Dres. Iacobacci Juan*, López Karolina*, Navarro Dianora*, Nucette Ana*, Colina Nina*, Martínez Marbelia*, Debrot Laura**.
* Unidad de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica. Hospital General Dr. Miguel Pérez Carreño. IVSS, Caracas, Venezuela. j_iacobacci@yahoo.com.
** Unidad de Motilidad Digestiva. Instituto Clínico La Florida, Caracas, Venezuela.
RESUMEN
La acalasia es un trastorno motor primario esofágico, caracterizado por pérdida de la peristalsis y falla en la relajación del esfínter esofágico inferior (EEI) en respuesta a la deglución. El tratamiento está dirigido a conseguir la disrupción de las fibras circulares del EEI bien por dilatación neumática o miotomía. El objetivo del estudio fue reportar la experiencia con dilatación neumática para el tratamiento de la acalasia en niños en la Unidad de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica del Hospital Miguel Pérez Carreño (Caracas, Venezuela), en el período comprendido de enero 2000 a diciembre 2007. Pacientes y método: Se estudiaron de forma prospectiva 8 pacientes con diagnóstico radiológico, manométrico y endoscópico de acalasia, quienes fueron sometidos a dilatación neumática y posteriormente se les realizó seguimiento clínico y manométrico para objetivar su respuesta al tratamiento. Se calculó un score de severidad para los síntomas digestivos, según lo propuesto por Kim, et al. antes del procedimiento y posteriormente al mes y los 6 meses, se calculó el porcentaje de mejoría con respecto al inicial. Resultados: La media de edad fue de 8,3 años. No hubo predominio de género. El 100% presentó disfagia y regurgitaciones y 87,5% desnutrición y tos crónica. Los procedimientos se llevaron a cabo sin complicaciones. 1 paciente (12,5%) requirió una segunda sesión de dilatación por persistir con clínica. La evolución fue satisfactoria, con reducción notable de los síntomas al mes (87,5%) y a 6 meses (100%). Conclusiones: consideramos que la dilatación neumática es una terapia costo-efectiva, con buena respuesta a corto y mediano plazo, baja morbilidad y continúa siendo la terapia de primera elección en el tratamiento de los pacientes pediátricos con acalasia.
Palabras clave: Acalasia, Dilatación Neumática, Trastorno Motor esofágico
SUMMARY
Achalasia of the cardia is a disorder of esophageal motility characterized by loss of peristalsis and failure of relaxation of the lower esophageal sphincter (LES) at swallowing. Treatment is directed toward symptomatic relief of the disorder by disrupting the circular muscle fibers of the lower esophageal sphincter . This can be achieved with surgical cardiomyotomy or balloon dilation. The aim of this study was to report the experience with pneumatic ballon dilation for treatment of achalasia in children in Pediatric Gastroenterology and nutrition Unit of Miguel Perez Carreño Hospital (Caracas, Venezuela), in the period between January, 2000 on December, 2007. Patients and method: 8 patients with radiological, manometric and endoscopic diagnosis of achalasia were studied prospectively, they were submitted to pneumatic dilation and later to a clinical and manometric follow-up with the objective of register their response to the treatment. A score of severity was calculated for the digestive symptoms, according to the proposed for Kim, et al. Before the procedure and later a month and the 6 months, the percentage of improvement was calculated with regard to initial one. Results: The average of age was of 8,3 years. There was no predominance of genre. 100 % of patients presented dysphagia and regurgitation and 87,5 % malnutrition and chronic cough. The procedures werw ended without complications. 1 patient (12,5%) needed a second session of dilation for persisting with clinic. The evolution was satisfactory, with notable reduction of the symptoms to one month (87,5 %) and to 6 months (100 %). Conclusions: we think that the pneumatic expansion is a therapy cost effective, with good response to short and medium term, low morbidity and continues being the first choice therapy in the treatment of the paediatric patients with acalasia.
Key words: Achalasia, Ballon Dilation, Esophageal Motility Disorder.
]]> Recibido Sep. 2008. Revisado Nov. 2008. Aceptado Feb. 2009.INTRODUCCIÓN
El término acalasia significa „falla en la relajación‰. Constituye un desorden motor primario del esófago, caracterizado por pérdida de la peristalsis y falla en la relajación del esfínter esofágico inferior (EEI) en respuesta a la deglución(1,2). Tiene una incidencia de aproximadamente 1:100.000, afectando igualmente a mujeres y hombres, usualmente entre la tercera y quinta décadas de la vida. Menos del 5% de los pacientes tienen síntomas antes de la adolescencia(2). Esta entidad es infrecuente en los niños. Su incidencia se estima en 0,1 a 0,3 por 100.000 niños por año(3).
Aunque la causa exacta de este trastorno es desconocida, se ha observado una pérdida de las células ganglionares dentro del plexo mientérico del esófago distal. A nivel del EEI hay pérdida de las neuronas inhibitorias productoras de óxido nítrico y péptido intestinal vasoactivo, lo cual conduce a falla en la relajación del EEI en respuesta a la deglución. También se ha implicado la infección por virus u otros agentes(2, 3).
La clínica se caracteriza por regurgitación, vómitos, disfagia inicialmente a sólidos y finalmente a líquidos, pérdida de peso, dolor retroesternal, pirosis y tos nocturna(1, 2, 3). Más de un tercio de los niños con acalasia presentan tos nocturna y complicaciones pulmonares secundarias a aspiración, siendo esto más frecuente que en los adultos(3).
En el esofagograma se observa un esófago dilatado con imagen en "pico de ave" a nivel distal. La endoscopia muestra un cardias puntiforme que no se abre espontáneamente y ofrece resistencia al paso del endoscopio. La manometría esofágica constituye el principal método diagnóstico, mostrando aperistalsis con aumento de la presión y/o falta de la relajación del EEI(2,3,4). La mayor parte de los casos de acalasia infantil son idiopáticos (acalasia primaria) y esporádicos, existiendo algunos casos familiares ligados a un gen autosómico recesivo(5, 6). Asimismo se ha descrito un síndrome caracterizado por acalasia, insensibilidad a la ACTH y ausencia de secreción lacrimal. El tratamiento está dirigido hacia la mejoría sintomática, la cual se obtiene con la disrupción de las fibras musculares circulares del esfínter esofágico inferior(7).
Esto puede lograrse con miocardiotomía quirúrgica o dilataciones con balón. Los resultados terapéuticos de ambas técnicas son similares, sin embargo la dilatación con balón tiene algunas ventajas: se evita la cirugía torácica o abdominal, se reduce la estadía hospitalaria y existe una menor incidencia de reflujo gastroesofágico subsecuente(8, 9, 10).
El tratamiento médico con anticolinérgicos o antagonistas del calcio no ha resultado de utilidad, y las dilataciones convencionales producen solo mejoría transitoria con una incidencia de alrededor del 6% de perforación esofágica(11,12). La inyección de toxina botulínica es otra alternativa disponible, atractiva por su seguridad y bajo costo por tratamiento, sin embargo la respuesta es de corta duración, por lo cual debe repetirse el tratamiento, lo cual conlleva a un aumento de los costos con respecto a la dilatación con balón(13). A pesar de los avances recientes en la cirugía laparoscópica, que permite realizar miotomía con una menor incidencia de complicaciones y menor estadía hospitalaria(14), la dilatación neumática continúa siendo la primera opción terapéutica en acalasia en muchos centros hospitalarios(10, 13, 15, 16).
El objetivo de este estudio fue reportar la experiencia con dilatación neumática para el tratamiento de la acalasia en niños en la Unidad de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica del Hospital Miguel Pérez Carreño (Caracas, Venezuela), en el período comprendido entre enero de 2000 a diciembre de 2007.
PACIENTES Y MÉTODOS
]]> Se trata de un trabajo prospectivo y descriptivo donde se incluyeron en un protocolo los pacientes con diagnóstico de acalasia, que fueron tratados con dilatación neumática, en el período comprendido entre enero de 2002 a diciembre de 2007. El diagnóstico de Acalasia se realizó considerando la sintomatología clínica, hallazgos radiológicos y endoscópicos y confirmación con manometría esofágica en todos los pacientes. Se utilizó una modificación propuesta por Kim et al.(17) al score de Eckardt para comparar los síntomas referidos por los pacientes antes y después del tratamiento con dilatación neumática; se utilizó esta escala, a pesar de haber sido diseñada para adultos, en razón de no encontrar en la bibliografía médica actual otro score clínico validado que permitiera la comparación de los síntomas antes y después del tratamiento. Se efectuó un registro minucioso de los siguientes síntomas: disfagia, dolor retroesternal, regurgitación y pirosis. La escala de puntuación se calculó multiplicando la frecuencia del síntoma (0= nunca; 1= menos de una vez al mes; 2= una vez por mes; 3= una vez por semana; 4= varias veces a la semana y 5= diario) por la severidad del mismo (1= leve; 2= moderado; 3= severo; 4= muy severo). El máximo puntaje para cada síntoma fue de 20. Se efectuaron consultas de control a la semana, al mes y a los 6 meses posteriores a la dilatación neumática esofágica. Se recalculó la puntuación del score de severidad para los síntomas, comparándolo con el puntaje previo obtenido.Se consideró la respuesta a la dilatación con balón como excelente, buena o pobre cuando el puntaje del síntoma descendió en 75%, 50% o menos del 50% respectivamente. Se solicitó el consentimiento informado a los padres de los pacientes para la realización de la dilatación neumática.
PROCEDIMIENTO DE DILATACIÓN
Bajo sedación con Midazolam y Meperidina vía endovenosa, se procedió a realizar una videoendoscopia digestiva superior (Equipo Fujinon Serie 4400 con gastroscopio EG-450PE de 8,2 mm) para colocación de la guía de dilatador neumático ó balón (Boston Cientific, Microvasive Rigiflex 30 mm.). Con visión fluoroscópica se introduce el dilatador a través de la guía y se verifica la posición correcta del mismo a nivel de esfínter esofágico inferior y se insufla aire de forma rápida, a una presión de 9 PSI, manteniéndose la presión del balón durante 1 minuto, se repite la insuflación un total de 3 veces en cada paciente, para asegurar la disrupción del mayor número de fibras musculares del esfínter. En forma inmediata y posterior al procedimiento se realizó un esofagograma con contraste hidrosoluble, para descartar la presencia de ruptura esofágica. Los pacientes ingresaron al Servicio de Emergencia Pediátrica para observación durante 24 horas, y reevaluación.
ANÁLISIS DE LOS DATOS
Se procesaron los datos utilizando frecuencias, porcentajes y la prueba de Chi cuadrado (X2). Se acepto un nivel de confianza de p < 0.05 para determinar la mejoría de los síntomas antes y después de la dilatación esofágica neumática.
RESULTADOS
Se incluyeron un total de 8 pacientes en el período de estudio. En la tabla 1, se muestran las características clínicas de los pacientes estudiados. No hubo predominio de género. La media de edad fue de 8, 3 años (2-12 años). Ninguno de los pacientes recibió tratamiento médico o quirúrgico previo. El 100% de los pacientes manifestó disfagia y regurgitaciones. 2/8 pacientes (25%), refirieron además dolor retroesternal y solo 1 paciente (12,5%) refirió pirosis. 7/8 (87,5%) de los pacientes tenían desnutrición crónica leve o moderada. En 4/8 (50%) de los niños se asoció el diagnóstico de talla baja al diagnóstico de desnutrición y en todos los casos fueron pacientes con desnutrición crónica. En un caso se presentó neumonía recurrente, tabla 2.
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En la tabla 3, se detallan los resultados del score de severidad para los síntomas de disfagia, regurgitación, dolor retroesternal y pirosis. Cabe destacar que los síntomas que se manifestaron con una mayor frecuencia, fueron también los que registraron mayor índice de severidad en los pacientes. Todos los procedimientos efectuados se llevaron a cabo satisfactoriamente, sin complicaciones. No se evidenciaron lesiones esofágicas en el esofagograma. En 3/8 (37,5%) niños se presentó dolor retroesternal intenso, tras culminar el procedimiento, se indicó analgesia endovenosa (Ketoprofeno: 1 mg/Kg/dosis) con respuesta favorable.
Se inicio dieta líquida 4 horas después del procedimiento en todos los pacientes, solo un niño presentó vómitos al inicio de la alimentación, por lo que se suspendió la vía oral, se indicó una dosis única de antiemético (Metoclopramida: 0,25 mg/Kg/dosis), con reinicio de la alimentación a las 12 horas post procedimiento.
Todos los pacientes egresaron 24 horas después de la dilatación sin complicaciones. La media de seguimiento fue de 35 meses (Rango de 9 a 74 meses). Al investigar sobre la frecuencia e intensidad de los síntomas más frecuentes, se encontró una diferencia significativa de mejoría de los síntomas antes y después de la dilatación esofágica tanto para la disfagia (X2 = 49,7776 g.l. 1; p < 0.0001) como para las regurgitaciones (X2 = 8 g. l.1; p< 0.0001). Al evaluar los mismos síntomas durante el seguimiento al mes y a los 6 meses postdilatación, se observó que continuaba la mejoría de los síntomas y se encontró una diferencia significativa, para disfagia (X2 = 4,2583 g. l.1; p = 0.0004) y para regurgitaciones (X2 = 4,2666 g. l 1; p = 0.0003) respectivamente.
En la tabla 4 se muestra la distribución de los pacientes con respecto a la mejoría o desaparición de la disfagia y las regurgitaciones durante el primer mes de seguimiento. En la tabla 5, se muestran los resultados a los 6 meses según el score utilizado.
Se realizó manometría esofágica control en todos los casos, entre los 2 y 9 meses posterior a la dilatación (media de 4,5 meses), con mejoría de la presión promedio y presión residual del EEI. En 1 paciente (12,5%) la respuesta a la primera dilatación no fue satisfactoria, realizando nuevamente el procedimiento 3 meses después, con mejoría de los síntomas (disfagia y regurgitaciones), en este paciente la manometría esofágica control se realizó 9 meses luego del primer procedimiento, mostrando mejoría de las presiones del EEI. Ningún paciente ha referido clínica de reflujo gastroesofágico hasta la fecha.
DISCUSIÓN
]]> En nuestra casuística no hubo diferencia de género en la prevalencia de la enfermedad, esto es consistente con lo reportado por otros autores(18, 19). Por otra parte la media de edad al momento del tratamiento en la muestra es sensiblemente menor a lo reportado por la mayoría de los estudios(7,8,9,13,15,16,18,19).Ninguno de los pacientes del estudio habían recibido previamente tratamiento, esto contrasta con lo reportado por Sabharwall et al. quienes en su revisión de 76 pacientes, encontraron que el 30% había recibido tratamiento previo con dilataciones o cirugía(20).
En nuestra experiencia, las manifestaciones clínicas predominantes fueron de tipo digestivo, entre ellas la disfagia y regurgitaciones se presentaron en el 100% de los pacientes. Esto es similar a lo observado por otros autores(17,20). También encontramos una frecuencia elevada de manifestaciones respiratorias, en concordancia con lo reportado por las series pediátricas anteriores(3,21). En una serie pediátrica venezolana, se reportó una combinación de manifestaciones digestivas, respiratorias y de afectación pondoestatural muy similar a la encontrada en el presente estudio(22).
En relación a la manometría posterior al procedimiento, en todos los casos hubo mejoría de las mismas, caracterizada por una disminución de la presión promedio y basal del EEI. Esto resulta similar a lo reportado por Torres et al.(22). en una serie pediátrica nacional anterior. Kim et al.(17) reportan una disminución significativa de las presiones del esfínter esofágico inferior, sin embargo mencionan que esto no siempre se correspondió a mejoría clínica evidente, lo cual contrasta con nuestro estudio, donde la mejoría clínica siempre tuvo correlación manométrica. Por otra parte Jankovic et al.(23), reportan una disminución significativa de las presiones del EEI en 64% de su casuística tras la primera dilatación, porcentaje sensiblemente menor al encontrado por nosotros.
Nuestros datos muestran una buena respuesta a las dilatación neumática, con 87,5% de respuesta satisfactoria al mes del procedimiento, resultando similar a lo reportado por Mehta et al. con 81%(24), así como con los hallazgos de Ramesh et al.(25) quien consiguió un 87% de mejoría sintomática a las 6 semanas post dilatación; otros autores mencionan un porcentaje de éxito inmediato con la primera dilatación que oscila entre 71% a 78% y que aumenta hasta un 89% con una segunda dilatación(26). En el seguimiento a los 6 meses, también observamos una buena respuesta, lo cual es igualmente consistente con lo encontrado por estudios internacionales previos(24,25). De igual manera resulta similar a nuestra casuística, lo reportado en una serie venezolana de 11 pacientes sometidos a dilatación neumática, donde estos se mantuvieron asintomáticos durante una media de 11,8 meses de seguimiento(23). Finalmente una serie pediátrica nacional(22) reportó mejoría clínica y manométrica sostenida y progreso pondoestatural adecuado, en concordancia con lo encontrado por el presente estudio.
La dilatación neumática es considerada como terapia de primera línea para la acalasia, con buenos resultados a corto plazo. Por otro lado, hasta el momento no hay un consenso en cuanto al uso de sedación y analgesia, diámetro del balón a utilizar, así como el tiempo de insuflación y la presión requerida(15).
En publicaciones previas se han descrito algunos factores predictores de mala respuesta como son la edad menor de 40 años y el sexo masculino(23); sin embargo en nuestra experiencia, todos los niños han evolucionado sin recaídas sintomáticas hasta la actualidad. La incidencia de perforación esofágica, durante el procedimiento de dilatación neumática, oscila alrededor del 6%(11,12); sin embargo series como la de Eckardt, et al. reportan un porcentaje mucho menor, alrededor del 1,5%(19). En el estudio no se presentó ruptura esofágica.
Igualmente la frecuencia reportada de reflujo gastroesofágico posterior a las dilataciones es de alrededor de 11%(19), sin embargo ninguno de nuestros pacientes presentó dicha complicación.
En conclusión, consideramos que la dilatación neumática es una terapia costoefectiva, con buena respuesta a corto y mediano plazo, con baja morbilidad. Continúa siendo la terapia de de primera elección en el tratamiento de los pacientes pediátricos con acalasia.
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