 26-30. [ Links ]
2. Ordóñez N, Mackay B. Granular cell tumor: a review of the pathology and histogenesis. Ultrastruct Pathol 1999; 23(4): 207-222. [ Links ]
3. Boulat J, Mathoulin M, Vacheret H, Andrac L, Aviv M, Pellisier J, Piana L, Charpin C. Granular cell tumors of the breast. Ann Pathol 1994; 14(2): 93-100. [ Links ]
4. Ohnishi H, Nishihara K, Tamae K, Mitsuyama S, Abe R, Toyoshima S, Abe E. Granular cell tumors of the breast: a report of two cases. Surg Today 1996; 26(11): 929-932. [ Links ]
5. Zangari F, Trombelli L, Calura G. Granular cell myoblastoma. Review of the literature and report of a case. Minerva Stomatol 1996; 45(5): 231-237. [ Links ]
6. Damián S, DINA R, Eusebi V. Eosinophilic and granular cell tumors of the breast. Semin Diagn Pathol 1999; 16(2): 117-125. [ Links ]
7. Maiorano E, Favia G, Napoli A, Resta L, Ricco R, Viale G, Altini M. Cellular heterogeneity of granular cell tumors: a clue to their nature?. J. Oral Pathol Med 2000; 29(6): 284-290. [ Links ]
8. Green D, Clark A. Case report: granular cell myoblastoma of the breast: a rare benign tumor mimicking breast carcinoma. Clin Radiol 1995; 50(11): 797-799. [ Links ]
9. Miller J, Karcknik T, Karimi S. Granular cell tumor of the breast: definitive diagnosis by sonographically guided percutaneous biopsy. J Clin Ultrasound 2000; 28(2): 89-93. [ Links ]
10. Kohashi T, Kataoka T, Haruta R, Sugino K, Marubayashi S, Yahata H, Asahara T, Fujii S, Arihiro K, Dohi K. Granular cell tumour of the breast: report of a case. Hiroshima J med Sci 1999; 48(1): 31-33. [ Links ]
11. McCuggage W, Sloan S, Kenny B, Alderdice J, Kirk S, Anderson N. Fine needle aspiration cytology (FNAC) of mammary granular cell tumor: a report of three cases. Cytopathology 1999; 10(6): 383-389. [ Links ]
12. Liti K, Madden J, Olatidoye B. Features of benign granular cell tumor on the fine needle aspiration. Acta Cytol 1999; 43(4): 552-557. [ Links ]
13. Eizenger, Franz. Soft tissue tumors. 2nd. Edition. The Mosby Company, 1988; 757-767. [ Links ]
14. Fanburg-Smith J, Meis-Kindblom J, Fante R, Kindblom L. Malignant granular cell tumor of the soft tissue: diagnostic criteria and clinicopathologic correlation. Am J Surg Pathol 1998; 22(7): 778-794. [ Links ]
15. Tai G, D’Costa H, Lee D, Watkins R, Jones P. Case report: coincident granular cell tumor of the breast with invasive ductal carcinoma. Br J Radiol 1995; 68(813): 1034-1036. [ Links ]
16. Sonobe H, Iwata J, Furihata M, Moriki T, Ohtsuki Y. Malignant granular cell tumor: report of a case and review of the literature. Pathol Res Pract 1998; 194(7): 507-513. [ Links ]
17. Pena E, Leon P, Peligro I, Moreno N, Gonzalez F, Folque E. Granular cell myoblastoma localized in the thoracic wall. Arch Bronconeumol 1998; 34(4): 221-223. [ Links ]
18. Calo P, Porcu C, Pollino V, Cabula C, Malloci A. Granular cell tumor of the male breast: a case report. Minerva Chir 1998; 53(12): 1043-1046. [ Links ]
19. Tran T, KallaKury H, Carter J, Wolf B, Ross J. Coexistence of granular cell tumor and ipsilateral infiltrating ductal carcinoma of the breast. South Med J 1997; 90(11): 149-151.
20. Ventura L, Guadagni S, Ventura T, Di Silvestre K, Coletti G, Leocata P. Bening granular cell tumor of the breast: a misleading disease. Tumori 1999; 85(3): 194-198. [ Links ]
21. Lee S, Morimoto K, Kaseno S, Katsuragi K, Ozono M, Wakasa K, Kinoshita H. Granular cell tumor of the male breast: report of a case. Surg Today 2000; 30(7): 658-662. [ Links ]
22. Chachlani N, Yue CT, Gerardo L. Granular cell tumor of the breast in a male. Acta Cytol 1997; 41(6): 1807-1810. [ Links ]
23. Narres K, Soman C. Granular cell tumor of the mammary skin (letter). Acta Cytol 1996; 40(3): 610-612. [ Links ]
24. Francisco Vera-Sempere, Ana García, Agustín Froufe, Emilia Corell, Francisco Ruiz, Fernando Mayordomo. Tumor de células granulares de piel mamaria. Estudio morfológico de dos casos mostrando inmunorreactividad frente a-inhibina. Revista Española de Patología 2003; 36(4). [ Links ]
25. Hikmat Al-Ahmadie, Per-Olof Hasselgren, Rawia Yassin, George Mutema. Colocalized Granular Cell Tumor and Infiltrating Ductal Carcinoma of the Breast: a Case Report and Review of the Literature. Archives of Pathology and Laboratory Medicine 2001; 126(6): 731-733. [ Links ]
26. J. F. Delaloye, F. Seraj, L. Guillou, C. Y. Genton, D. Anciaux-Le Teno, P. Schnyder and P. De Grandi. Granular cell tumour: a pitfall in FNA cytology of breast lesions. Pathology. 2004; 36(1): 58-62. [ Links ]
27. Pieterse AS, Mahar A, Orell S. Granular cell tumours of the breast are rare lesions that may mimic an invasive carcinoma. The fine needle aspiration cytology (FNAC) findings in five cases are presented with specific attention to the pitfalls in the cytological diagnosis of these lesions. PMID: 14757558 [PubMed - in process] [ Links ] ]]>