Asociación de fistula rectovaginal congénita con ano normal (Fístulas Tipo H) y atresia rectal en una paciente. Reporte de un caso y breve revisión de la literatura.

Jesús Ángel Fernández Fernández^{1 2} y Luis Parodi Hueck².

Resumen. Las malformaciones ano-rectales del tipo de fístulas recto-urogenitales congénitas con ano normal y atresia rectal son anomalías poco frecuentes. Se discute el caso de una niña con la asociación de estas dos entidades, acompañada además de una vagina doble, quien fue llevada a la consulta a los siete días de vida por la expulsión de heces a través de los genitales. Las malformaciones fueron corregidas a través de un abordaje sagital posterior, con descenso del recto hasta el ano sin disección perineal. El tabique vaginal fue resecado a través de la vulva. En la actualidad no hay evidencia de recurrencia de la fístula recto-vaginal.
]]> Palabras clave: Malformación anorectal; fístula rectovestibular tipo H; fístula rectovaginal tipo H; atresia rectal; estenosis rectal.

Abstract. Congenital recto-urogenital type fistulas with a normal anus and rectal atresia, represent both anorectal malformations that are infrequently seen in clinical practice. We describe the case of a girl with an association of these two anomalies, together with a double vagina who, on her seventh day of life, expelled feces through her genitals. The malformations were corrected by means of a posterior sagittal approach, descending from the rectum to the anus without perineal dissection. The vaginal septum was resected thru the vulva. There is no evidence of recurrence of the recto-vaginal fistula. 

Keywords: Anorectal  malformation; H-typerectovestibular fistulas; H-typerectovaginal fistulas; rectal atresia; stenosis rectal.

Recibido: 03-04-2014  Aceptado: 16-10-2014
]]> INTRODUCCION

Las fístulas rectovestibulares representan la variedad de malformaciones anorectales más comunes  en hembras, sin embargo, su asociación con un ano normal, representa una rara condición que afecta a 3,2 % de pacientes con anomalías anorectales en la población occidental (1). Desde el primer reporte por Bryndorf y Madsen sobre la doble terminación del tracto alimentario en niñas, mucha literatura se ha enfocado en este tópico (2), no obstante, la terminología aún es confusa, habiendo recibido varios nombres, tales como: fístula anorectal tipo H o tipo N, doble terminación del tracto alimentario, fístula anal congénita con ano normal y duplicación terminal o tubular del tracto alimentario (3-7). Por otro lado, las atresias y estenosis rectales congénitas representan desordenes aún más raros, los cuales apenas representan el 1 % de todas las malformaciones anorectales (8,9).  A continuación se presenta el caso clínico de una niña de 7 días de vida llevada a la consulta  por presentar salida de heces a través del introito vulvar y en quien se diagnosticó atresia rectal con fístula rectovaginal congénita con ano normal y duplicidad vaginal (Fig. 1).

REPORTE DE CASO

Una niña fue referida al servicio de Cirugía Pediátrica de nuestra institución a los 7 días de vida, debido a presentar salida de heces a través del introito vaginal, desde el momento del nacimiento. La paciente fue el resultado de un embarazo normal y no presentó otras patologías asociadas. Al examen clínico del ingreso, la paciente lució en buenas condiciones, toleraba la alimentación oral y presentaba distensión moderada del abdomen. En la exploración genital, se observó un tabique vaginal longitudinal (vagina doble) sin evidencia de orificios fistulosos en el vestíbulo (Fig. 2). Se comprobó la permeabilidad del ano al pasar el extremo de un termómetro, aunque no hubo salida de heces. El tacto rectal demostró un tabique rectal completo a 3 cm del margen anal. Al 8vo día de vida se realizó una colostomía sigmoidea a bocas separadas. Previo a la corrección definitiva de la anomalía anorectovaginal, se practicó colostograma distal,  durante el cual se observó la salida de material de contraste a través de la vagina, pero no se logró evidenciar el trayecto fistuloso. A los 21 meses de edad se realizó corrección quirúrgica de la malformación a través de un abordaje sagital posterior, con evidencia de un complejo muscular muy bien desarrollado. Al abordar el recto, se incidió su pared posterior desde el lugar donde estaba localizada la fístula (a 3,5 cm del margen anal) hasta el ano (Figs. 3 y 4). Se evidenció la comunicación existente entre el recto y la hemivagina derecha al pasar una pinza desde la vagina y exteriorizada en la pared anterior del recto (Fig. 5).

Se suturó la vagina a puntos separados con sutura de ácido poliglicólico 5-0. Se seccionó la circunferencia del recto a la altura de la fístula y se descendió éste hasta unirlo al margen del ano, utilizando el mismo material de síntesis. De esta forma, la pared posterior de la vagina quedó frente a la pared anterior del recto indemne (Fig. 6). Finalmente, fue resecado el tabique vaginal a través de la vulva manteniéndose el periné indemne (Fig. 7).

]]> Fig. 1. Diagrama de un corte sagital de la región pélvica. Se observa la disposición del recto, la vagina y el trayecto fistuloso (fístula rectovaginal).


Fig. 2. Puede observarse el tabique longitudinal que separa la vagina en dos mitades.
 

Fig. 3. A través del abordaje sagital posterior se aborda la pared posterior del recto. Las referencias señalan el sitio donde se encuentra el tabique rectal. Puede observarse el aspecto normal del ano y del recto inferior a la atresia.


Fig. 4. Pared posterior del recto abierta. La sonda de nelaton se ha introducido a través de la fístula. El tabique rectal se ha resecado y  esta referido por hilos de sutura. ]]>

Fig. 5. La pared posterior del recto está abierta por encima del tabique rectal, el cual está señalado por 2 referencias. Pueden observarse por encima del tabique los extremos de las pinzas introducidas por la vagina.


Fig. 6. Este diagrama representa la relación entre la pared posterior de la vagina donde se encontraba el orificio fistuloso y la pared anterior del recto.
  

Fig. 7. Aspecto postoperatorio inmediato. Puede observarse la integridad del periné.
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