Isabel Cristina Ramos de Fernández (1), María Cristina Fernández Ramos (2)
(1) Pediatra Puericultor. Jefe del Departamento de postgrado del Servicio Desconcentrado Hospital Universitario de Pediatría Dr. Agustín Zubillaga. Profesora titular de la Universidad Centro-occidental Lisandro Alvarado (UCLA). Decanato de Ciencias de la Salud. Barquisimeto. Lara. Libre ejercicio en Clínica Santa Cruz. Barquisimeto. Lara
(2) Médico cirujano. Interno del Hospital Br. Rafael Rangel. Yaritagua. Yaracuy.
Autor corresponsal: Isabel Cristina Ramos de Fernández Teléfono: 0424 5752698 Correo: titina_ramos@hotmail.com
RESUMEN
El eritema multiforme o polimorfo (EM) puede presentarse como reacción adversa al uso de medicamentos o como consecuencia de una infección por diversos agentes. Es una enfermedad cutánea autolimitada, cuya duración puede ser de 4 a 6 semanas, en ocasiones recurrente, que se caracteriza por lesiones "en diana", que se distribuyen principalmente en extremidades y cara, aunque puede comprometer el tronco. En un alto porcentaje puede comprometer una o más mucosas. Clásicamente se ha subdividido en una forma menor y otra mayor, esta última con lesiones más extensas y con mayor compromiso del estado general. Se presenta el caso de un preescolar masculino con EM y se realiza una revisión de los aspectos clínicos, centrándose sobre todo en las lesiones en escarapela o diana.
Palabras clave: eritema polimorfo, eritema multiforme, exantemas, lesión en diana
Erythema multiforme minor. Clinical case presentation
SUMMARY
]]> Erythema multiforme or polymorph (EM) may occur as an adverse reaction to medication or due to infection by various agents. It is a self-limiting skin disease that lasts four to six weeks, sometimes recurring, characterized by target lesions mainly distributed in extremities and face, but can also compromise torso. It may compromise one or more mucous in a high percentage of cases. Classically, EM has been subdivided into two types of clinical presentation: minor and a major, the latter with more extensive lesions and greater general compromise. We present the case of a preschooler boy with EM and a review of the most important clinical aspects with special emphasis on target lesions.Key words: erythema multiforme, erythema, rashes, target lesions
Recibido: 7/6/2016
Aceptado: 12/11/2016
INTRODUCCIÓN
El eritema multiforme (EM) es una patología aguda de la piel y de las membranas mucosas con erupción cutánea y manifestaciones en la cavidad oral en el 60% de los casos. Puede ser desencadenada por múltiples factores de etiopatogenia mal definida, entre los que se mencionan mecanismos autoinmunes, infecciones y drogas (1). Su espectro clínico es amplio. La mayor parte de los casos corresponden a formas leves o EM minor, aunque las formas severas o EM major implican riesgo vital y posibilidad de secuelas graves. La forma de presentación de la enfermedad con una clínica llamativa y curso agudo la convierte en un motivo habitual de consulta urgente en pediatría y dermatología (2)
Se presenta el caso clínico de un pre escolar con EM minor con el fin de realizar una revisión de esta patología, frecuente en adolescentes y adultos jóvenes, pero poco frecuente en pre escolares, haciendo énfasis en las lesiones en diana características, que permiten el diagnóstico clínico. El tener un conocimiento adecuado sobre esta entidad, se evitará someter al paciente a pruebas complementarias y tratamientos, muchas veces innecesarios, que incrementan el costo de la enfermedad.
CASO CLÍNICO
Se trata de preescolar masculino de 2 años 3 meses de edad, natural y procedente del estado Barinas quien consulta por lesiones de piel. Su madre refiere enfermedad actual de un día de evolución, la cual se inicia con lesiones eritematosas y pruriginosas en miembros superiores e inferiores (Figura 1), las cuales evolucionan rápidamente a lesiones circulares, que cubren miembros inferiores, superiores, cara y algunas zonas del abdomen. Concomitantemente, el niño presenta fiebre, inapetencia y decaimiento. Recibió maleato de clorfeniramina y acetaminofén vía oral durante su enfermedad actual. Consulta a médico privado en Barinas, Estado Barinas el 30/9/14 y es referido a la emergencia de la Clínica Santa Cruz en Barquisimeto, donde es hospitalizado debido a la presencia de fiebre alta, decaimiento e inapetencia. Ingresa con diagnósticos de urticaria aguda y deshidratación moderada. Es evaluado por pediatra de guardia, quien, en base a las lesiones presentadas, establece el diagnóstico de EM minor y bacteriemia oculta por tratarse de un paciente febril sin focos de infección evidente, con decaimiento, falta de ingesta y leucocitosis con neutrofilia. Se tomó muestra para hemocultivo en Barinas, antes de su ingreso a la clínica Santa Cruz.
Antecedentes familiares Asma, diabetes, rinitis alérgica. Examen físico: Peso 12 kgs, paciente en regulares condiciones generales, febril, irritable, decaído, prurito en miembros superiores e inferiores, lesiones eritematosas circulares en cara. Lesiones en escarapela, diana o en tiro al blanco en miembros superiores e inferiores, redondeadas con anillos concéntricos pálidos y oscuros, que miden entre 2 y 3 cm de diámetro (Figuras 2 y 3). Signo de Nikolsky negativo, amígdalas congestivas, sin exudado purulento en su superficie, mucosa oral seca, signo del pliegue presente, ruidos cardíacos rítmicos, FC 120 x minuto, FR 24 x minuto, sin agregados a la auscultación pulmonar. Sin otras alteraciones al examen físico.
Examenes de laboratorio: Leucocitos 14.200 x mm3, segmentados 85%, linfocitos 15%. Proteína C reactiva 1,6 mg/dl, Hb, 11,2 g/dl Hto 37%, IgE 245,8UI /ml. Hemocultivo negativo. Examen de orina normal.
Se indicó ceftriaxone 100 mg/kg/dia IV dividido cada 12 horas por 48 horas, maleato de clorfenamina 0,3 mg/kg/día VO por 48 horas, hidrocortisona 1,5 mg/kg/dia IV por 24 horas. Solución dextrosada al 0,45% por 24 horas. Medidas generales para el cuidado de la piel. En vista de no comprobarse la bacteriemia oculta (hemocultivo negativo), se omite el ceftriaxone a las 48 horas. La fiebre cae a los 3 días de evolución. Se produce resolución progresiva de las lesiones (Figura 4) hasta desaparecer al quinto día de evolución. El paciente evoluciona satisfactoriamente y egresa a las 48 horas al mejorar la ingesta y el estado de hidratación. Se sigue control ambulatorio hasta el quinto día de evolución cuando desaparecen las lesiones de piel.
DISCUSIÓN
El EM minor es una enfermedad relativamente benigna, caracterizada por lesiones en piel y mucosas en la que puede haber manifestaciones sistémicas como fiebre de bajo grado, malestar y en raros casos mialgias y artralgias. Esta enfermedad es de naturaleza inmunológica y puede tener una presentación aguda o crónica recurrente que se caracteriza por lesiones eritematosas de la piel y vesículas o ampollas de las mucosas (3).
La etiología del EM es desconocida. Sin embargo, su ocurrencia se ha asociado con la exposición a fármacos, alimentos o con infecciones. La asociación más frecuente es con infecciones virales, tales como herpes simple (4), hepatitis y mononucleosis infecciosa, infecciones bacterianas como mycoplasma, y también por hongos y protozoarios, Asimismo, se han establecido asociaciones con vacunas, drogas y alimentos (3,5).
]]> En el caso descrito, se encontró que su ocurrencia estuvo asociada a la presencia de una infección bacteriana con foco no identificado, pero evidenciada por la presencia de leucocitosis con neutrofilia y proteína C reactiva elevada. No se encontró antecedente de ingestión de fármacos y se constató la ingesta de pizza con jamón y queso, previamente a la aparición de las lesiones.El EM fue descrito por primera vez en 1866 por Von Hebra como un cuadro clínico en el cual aparecían lesiones cutáneas con cambios concéntricos de color (en diana o escarapela), distribuidas simétricamente. En 1922 Stevens y Johnson publicaron dos casos de niños con exantema generalizado con lesiones cutáneas distintas a las descritas por Von Hebra acompañadas de fiebre y afectación de mucosas oral y oftálmica (Sindrome de Stevens Johson. SSJ). En 1950 Thomas sugirió que el EM y el SSJ eran variantes del mismo proceso patológico y propuso llamar EM minor a la forma cutánea menos agresiva descrita por Von Hebra y EM major a las formas cutáneo-mucosas más agresivas descritas por Stevens y Johnson (6).
En 1956, Lyell publicó una serie de pacientes con una reacción cutáneomucosa grave que incluía un extenso eritema que evolucionaba rápidamente a necrosis, grandes ampollas con despegamiento dermo-epidérmico y que tenía un grave pronóstico. Es un cuadro que se conoce como necrólisis epidérmica tóxica (NET) (6).
Clásicamente, el EM se ha subdividido en una forma menor y otra mayor, esta última con lesiones más extensas y con mayor compromiso del estado general (3). Otros autores sin embargo, consideran que el EM es una entidad diferente del SSJ y NET. Estas diferencias incluyen aspectos clínicos, etiológicos e histopatológicos (6, 7).
El EM se presenta habitualmente en pacientes de edades comprendidas entre los 10 y 30 años (8), sin embargo el paciente descrito es un preescolar de 2 años 3 meses de edad. El EM menor se caracteriza por lesiones agudas recurrentes (4) o no, autolimitadas. Curan en 2 a 6 semanas sin secuelas, afectan cerca del 10% de la superficie corporal, con signo de Nikolsky negativo. Se presenta con lesiones en “escarapela”, "en diana" o "en tiro al blanco", que se distribuyen principalmente en extremidades y cara, aunque puede comprometer el tronco (8). Las lesiones típicas son pápulas de menos de 3 cm de diámetro, redondeadas, formadas por 3 anillos concéntricos: un anillo eritematoso central que puede ser purpúrico o vesicular, rodeado de un área más pálida y un halo periférico eritematoso (3, 5, 9, 10). Las lesiones orales pueden encontrarse solas o en conjunto con lesiones cutáneas en el 25% de los pacientes con eritema multiforme minor. Primero aparecen como bulas que se rompen al poco tiempo de haberse formado, acompañado por inflamación y labios agrietados y erosiones de la mucosa bucal y lengua. El compromiso gingival es raro. Esto es un criterio importante para distinguirlo del herpes simple bucal, en el cual el compromiso gingival es característico (1).
En el paciente estudiado, se encontraron las lesiones cutáneas características del EM minor, con cambios concéntricos "en diana" o "en tiro al blanco" o "en escarapela" distribuidas principalmente en extremidades, las cuales permitieron realizar el diagnóstico clínico. En el caso descrito no hubo afectación de mucosas.
Las determinaciones analíticas están justificadas en presencia de sintomatología sistémica grave, lesiones en diana gigantes, extensas o cuando exista afectación mucosa grave (11). La realización de estudios microbiológicos es conveniente si se sospecha etiología infecciosa, mientras que el examen histológico debe considerarse ante la presencia de clínica atípica (2). En este caso se realizaron exámenes de laboratorio por ser un preescolar, edad en la que es poco frecuente esta patología, por la presencia de sintomatología sistémica y con el fin de comprobar la etiología infecciosa.
Diagnóstico diferencial. El síndrome de Stevens- Johnson es más grave, con lesiones en diana atípicas, lesiones purpúricas extensas y áreas de desprendimiento de piel, menor al 10% de la superficie cutánea, con un compromiso de mucosas que puede ser similar. La importancia de hacer la distinción entre estas dos entidades se debe a que en general el EM no evoluciona a cuadros más graves, a diferencia del síndrome de Stevens-Johnson, que potencialmente puede evolucionar a Necrolisis Epidérmica Tóxica, con alta mortalidad cercana al 30% (7,12).
En el diagnóstico diferencial se incluyen: penfigoide ampolloso, pénfigo, exantema medicamentoso, urticaria, infecciones víricas como el herpes simple, enfermedad de Reiter, enfermedad de Kawasaki, vasculitis alérgica, eritema anular centrífugo, panarteritis nodosa y enfermedad de Lyme (7,8,13). En este caso, el cuadro clínico evidenciado y las típicas lesiones de piel, permitieron hacer el diagnóstico de EM minor.
Los objetivos del tratamiento son: Controlar la enfermedad que está causando la afección, tratar la infección asociada en caso de que exista y tratar los síntomas. En caso de que la enfermedad haya sido desencadenada por medicamentos, se debe suspender su administración (7, 10, 14, 15).
]]> El tratamiento de los síntomas puede abarcar: antihistamínicos para controlar el prurito, paracetamol, anestésicos tópicos para lesiones bucales, medidas generales de cuidado de la piel (15). En el caso descrito, el tratamiento estuvo dirigido a controlar la infección que se sospechó ante la presencia de fiebre, decaimiento y leucocitosis con neutrofilia. No hubo antecedentes de consumo de medicamentos y debido al antecedente de ingestión de embutidos y queso con valores elevados de IgE, se colocó dieta de exclusión. Igualmente se indicaron antihistamínicos vía oral y paracetamol para el tratamiento de la fiebre y el malestar. Actualmente está muy discutido y poco aceptado el uso de esteroides para el EM minor (16). En el presente caso fue utilizado por 24 horas para controlar la inflamación, tomando en cuenta que algunos estudios prospectivos no controlados, respaldan el uso de este tipo de terapia (8). Los estudios publicados no indican claramente cuales niños puede beneficiarse con el tratamiento con esteroides (16).Se concluye que el EM es una patología poco frecuente en preescolares, que puede diagnosticarse en base a la clínica sin necesidad de muchos exámenes complementarios. Tiene carácter auto limitado, por lo cual puede ser tratada en forma ambulatoria. El caso presentado se trata de EM minor, desencadenado por probable infección bacteriana y reacción alérgica a alimentos, que cedió con antibióticos, antihistamínicos y esteroides. Su evolución fue satisfactoria.
REFERENCIAS
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