Gemelos cefalotoracópagos. Diagnóstico antenatal
Drs. Pedro Faneite, Rosanna Amato, Clara Rivera, Napoleón Tocci
Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital "Dr. Adolfo Prince Lara", Puerto Cabello, Estado Carabobo. Departamento Clínico Integral de la Costa, Facultad Ciencias de la Salud, Universidad de Carabobo. Estado Carabobo. Venezuela.
Dirección. Urbanización Rancho Grande, Calle 45, Cruce Av. Bolívar. Puerto Cabello, Estado Carabobo. Venezuela. Correo electrónico: faneitep@cantv.net
RESUMEN
Se describe un caso de gemelos unidos tipo cefalotoracópago diagnosticado antenatal mediante ecografía. Corresponde a una paciente de 22 años de edad, II gesta, amenorrea de 28 semanas. Control prenatal irregular, asiste a primer estudio ecográfico perinatal que reportó: embarazo gemelar, ambos en situación longitudinal, presentación podálica; con alteración de la anatomía fetal que no permite biometría, solo el fémur 4 cm. Ingresa a la institución, donde se realizó cesárea segmentaria obteniendo mortinatos pretérminos, pequeños para la edad gestacional, gemelos, cefalotoracópagos, sexo femenino. El diagnóstico se complementó con el estudio anatomopatológico confirmatorio de los diagnósticos previos.
Palabras clave: Gemelos unidos. Cefalotoracópago. Diagnóstico prenatal.
SUMMARY
Is described a cephalothoracopagus twins in which the diagnosis was made prenatally by ultrasound. It corresponds to a patient of 22 years of age, II gravity, amenorrhea of 28 weeks. Irregular prenatal control, attends first perinatal ultrasound study that reported: pregnancy to twins, both in longitudinal situation, breech presentation; with alteration of the fetal anatomy that does not allow to biometry. It enters the institution, where it was made caesarean segmental obtaining death fetal preterms, small for date, twin, cephalothoracopagus. The diagnosis was complemented with autopsy and pathology, the diagnosis was confirmed.
]]> Key words: Conjoined twins. Cephalothoracopagus. Prenatal diagnosis.INTRODUCCIÓN
El embarazo representa para cada mujer un ensayo biológico que tiene como objetivo llevar al término un hijo sano, capaz de adaptarse al medio cuando nace. Por tanto el producto de la concepción se enfrenta durante toda la gestación a múltiples causas que pueden limitar su viabilidad, entre éstas se encuentran las alteraciones embriológicas de la segmentación del cigoto (1).
Los gemelos unidos son un subtipo de los gemelos monocoriales monoamnióticos en el cual ocurrió una división incompleta y tardía del disco embrionario (entre los días 13 a 15 después de la concepción (2-4).
Los gemelos unidos, tienen una frecuencia estimada en 1 de cada 50 000 a 100 000 nacimientos; una de sus variedades, el embarazo janiceps, presenta una incidencia de 1 en cada tres millones de nacimientos (1-4). La mayoría de los gemelos unidos nacen pretérmino y el 40 % nace muerto o muere durante las primeras 24 horas, por lo que esta complicación de los embarazos monocigóticos, está asociada a una alta mortalidad perinatal (5-7). Aunque la mayoría de los gemelos monocigóticos masculinos son más comunes, el 70 % de los gemelos unidos son mujeres, en proporción 3:1 (8). Se trata de un acontecimiento aleatorio y el riesgo de recurrencia es despreciable. No parece tener relación con la edad materna o gravidez, la relación de una historia de mellizos es incierta y algunos autores reportan una mayor incidencia en personas de raza no blanca que en personas de raza blanca, pero en otras series no
tienen asociación (5,8).Rangel (2)
, clasifica a los gemelos según el lugar de fusión en: toracópagos, unión por el tórax, siendo el más frecuente y común (70 %); onfalópagos, unión por la parte baja del abdomen; pigópagos, unión por el sacro; isquiópagos, unión por el isquion; craneópagos, cuya unión es por el cráneo.El diagnóstico ecográfico de los gemelos unidos es relativamente inmediato cuando se nota la fusión de las partes fetales, se debe tomar en cuenta toda vez que se ve en un embarazo gemelar una sola placenta y la ausencia de membrana amniótica interfetal (2). Los hallazgos ecográficos que hacen sospechar el diagnóstico de gemelos siameses son: gestación monocorial monoamniótica, en el primer trimestre ver dos embriones y una sola vesícula vitelina, cuerpos fetales y contornos de piel inseparables, falta de cambio de la posición relativa de los fetos que se mantiene a pesar de la movilización materna y de la repetición de la exploración ecográfica transcurrido el tiempo, visualización de los cuerpos fetales y las cabezas al mismo nivel, incapacidad de separar los cuerpos fetales, presentación bipelviana y lo que es menos común, presentación bicefálica, cordón umbilical único con más de tres vasos. La mayoría de los gemelos unidos están fusionados en sentido ventral y se encuentran cara a cara, lo que provoca flexión hacia atrás de la columna cervical.
A continuación se describe un caso de gemelos fusionados cefalotoracopagos atendido en la institución en septiembre de 2008, su resolución, resultado clínico y anatomopatológico.
Descripción del caso
Paciente de 22 años de edad, II gesta, con cesárea previa por distocia de descenso hace seis años, última menstruación 09/03/2008 y embarazo de 28 semanas, con control prenatal irregular, quien acude al servicio de sala de partos del Hospital "Dr. Adolfo Prince Lara" el día 23/09/2008, referida por médico especialista al realizar primer estudio de ecografía perinatal. No presenta antecedentes familiares de importancia y en los personales; en cuanto a los antecedentes ginecoobstétricos: menarquía a los 13 años, ciclos menstruales 4/30 eumenorreica. Primera relación sexual a los 15 años, primer embarazo a los 16 años. Número de parejas sexuales 3, pareja actual de 30 años, con dos años de convivencia. La paciente es de ocupación oficios del hogar y su
grupo sanguíneo A Rh +. Niega hábitos alcohólicos, cafeínicos o drogas. ]]> Al examen físico de ingreso, se encuentra en buenas condiciones generales, signos vitales dentro de lo normal. A la evaluación abdominal presenta: abdomen globoso a expensas de útero grávido con altura uterina de 30 cm y dinámica uterina ausente, ocupado por dos fetos en presentación podálica, con frecuencia cardíaca fetal del primer feto 112 latidos por minuto y segundo feto no audible con estetoscopio de Pinard. A la exploración genital, tacto de ingreso: vagina normotérmica, normotónica, cuello uterino central, cerrado, no se tacta presentación. Resto del examen físico dentro de lo normal.
El estudio ecográfico practicado a la paciente el
día 23/09/2008, con equipo Sonosate Pico®, Doppler color, realizado con transductor de 3,5 MHZ, reporta: embarazo gemelar, ambos fetos en presentación podálica, con alteración de la anatomía fetal que no permite biometría, solo longitud del fémur: 4 cm. Estructuras fetales: cabeza, cuello, tórax, abdomen y miembros con gran edema, ascitis en ambos fetos. Derrame pericárdico. Los polos cefálicos se ven unidos al igual que el tórax. Variables biofísicas: movimientos activos de miembros o extremidades ausente, respiración ausente, tono muscular flacidez. Corazón ritmo 148 y 135 latidos por minuto. Líquido amniótico: volumen índice 11,9 cm, con partículas ecogénicas escasas. Placenta: fúndica, lateral izquierda, grado I, grosor 7,2 cm. Doppler color: arteria umbilical, la onda de velocidad de flujo con ausencia de diástole y en reversa. Vena umbilical con onda de velocidad de flujo ondulatoria. Conclusión: amenorrea de 28 semanas. Embarazo gemelar. Restricción del crecimiento fetal. Fetos cefalotoracopago. monocorial. Anasarca fetal. Corazón con derrame pericárdico. Placentomegalia. Estudio Doppler fetal: salud fetal seriamente comprometida.Dado los hallazgos reportados se decide ingresar a la paciente para resolución obstétrica. Se realizó cesárea segmentaria obteniendo mortinatos, pequeños para la edad gestacional, dobles, cefalotoracópagos, sexo femenino, peso 2 170 g, talla 26 y 24 cm, circunferencia cefálica: 40 cm, circunferencia torácica: 40 cm, circunferencia abdominal 41 cm, con abundante líquido amniótico citrino. Alumbramiento manual: placentomegalia, cordón umbilical único.
El diagnóstico se complementó con el estudio anatomopatológico que reporta: gemelos femeninos cefalotoracópagos, unidos por la porción cefálica, cuello, porción superior e inferior del tórax, hasta el ombligo, con un onfalocele de 5 por 3 cm. Cuatro extremidades superiores, así como cuatro extremidades inferiores; la pelvis no estaba unida. Los gemelos de 28 semanas de gestación, fueron monoamnióticos, con una placenta grande y un cordón umbilical único, con cuatro vasos. Al explorar el área cefálica se aprecian estructuras rudimentarias en la línea media que semejan una boca y vestigios de área nasal, con pabellones auriculares, rudimentarios; a la apertura del área cefálica se demostró ausencia de huesos frontales, resto de huesos fusionados en uno solo, presencia de 2 cerebros rudimentarios acorde a edad gestacional. A nivel del tórax se observaron dos pulmones con atelectasia basal primaria, para ambos gemelos, en cavidad pleural común. Un corazón que ocupaba la porción anterior de la caja torácica. Un timo.
En cavidad abdominal se comprobó esófago, estómago, duodeno y porción proximal del yeyuno únicos, existiendo dos intestinos normales hasta el recto y ano de ambos gemelos. Un solo páncreas, un solo hígado, con una vesícula rudimentaria, llena de bilis. Cada gemelo contaba con un aparato genitourinario completo, normalmente orientado, Las extremidades tanto superiores como inferiores mostraron edema generalizado. El estudio de la placenta demostró una placenta grande para la edad gestacional, irregularmente cilíndrica, medidas: 23 por 17 por 4 cm, con peso 300 g. El cordón umbilical de inserción central, corto, medidas: 15 por 2 cm, blanquecino, al corte con cuatro vasos anatómicos.
Los hallazgos morfológicos encontrados durante la realización del estudio histológico de ambos gemelos demostraron inmadurez generalizada de todos los órganos acorde con la edad gestacional. Al terminar los estudios de autopsias se concluye que se trata de gemelos unidos de sexo femenino con malformación congénita tipo cefalotoracópago.
]]> DISCUSIÓNEl embarazo janiceps, es un embarazo gemelar fusionado que involucra diferentes regiones anatómicas: cráneo, tórax, abdomen, por lo que es llamado cefalotoracoabdominopago, lo que indica las regiones unidas. Tiene la característica que la unión de los gemelos es frente a frente, con dos caras, cada una compuesta por la fusión de dos mitades de ambos gemelos, pero son opuestas una de la otra, por lo tanto toma la apariencia de tener una cara del lado derecho y otra cara del lado izquierdo, en sentido inverso, al tomar como referencia la parte anterior y posterior de ambos productos (1). El nombre de janiceps deriva del dios romano de dos caras Janus, vigilante de entradas y salidas, inicio y final, una mirando hacia el pasado
y la otra mirando hacia el futuro (1,6).En el caso presentado, los hallazgos reportados
en el estudio ecográfico perinatal, los observados al examen físico de los fetos y el informe de anatomía patológica, permitieron clasificar al producto dentro del tipo cefalotoracópago del tipo janiceps, en concordancia por lo expuesto por Rangel (2) y lo señalado en la literatura consultada (1,4,6,9-11). Sigue siendo una entidad rara, coincidiendo la descripción del caso en casi todos sus aspectos con lo referido por dichos autores, ya que esta paciente igualmente no presentaba antecedentes de importancia personales ni familiares que se pudieran considerar relacionados con la patología descrita.Corresponde al primer caso de cefalotoracópago que se diagnostica en esta institución con funciona-miento entre 1968 y 2008, y un total de 130.906 nacimientos, esta cifra está acorde con lo reportado por otros autores que dan cifras de uno en cien mil nacimientos para fetos unidos, pero muy baja para la referida para el tipo janiceps de uno de tres millones de nacimientos (1-4).
En la literatura encontramos destacados casos presentados con particular interés y detalles (9-12), en general recomiendan en lo posible hacer un diagnóstico temprano, utilizado la ecografía en primer término, incluso la resonancia magnética (6,10). Este primer método a pesar de sus bondades tiene sus limitaciones o condicionantes, entre ellas: los contornos de la piel inseparables debe ser un hallazgo persistente en el mismo nivel anatómico para evitar los falsos positivos; la membrana de separación entre los gemelos biamnióticos puede no ser visible y la gran proximidad de las partes contiguas de los fetos puede hacerlos parecer unidos; la unión severa puede implicar la fusión de los gemelos en un conglomerado de tejido que simula un embarazo único.
Es de destacar en este caso que la sospecha diagnóstica realizada en la ecografía perinatal de
ingreso fue confirmada una vez realizada la cesárea y el estudio patológico. Esto demuestra la importancia del diagnóstico prenatal, se debe hacer énfasis en el control prenatal precoz y la realización de los estudios perinatales pertinentes, que permitan anticipar diagnósticos, y evitar desenlaces tardíos con sus consecuencias de alta morbimortalidad, se conoce que el tipo de fusión condiciona el pronóstico y la probabilidad de reintervención quirúrgica (2). La esperanza de supervivencia registrada en la literatura es muy desalentadora (8). Además, la ecografía con sus avances del Doppler color vascular, permite conocer con bastante certeza el grado de unión de los gemelos y su relación vascular, igualmente analizar la salud fetal (10,11). Con estos conocimientos disponibles es factible planificar una conducta de atención obstétrica, con su correspondiente cuidado perinatal, y en fin de cuentas hacer un pronóstico de sobrevida.REFERENCIAS
1. Hernández VM, Baruch A, Ferrer L, Álvarez M. Embarazo janiceps cefalotoracoabdominopago. Ginec Obst Mex. 1998;66:499-502. [ Links ]
2. Rangel H. Embarazo y parto múltiples. En: Cabero L, Saldívar D, Cabrillo E. Obstetricia y Medicina Materno-Fetal. Madrid: Editorial Médica Panamericana. 2007. p. 635-641. [ Links ]
3. Insunza A, Carrillo J, Yamamoto M, Valentini P, Ferrand P. Aborto retenido con fetos toracópagos. Rev Chil Obstet Ginecol. 2005;70:21-23. [ Links ]
4. Hovorakova M, Petercova R, Likovsky Z, Peterka M. A case of conjoined twin’s cephalothoracopagus janiceps disymmetrus. Reprod Toxicol. 2008;26:178-82. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18606219. [ Links ]
5. Bart R, Crowe H. Ultrasound evaluation of multifetal gestation. En: Callen PW, Callen P, editores. Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology. 4ª
edición. Saunders Co. Filadelfia: Saunders, 2000. [ Links ]6. Khanna PC, Pungavkar SA, Patkar DP. Ultrafast magnetic resonance imaging of cephalothoracopagus janiceps disymmetros. J Postgrad Med. 2005;51:228-9. Disponible en: http://www.jpgmonline.com/text.asp?2005/51/3/228/19029. [ Links ]
7. Pajkrt E, Jauniaux E. First-trimester diag-nosis of conjoined twins. Prenat Diagn. 2005;25(9):820-826. [ Links ]
8. López A, Hernández V, Durán M. Gemelos unidos toracópagos: Estudio post mortem y revisión de la literatura. Rev Med Hospital General de México. 2003;66:37-42. [ Links ]
9. Baron B, Shermeta D, Ismail M, Ben-Ami T, Yousefzadeh D, Carlson N, et al. Unique anomalies in cephalothoracopagus janiceps conjoined twins with implications for multiple mechanisms in the abnormal embryogenesis. Teratology. 1990;41:9-22. [ Links ]
10. Chen C, Shih J, Shih S, Huang J, Lin Y, Wang W. Prenatal diagnosis of cephalothoracopagus janiceps disymmetros using three dimensional power Doppler ultrasound and magnetic resonance imaging. Ultrasound Obstet Gynecol. 2003;22:299-304. [ Links ]
11. Iura T, Makinoda S, Sasakura C, Hirosaki N, Inoue H, Waseda T, et al. Hemodynamic analysis of cephalothoracopagus by the color Doppler method. A comparison to normal fetuses via a longitudinal study. Fetal Diagn Ther. 2006;21:61-64. [ Links ]
12. Cuiller F, Comalli K, Scemama J, Gervais T. History,
classification and two cases of conjoined twins. 2007. Disponible en: www.TheFethus.net. [ Links ] ]]>