Tumor de Células Granulosas: Reporte de un caso y revisión de la literatura
Granular Cell Tumor: A case report and review of literature
Dr. Rodrigo Cosmelli M1; Dr. Günther Preisler E2; Dr. Benjamin Martinez R3
1 Becado Cirugía y Traumatología Dentoalveolar. Clínica Alemana. Santiago, Chile.
2 Cirujano Maxilofacial. Servicio Cirugía Maxilofacial, Clínica Alemana. Santiago, Chile.
3 Patólogo Oral. Facultad de Odontología, Universidad Mayor. Santiago, Chile.
Institución: Servicio Cirugía Maxilofacial, Clínica Alemana, Santiago-Chile. Dirección Postal: Vitacura 5951, Vitacura, Santiago. Correspondencia: Dr. Rodrigo Cosmelli Maturana. rcosmelli@gmail.com
Summary
The granular cell tumor is a neoplasia, that can appear in multiple corporal locations. The origin of the granular cells is controverted; there are data that back up his procedence of Schwann's cells. The tumors of granular cells are benign and these can receive treatment by means of local simple extirpation, being the rare relapses. You encounter a case where they make a revision and they discuss the principal clinical pathological aspects and diagnosises in the woman 20 years with tumoración of edge of language, the study of histopathological lead be a granular cell tumor.
]]> Keywords: Granular cell tumor, oral neoplasm.Resumen
El tumor de células granulares es una neoplasia, que puede aparecer en múltiples ubicaciones anatómicas. El origen de las células granulares es controvertido; hay datos que apoyan su origen en las células de Schwann. Los tumores de células granulares son benignos y puede tratarse mediante extirpación local simple, siendo las recidivas raras. Se presenta un caso y se revisan y discuten los principales aspectos clínico patológicos y diagnósticos en una mujer de 20 años con tumoración de borde de lengua, que el estudio histopatológico resultó ser un Tumor de Células Granulosas.
Palabras Claves: Tumor de células granulares, neoplasia oral.
Recibido para arbitraje:01/07/2007 Aceptado para publicación: 04/12/2007
INTRODUCCIÓN
El Tumor de células granulares (TCG) es una neoplasia poco común que ha recibido desde su primera descripción por Abrikossoff en 1926, diferentes denominaciones, conforme variaban los conocimientos a cerca de su origen (1). Tumor de Abrikossoff, mioblastoma, neurofibroma de células granulares o schwannoma de células granulares son entre otras, algunas de las denominaciones que ha recibido, lo que evidencia la
controversia que esta patología ha suscitado, entre otros motivos por su peculiar conducta, su variable localización y su aún no totalmente esclarecida etiología(1).El TCG puede presentarse en cualquier edad de la vida(2-3) y mientras que algunos autores (2) han apreciado una mayor prevalencia entre las mujeres, otros (3) no han podido evidenciar diferencias por géneros.
Este tumor puede localizarse en prácticamente cualquier parte del cuerpo humano, aunque en más de la mitad de los casos se presenta en la región de cabeza y cuello, siendo dentro del territorio bucofacial su localización más habitual, la lengua (4-5). Bangle hizo un estudio de 43 casos de mioblastoma, 21 de los cuales se encontraron en la lengua, estando el resto localizado en piel, labios, seno, tejido subcutáneo, cuerdas vocales y piso de la boca. También se encontraron lesiones similares en el aparato gastrointestinal y en la neurohipófisis (6).
Generalmente se presenta como lesión única, firme, nodular y móvil, bien delimitada, cubierta por una mucosa de color normal, aunque existen casos con lesiones múltiples descritas en la literatura (7).
]]> Esta lesión se caracteriza histopatológicamente por la presencia de células redondas, con citoplasma granuloso, de límites difusos y entremezcladas con el músculo. Muchas veces el TCG tiene hiperplasia seudo epiteliomatosa que corresponde a una proliferación epitelial irregular, con células epiteliales prominentes, basales, parabasales, estrato espinoso, algunas mitosis, pero que no se considera maligna y que no debe confundirse con carcinoma espinocelular (8).Posteriormente aparecieron nuevas hipótesis, basadas en estudios inmunohistoquímicos, que implicaban a células mesenquimales, células derivadas de la cresta neural, histiocitos y células de Schwann. Actualmente la hipótesis más aceptada es que el TCG deriva de células de Schwann, basándose en la positividad, entre otros, para S-100, E.N.E., vimentina, glicoproteína, leu-7 y en las observaciones con microscopía electrónica que demuestran una capa basal continua alrededor de las células tumorales que recuerda al perineuro y la presencia de estructuras compatibles con mielina dentro de lisosomas (9-10-11).
Su comportamiento en la mayor parte de los casos es benigno, no obstante, ocasionalmente puede presentar agresividad local y hasta un 2% de estos tumores presenta malignidad evidenciada por la presencia de metástasis a distancia (2-12-13). El tratamiento de este tumor es la extirpación quirúrgica, donde no se espera recurrencia (14-15).
CASO CLÍNICO.
Paciente, 20 años de edad, género femenino, con antecedentes médicos de asma bronquial y urticaria.
Al examen intrabucal se observa una lesión única, indolora, firme, nodular, móvil, bien delimitada, no ulcerada y de evolución sin cuantificar, ubicada en la cara lateral de la lengua del lado izquierdo (FOTO 1).
Se realizó una biopsia excisional bajo anestesia local de la lesión, con margen de seguridad adecuada. Posteriormente la muestra fue colocada en un frasco de formalina al 10 % y enviada a estudio histopatológico. El diagnóstico clínico inicial fue de papiloma de borde lateral de lengua.
El examen histopatológico determinó la presencia de una mucosa lingual con epitelio plano pluriestratificado en partes sin papila con proyección ocasionada por proliferación de células redondeadas, de citoplasma eosinófilo, con núcleos ovalados, que se extienden al corión y entre algunos manojos de fibras musculares, y el epitelio adyacente a ellas con proliferación seudoepiteliomatosa. Los bordes quirúrgicos se encontraban libres de células neoplásicas. El resultado fue Tumor de Células Granulosas (FOTO 1-2).
Se realizó el control postoperatorio de la paciente a los 7 días presentado una evolución satisfactoria, donde su manejo fue en base a antisépticos y antiiflamatorios no esteroidales. Se volvió a controlar al mes donde no se observó recidiva de la lesión, presentandosé una mucosa lingual de aspecto normal en la clínica.
DISCUSIÓN.
El TCG es un tumor poco frecuente que todavía conserva aspectos controvertidos, hay datos que apoyan su procedencia de las células de Schwann.
El TCG surge con mayor frecuencia de la submucosa lingual y más prevalente en mujeres (1).
La modificación que puede sufrir en ocasiones el epitelio en este el tumor es un factor diagnostico importante y que puede dar un aspecto clínico o histopatológico a la lesión sospechoso de malignidad (1).
La realización de una correcta biopsia excisional con márgenes de seguridad y el posterior análisis histopatológico de la muestra son imprescindibles para el correcto diagnóstico y tratamiento de la lesión (1-9).
El comportamiento de este tumor es claramente benigno en la mayoría de los casos, las recidivas se deben a una técnica de exéresis mal realizada (12-18), se han descrito casos agresivos o variantes malignas (12-16). Las células epiteliales carecen de atipias citológicas, rasgo que diferencia este fenómeno del carcinoma. En ocasiones se ha diagnosticado erróneamente como carcinoma epidermoide por haberse enviado material insuficiente para su estudio microscópico. Hacia el borde inferior, suele apreciarse la continuidad con las fibras musculares esqueléticas subyacentes, y, a menudo, las células granulares parecen surgir individualmente de fibras musculares. En otros tumores, las mismas células granulares parecen surgir de las células de la vaina nerviosa. El diagnóstico diferencial clínico del TCG debe realizarse con otros tumores conectivos benignos como fibromas, lipomas, schwannomas, neurofibromas o neuromas, con sus variantes malignas e incluso con el carcinoma oral de células escamosas desde el punto de vista histopatológico (1-19).
Sea cual sea su origen, los Tumores de Células Granulares son benignos. Su pronóstico del TCG tras una excisión completa de la lesión con márgenes adecuados, es favorable, debido a su lento crecimiento, su comportamiento no agresivo en la mayoría de casos y a su baja tasa de recidiva (3-9-12). No obstante, un 2% de esta lesión presenta malignidad evidenciada por la presencia de metástasis a distancia (2-17).
Es deber del odontólogo general pesquisar este tipo de patologías en el territorio bucal, para realizar la derivación oportuna al profesional que corresponda tratarlo, para así realizar un diagnóstico y tratamiento precoz de esta entidad.
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