José Román Santamaría, María Aranxa Moreno Elola, Pablo López Santana
Hospital Clínico Universitario San Carlos. Servicio de Ginecología y Obstetricia. Unidad de Patología Mamaria. Universidad Complutence, Madrid, España
Correspondencia: Dr. Pablo López S. C/ Martín S/N 5a planta, Madrid, España 28040. Teléfono: 913303626. E-mail: pabloaurelio1@hotmail.com
RESUMEN
Los mixomas mamarios puros son tumores mesenquimales benignos extremadamente raros, los casos reportados del mismo son en su totalidad esporádicos. Por otra parte la mayoría de los mixomas mamarios reportados forman parte del complejo de Carney. Desde 1915 hasta la actualidad y contando el presente caso sólo se reportan 8 casos. Histopatológicamente aparecen como lesiones bien circunscritas, hipocelulares con núcleos picnóticos pequeños dispersos en una matriz extracelular mixoide. Se presenta un caso atendido en nuestra unidad por considerarse una rareza dentro de la patología mamaria benigna.
PALABRAS CLAVE: Mixoma, mama, tumor, mesenquimal.
SUMMARY
The pure myxomas of te breast are extremely rare benign mesenchymal tumors, the cases reported of himself are in their totality sporadic. On the other hand most of the myxomas mammary reported comprise the complex of Carney. From 1915 to the present time and counting the present case 8 are reported. Histological they appear as circumscribed injuries affluent, hypocellular with dispersed small picnotics nuclei in myxoide extracellular matrix. A sporadic case taken care in our unit appears to consider a rarest within the benign mammary pathology.
KEY WORDS: Myxoma, breast, tumor, mesenchymal.
]]> Recibido: 10/06/2007 Revisado: 22/11/2007 Aceptado para publicación: 07/01/2008INTRODUCCIÓN
Los mixomas son tumores mesenquimales benignos, la presentación mamaria de los mixomas es extremadamente rara, Rudan(1) señalaba para el año 1996 el haber conseguido en la literatura sólo 5 casos de su presentación pura, la mayoría de los casos reportados se presentan dentro del complejo de Carney(2). Histopatológicamente aparecen como lesiones bien circunscritas, hipocelulares con núcleos picnóticos pequeños dispersos en una matriz extracelular mixoide(3).
CASO CLÍNICO
Se trata de paciente femenina de 29 años de edad sin antecedentes patológicos personales o familiares quien acude a consulta por presentar tumoración en mama derecha de 6 meses de evolución, a la exploración se evidencia nódulo bien delimitado, superficial, móvil, no adherido a planos, de 1,5 cm de diámetro, no se palpan adenopatías axilares. Estudio ecográfico mamario (Figura 1) reporta estructura saquiforme de 3 cm Mixoma de diámetro, loculado que pudiese corresponder a una estructura glandular obstruida, asimismo múltiples quistes milimétricos en ambas mamas. Se decide realizar punción aspiración con aguja fina (PAAF) cuyos hallazgos eran de difícil tipificación. En vista de los hallazgos anteriores se realiza tumerectomía de la lesión y se observa un nódulo polilobulado adherido a piel, de aproximadamente 1,5 cm con contenido mucoide, el estudio anatomopatológico concluye lesión escasamente celular donde predomina un estroma laxo, edematoso, mixoide, las células muestran aspecto fibroblastoide y la inmunohistoquímica reporta negativo para queratina, S100, enolasa, EMA, cromogranina, Bcl2, Cd68, y positivo para vimentina y Cd34, el Ki67 es negativo, la ausencia de componente epitelial no permite hacer el diagnóstico de fibroadenoma.
DISCUSIÓN
El término mixoma se usó por Virchow (4) para designar tumores que reflejaban la estructura del cordón umbilical sin presentar ningún otro tipo de diferenciación. Stout (5) definió el mixoma como una neoplasia verdadera compuesta de células estrelladas en un estroma laxo o mixoide, y lo consideró como el tumor del mesénquima primitivo. Este concepto implicaba una entidad única y específica cualquiera que fuese su localización y caracteres clínico-patológicos. Este concepto todavía se acepta ampliamente, sin embargo, los diferentes caracteres clínicopatológicos y las conductas que presentan los tumores con histopatología de mixoma en distinta localización indican que el mixoma no es una entidad única (6,7).
Los mixomas son tumores benignos que raramente se presentan en la mama, el primer caso en esta infrecuente localización lo reporta Tyler (8) en 1915 en una mujer de 33 años con una tumoración en mama izquierda de 2 años de evolución y 5 cm de diámetro, que no causaba ninguna sintomatología y Bloodgood (patólogo) lo reporta como el primer mixoma puro en 1 400 tumores de mama ya examinados por él.
Todos los casos reportados en la literatura son casos esporádicos con una presentación clínica similar al reportado por nosotros, con excepción de comportamientos particulares como un caso reportado por Rudan (1) en el cual se observó recurrencia del mismo en 5 oportunidades, las dos últimas como mixosarcoma y liposarcoma mixoide y que pudiese considerarse como una transformación a la malignidad, o el caso reportado por Wee (9) en el cual se describe un mixoma de la vaina nerviosa localizado en la mama, o un angiomixoma descrito en la areola (10).
]]> La presentación más frecuente de los mixomas mamarios es como parte del complejo de Carney(11-14), descrito en 1985 que consiste en una afección multisistémica, de transmisión autosómica dominante originada por una alteración en el cromosoma 2 (2p16) que cursa con la presencia de mixomas cardíacos, en piel y mamarios, acompañados de granos pigmentados en piel, tumores endocrinos adrenales, testiculares y en la pituitaria y tumores periféricos nerviosos (Schwannomas).Arihiro(15) describe unas características histológicas e inmunohistoquímicas que sugieren que estas células derivan de células tutipotenciales mesenquimales primitivas. Chan y Yeung(16) señalan que los diagnósticos diferenciales con otros tumores mesenquimales en la mama son discutibles puesto que el tumor muestra células mesenquimales primitivas con posible diferenciación mioepitelial.
Los casos reportados en su mayoría están englobados en lo que constituye el complejo de Carney. La presentación aislada como en nuestro caso sólo se ha reportado en 7 casos en la literatura.
Se presenta este caso solamente como rareza entre los diagnósticos diferenciales de la patología mamaria benigna.
REFERENCIAS
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2. Carney JA, Toorkey BC. Myxoid fibroadenoma and allied conditions (myxomatosis) of the breast. An heritable disorder with special associations including cardiac and cutaneous myxomas. Am J Surg Pathol. 1991;15(8):713-721. [ Links ]
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