José Román Santamaría1, Elola Moreno1, María Aranxa1, Pablo López Santana1
1Hospital Clínico Universitario San Carlos. Servicio de Ginecología y Obstetricia. unidad de Patología mamaria. Univerdad Complutense de Madrid, Madrid. España.
Correspondencia: Dr. Pablo López S. C/ Martín S/N 5a planta, Madrid, España 28040. Teléfono: 913303626. E-mail: pabloaurelio1@hotmail.com
RESUMEN
La mastopatía diabética es una entidad poco frecuente y de relativa nueva definición que puede simular una neoplasia maligna. Se presenta principalmente en pacientes diabéticas premenopáusicas insulino-dependientes con antecedentes de hiperglucemias prolongadas. Su etiopatogenia se asocia con el depósito estromal de colágeno y una infiltración linfocitaria de células B de causa autoinmune. La presentación clínica y radiológica no permiten concluir con un diagnóstico certero, siendo necesario la realización de biopsia con aguja gruesa y en la mayoría de los casos biopsia incisional. Presentamos el manejo de un caso en nuestra unidad.
PALABRAS CLAVE: Mastopatía diabética, diabetes
SUMMARY
Diabetic masthead is uncommon breast lesion and relative new definition that can be mistaken by a malignant neoplasia. It is mostly described in premenopausal patient’s diabetic and insulin dependent with history of persistent hyperglycemia. The ethiopatogenic is associated with extensive lymphocytic infiltration mostly B cells is detected an autoimmune reaction. Neither clinical nor radiologic exams rule out malignancy, so core biopsy and even incision biopsy are mandatory: Ephiteloid fibroblast in dense fibrous stroma is unique to the condition in diabetics. We present a case report, diagnosed and treated in our center.
KEY WORDS: Diabetic mastopathy, mellitus diabetes
]]> Recibido: 11/06/2007 Revisado: 26/07/2007 Aceptado para publicación: 16/10/2008INTRODUCCIÓN
a mastopatía diabética es una entidad clínico patológica rara descrita por primera vez en 1984 por Soler and Kardhori(1,2) y en relación a una asociación entre diabetes mellitus y lesiones fibrosas mamarias.
Representa menos del 1 % de la patología mamaria benigna y es más frecuente en pacientes femeninas insulino-dependientes(3). Muchas alteraciones orgánicas han sido asociadas a la diabetes mellitus y propiamente secundarias a la hiperglicemia prolongada o a lesiones autoinmunes no siendo las mamas el sitio de asiento más frecuente.
Esta patología también es designada como: mastopatía diabética fibrosa, mastitis linfocítica, lobulitis linfocítica y enfermedad mamaria diabética fibrosa(1,2,4).
Los cambios físicos y radiológicos glanproducidos por esta entidad son imposibles de diferenciar de la patología mamaria maligna(5), sin que esto implique un aumento del riesgo de cáncer mamario(6,7).
Nos permitimos presentar nuestra experiencia en el diagnóstico y manejo de esta patología.
CASO CLÍNICO
Se trata de paciente femenina de 78 años diabética de larga data, no insulino dependiente, mal controlada con varios ingresos por esta causa a lo largo del último año sin antecedentes personales o familiares contributorios para neoplasia maligna mamaria, quien presenta una enfermedad actual de 3 meses de evolución caracterizada por mastalgia bilateral, que progresa a induración mamaria y eritema, concomitantemente astenia y anorexia. Al examen físico de ingreso se observa induración de ambas mamas (en espejo) a predominio de los cuadrantes súperos externos (CSE), mal delimitado, acompañado de eritema y edema, no se palpan adenopatías axilares. La ecografia (Figura 1) y la mamografía (Figura 2) reportan mínimo engrosamiento de la piel y un patrón intersticial en cuadrantes externos mamarios sin evidencia de procesos focales y con calcificaciones de aspecto vascular, así mismo la zonas induradas corresponden a edema y la grasa más hiperecogénica, sin evidencia de procesos focales neoplásico o inflamatorio, se plantea el diagnóstico inicial de carcinoma inflamatorio. Se complementa el estudio anterior con resonancia magnética mamaria (Figura 3) en donde se evidencia un realce difuso bilateral a predominio externo y una curva cinética del CIV en meseta (tipo II) que sugieren mastitis vs. carcinoma inflamatorio. Se realiza microbiopsia ecoguiada con aguja gruesa en ambas mamas, siendo la misma negativa para malignidad. En vista de la discrepancia entre los hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos iniciales se decide realizar biopsia incisional bilateral en las áreas induradas que reportan (Figura 4) presencia de bandas fibro-conjuntivas con escaso componente glanproducidos dular, discreto infiltrado inflamatorio mixto con escasos linfocitos, células plasmáticas y mastocitos y escasa reacción fibroblastoide periférica, en relación con lipo-necrosis, el componente epitelial no presenta alteraciones significativas, también se aprecian alteraciones vasculares con desestructuración mural y engrosamiento sub-intimal con obstrucción total luminal de pequeñas arterias todo esto compatible con el cuadro de mastopatía diabética.
DISCUSIÓN
La frecuencia de la mastopatía diabética es difícil de determinar, la mayoría de los casos reportados como el presente son esporádicos, Logan y Hoffman(8) reportan una frecuencia en su consulta de 1/1 694 pacientes, comparando con otros grupos que señalan una frecuencia 1/ 294 pacientes que acuden a sus consultas, ninguno de ellos precisa el número de pacientes diabéticos analizados, Boullu(1) señala el haber registrado 120 casos en la bibliografía; solamente 5 de ellos fueron en pacientes no insulino dependientes como el aquí reportado, asimismo 3 de ellos con tratamiento con insulina, Hunfeld(3) también señala una clara mayor frecuencia en pacientes insulina dependientes, la edad de presentación era desde los 25 a los 40 años, todos los pacientes tenían malos controles de glicemia, es importante señalar que aunque más raros también existen casos esporádicos descritos en hombres(9-11).
La etiopatogenia de esta entidad no está del todo clara, se asocia principalmente a una diabetes mellitus insulina dependiente de larga data, mal controlada y complicada, se sugiere su asociación con patologías metabólicas del colágeno o la inflamación por células B por una reacción autoinmune(1,7,12). Se deben plantear diagnósticos diferenciales con; mastitis de células plasmáticas, mastitis granulomatosa, fibrosis mamaria involutiva, patología fibroquística, carcinoma lobulillar invasivo, linfoma no Hodgkin primario de la mama.
Lakshamanan(13), Sharon(14), Comuto(7) describen una presentación similar a la nuestra con una induración mamaria bilateral sólo que en pacientes pre menopáusicas diabéticas insulina-dependiente con estudios imaginológicos sugestivos de malignidad. Ely(15), Utada(16) señala que esta induración se presenta en forma de masa o de nodularidad difusa predominantemente subareolar, unilateral e inclusive recurrencias del cuadro. La presencia de eritema en piel o “piel de naranja” es mucho más rara(2,17).
Es importante señalar que los casos reportados en forma esporádica en pacientes no insulinodependientes(18), presentan las mismas características clínicas, imaginológicas e histopatológicas que los reportados en aquellos insulina dependientes.
Bayer(9) señala haber observado regresión total clínica y para-clínica en una presentación bilateral en un período de 5 años.
Los criterios para el diagnóstico de la mastopatía diabética no están claramente determinados, Logan y Hoffman(8) señalan algunos criterios:
]]> • Una historia de diabetes mellitus insulinadependiente de larga data en mujeres premenopáusicas.• A la palpación mamaria una induración poco dolorosa de bordes mal definidos uni o bilateral.
• En las imágenes una marcada densidad mamaria en la mamografía y en la ecografía una importante sombra posterior.
• En cuanto al estudio patológico es de difícil realización la PAAF y resulta por lo general no concluyente. La biopsia definitiva reporta fibrosis estromal asociado con infiltración linfocítica peri-vascular y periductal.
La mayoría de los casos esporádicos descritos en la literatura coinciden con el presentado en nuestra unidad en que las características clínicas y radiológicas no permiten diferenciar entre una mastopatía diabética, un proceso inflamatorio y una neoplasia maligna(19), en la mamografía se observa un tejido fibroso denso sin microcalcificaciones, el estudio ecográfico denota una marcada sombra acústica posterior e incluso el uso del eco Doppler color o la resonancia magnética no son concluyentes(20-22) aunque Yajima(23) considera a la TC como una herramienta apropiada para clarificar el diagnóstico, sin embargo, es apropiado confirmar el diagnóstico con una biopsia con aguja gruesa e incluso en algunos casos de tipo incisional(1,7,24-30) puesto que la biopsia con aguja gruesa suele ser inapropiada.
Los hallazgos histopatológicos descritos son: fibrosis estromal, fibroblastos epiteloides, infiltración linfocitaria periductal/lobular e infiltración linfocítica peri-vascular(25-35), e inclusive por lo menos uno de estos cambios son apreciados en pacientes diabéticos no insulina dependientes con mamas clínica y radiológicamente sanas.
En resumen la mastopatía diabética es una entidad poco frecuente que hay que sospechar en pacientes diabéticos insulinodependientes o no, mal controlados con una clínica y estudios imaginológicos no concluyentes y que amerita la corroboración con un estudio histopatológico que evite otros procedimientos más mutilantes.
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