Scielo RSS <![CDATA[Gaceta Médica de Caracas]]> http://ve.scielo.org/rss.php?pid=0367-476220080001&lang=en vol. 116 num. 1 lang. en <![CDATA[SciELO Logo]]> http://ve.scielo.org/img/en/fbpelogp.gif http://ve.scielo.org <![CDATA[<b>El Boletín Epidemiológico Semanal</b>]]> http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622008000100001&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[<b>Tecnología Doppler y movimientos respiratorios fetales</b>]]> http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622008000100002&lng=en&nrm=iso&tlng=en La tecnología ultrasónica Doppler ha resultado ser una herramienta fundamental para la evaluación de la fisiología fetal, dando información importante sobre el estado hemodinámico fetal. Teniendo en cuenta que no sólo el desarrollo y crecimiento normal del feto y su bienestar intraútero depende de una adecuada función de la circulación útero placentaria y feto placentaria, sino de otras estructuras orgánicas, es por lo que este método abre una línea de investigación dentro del campo de la fisiología fetal. El propósito de esta revisión es exponer de forma clara los conceptos relacionados con el desarrollo y fisiología de la respiración fetal abordando técnicas no invasivas de evaluación del bienestar fetal como la tecnología Doppler color y con la cual es posible estudiar el movimiento del líquido amniótico a través del flujo transnasal. Es pues factible analizar, cualitativa y cuantitativamente, las ondas de velocidad de dicho flujo a través del análisis espectral de los movimientos respiratorios fetales, relacionados íntimamente con la máxima producción de esteroides fetales responsables de la madurez pulmonar fetal. Se presentan las diferentes metodologías y recursos diagnósticos aplicados en los últimos años en la evaluación de los movimientos respiratorios en el bienestar fetal y su importancia. Se realiza una breve descripción de la fisiología y desarrollo del sistema respiratorio fetal.<hr/>Doppler ultrasound technology has been the main tool for monitoring fetal physiology, giving important information about fetal haemodinamic status. We are aware that normal fetal growing and development and its intra womb wellbeing depends on an accurate uterus - placental blood circulation as fetal - placental, but with other organic structures, and this is the reason why this method opens a wide investigation line in the field of fetal physiology. Our purpose is to expose clearly the concepts involved in fetal breath development and physiology with non invasive techniques of fetal wellbeing such as color Doppler technology, by witch is possible to study the movement of amniotic flux through transnasal flux, as we can evaluate qualitatively and quantitatively by the velo-city waves of such flux through the spectral analysis of fetal breath movements, closely related to the higher production of fetal steroids responsible of fetal lung maturation. Different methodologies are presented and diagnostic resources applied in this last years over the breath movements and its relation to fetal wellbeing and its importance. We also do a description of fetal breath system development and physiology. <![CDATA[<b>Depresión</b>: <b>Visión holística de la medicina interna*</b>]]> http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622008000100003&lng=en&nrm=iso&tlng=en La depresión, y la ansiedad acompañante, es la manifestación psicológica más frecuente e intensa del sufrimiento humano, que en casos extremos termina en el suicidio. A pesar de que puede restringir significativamente la calidad de vida del individuo, su interacción personal o social y productividad, sorprende que a nivel de la atención médica primaria no sea reconocida en la mitad de los casos y sea tratada en sólo la mitad de los diagnosticados. Sin embargo, es responsabilidad del médico internista estar preparado para reconocer la depresión y tratarla eficientemente, por las siguientes razones: 1. La medicina interna propone como concepción fundamental la visión integral del paciente; 2. El funcionamiento de la mente normal y patológica se fundamenta en principios biológicos; 3. La ansiedad y la depresión son las manifestaciones emocionales más frecuentes en la práctica médica, presentándose como desórdenes primarios o como condiciones asociadas a otros desórdenes psiquiátricos y enfermedades médicas (incluyendo a sus tratamientos), o que resultan del impacto emocional de las enfermedades médicas y quirúrgicas. La referencia al psiquiatra debe hacerse en: depresión severa, respuesta terapéutica insatisfactoria, evidencia de psicosis o ideación suicida. En la depresión la herramienta básica es una relación médico-paciente sólida, que garantice la integridad y la libertad del paciente y preserve el secreto profesional, que adquiere especial relevancia al abordar los sentimientos, las emociones y la conducta humana. Aunque útiles, las pruebas y escalas de la depresión no sustituyen a la entrevista personal con el paciente, que permite apreciar el ánimo depresivo y la anhedonia, resultantes de la desolación y el estado de indefensión que abruma al paciente. En la manía, extremo opuesto del espectro del ánimo, la agitación, el lenguaje expansivo y grandilocuente y la irritabilidad, pueden acompañar a la irracionalidad psicótica. Las anormalidades de los neurotransmisores norepinefrina y serotonina juegan un rol mayor en los desórdenes del ánimo, siendo sus niveles y efectos, poco activos en la depresión e hiperactivos en la manía. Los pacientes con depresión mayor y buena parte de los pacientes con depresión menor crónica, ameritan tratamiento con antidepresivos y psicoterapia. La terapia electroconvulsiva puede tener indicación en la depresión refractaria, en la ideación suicida aguda y en las psicosis concurrentes sin respuesta a los antipsicóticos. En la manía, los estabilizadores del ánimo, litio, carbamazepina y valproato, son utilizados solos o en combinación con antidepresivos para prevenir las recurrencias. La manía aguda puede requerir tratamiento con neurolépticos.<hr/>Depression, and adjoined anxiety, is the most frequent and intense psychological manifestation of human suffering, which in extreme cases could lead to suicide. Even though it could affect significantly the quality of life, interpersonal and social interactions and individual productivity, it astonishes that at primary care, only half of the cases are diagnosed, and only half of those diagnosed are actually treated. However, it is the responsibility of the Internist to recognize depression and treat it efficiently for the following reasons: 1. Internal medicine proposes the integral view of the patient as its fundamental conception; 2. Functioning of mind, both normal and pathological, is established in biological principles; 3. In medical practice, anxiety and depression are the most frequent emo- tional manifestations, either as primary disorders or as associated conditions to others psychiatric and medical diseases (including their treatments), or by the emotional impact of medical and surgical disorders. Psychiatric referral should be made in severe depression, unsatisfactory therapeutic response and evidence of psychosis or suicidal ideation. In managing depression, a solid medical-patient relationship is fundamental to guarantee patient liberty and integrity and to preserve professional secret, which acquires special relevance when dealing with human senses, emotions and behavior. Test and scales for depression, although useful, do not substitute the personal interview with patients that allow us to appreciate depressive mood and anhedonia, which result from the desolation and defenseless state that oppress the patient. In mania, opposite extreme of mood spectrum, the agitation, expansive and grandiloquent language as well as the irritability could be accompanied by psychotic irrationality. Abnormalities in norepinephrine and serotonin neurotransmitters play an important role in mood disorders, their levels and effects are less actives in depression and hyperactives in mania. Patients with mayor depression and the majority of those with chronic minor depression need antidepressant treatment and psychotherapy. Electroconvulsive therapy could be indicated in refractory depression, acute suicidal ideation, and associated psychosis no responsive to antipsychotic drugs. In mania, mood stabilizers as, lithium, carbamazepine andvalproate, alone or combined with antidepressant drugs, are used to prevent recurrences. Neuroleptic treatmentcould be required in acute mania. <![CDATA[<b>Virus herpes humano 8</b>: <b>Detección en células mononucleares de</b><b> sangre periférica de pacientes con la infección por el virus de inmunodeficiencia humana con/sin sarcoma de Kaposi</b>]]> http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622008000100004&lng=en&nrm=iso&tlng=en El ácido nucleico proveniente del virus herpes humano 8 está presente en las células mononucleares de sangre periférica de un 50 % a 90 % de los pacientes con sarcoma de Kaposi, y 7 % a 10 % de los pacientes con la infección por el virus de inmunodeficiencia humana sin sarcoma de Kaposi. Nosotros estudiamos la prevalencia del virus herpes humano 8 en células mononucleares de sangre periférica provenientes de pacientes con la infección por el virus de inmunodeficiencia humana con/ sin sarcoma de Kaposi. Setenta y seis pacientes con la infección por el virus de inmunodeficiencia humana sin sarcoma de Kaposi y 15 pacientes con sarcoma de Kaposi asociado a la infección por el virus de inmunodeficiencia humana se incluyeron en el estudio. El ácido desoxirribonucleico se extrajo utilizando el método de fenol/cloroformo. El ácido desoxirribonucleico fue amplificado a través de la reacción en cadena de la polimerasa utilizando las sondas KS1 y KS2 específicas para el ORF 26 del virus herpes humano 8. Las reacciones se consideraron positivas sólo si los productos de la reacción en cadena de la polimerasa hibridizaron en la región esperada de 233 pares de bases. Ninguno de los pacientes con la infección por el virus de inmunodeficiencia humana mostró la presencia del virus herpes humano 8 en las células mononucleares de sangre periférica, y después de un seguimiento de 2 años, ninguno ha desarrollado sarcoma de Kaposi. El virus herpes humano 8 se detectó en las células mononucleares de sangre periférica del 20 % de los pacientes con sarcoma de Kaposi Todos los pacientes pertenecían al grupo de “alto riesgo”, y eran varones homosexuales. Ninguno recibió transfusiones sanguíneas. Estos datos preliminares sugieren que la prevalencia del virus herpes humano 8 en las células mononucleares de sangre periférica de los pacientes con la infección por el virus de inmunodeficiencia humana con/sin sarcoma de Kaposi es probablemente baja en comparación con pacientes provenientes de Estados Unidos y Europa.<hr/>The nucleic acid of human herpes virus 8 is present in the peripheral blood mononuclear cells of between 50 % and 90 % of Kaposi sarcoma patients, 7 % and 10 % of human immunodeficiency virus infected patients without Kaposi sarcoma. We studied the prevalence of human herpes virus 8 in peripheral blood mononuclear cells from patients with human immunodeficiency virus infection with/without Kaposi sarcoma. Seventy-six patients with human immunodeficiency virus infection without Kaposi sarcoma and 15 patients with Kaposi sarcoma associated with human immunodeficiency virus infection were included. Desoxirribonucleico acid was extracted from the samples by a standard phenol/chloroform extraction procedure. Desoxirribonucleico acid was polimerase chain reaction amplified using Kaposi sarcoma 1 and Kaposi sarcoma 2 primers specific for the human herpes virus 8 ORF26. Polimerase chain reaction reactions were considered positive only if the polimerase chain reaction products hybridized in the expected 233 bp region. None of human immunodeficiency virus infected patients showed the presence of human herpes virus 8 in the peripheral blood mononuclear cells, and after a follow-up of 2 years, none has developed Kaposi sarcoma. Human herpes virus 8 was detected in the peripheral blood mononuclear cells from 20 % of patients with Kaposi sarcoma. All patients belonged to a “high risk group”, were male and homosexuals. None received blood transfusion. These preliminary data suggest thatthe prevalence of human herpes virus 8 in peripheral blood mononuclear cells from human immunodeficiency virus infected patients with/without Kaposi sarcoma is probably low in comparison with patients from EE.UUand Europe. <![CDATA[<b>Enfermedad tiroidea autoinmune</b>: <b>Estudio clínicoepidemiológico*</b>]]> http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622008000100005&lng=en&nrm=iso&tlng=en Este estudio prospectivo sobre los aspectos clínicoepidemiológicos de la enfermedad tiroidea autoinmune en una muestra venezolana de 1000 pacientes, estableció en 9,9 % la prevalencia de enfermedad tiroidea; a su vez, la enfermedad tiroidea autoinmune fue la enfermedad tiroidea más común con una frecuencia relativa de 42 % de todos los casos de enfermedad tiroidea y una prevalencia de 4,2 % Se observaron 42 casos de enfermedad tiroidea autoinmune: 27 de tiroiditis crónica autoinmune, 4 de tiroiditis silente y postpartum, uno de hipertiroidismo inducido por amiodarona y 11 de enfermedad de Graves. Una anciana con tiroiditis crónica autoinmune había presentado enfermedad de Graves 40 años antes, siendo esta una posibilidad evolutiva de la enfermedad tiroidea autoinmune. La enfermedad tiroidea fue más frecuente en las mujeres, especialmente en las tiroiditis autoinmunes, cuya relación hembra: varón fue 9,7: 1. Las hembras que constituyeron el 55 % de los 1 000 casos, resultaron el 88 % de los casos de enfermedad tiroidea autoinmune, diferencia también encontrada entre las ancianas de ambas muestras. En los mil pacientes, una de cada 22 mujeres presentó tiroiditis crónica autoinmune, clínica o subclínica. En los casos de enfermedad tiroidea autoinmune, 40 % refirió enfermedad tiroidea familiar, particularmente autoinmune, 3 casos tenían historia familiar de enfermedad autoinmune sistémica y 17 % se asoció con otra enfermedad autoinmune endocrina o sistémica. La positividad de los anticuerpos antitiroideos séricos, prueba suficiente para el diagnóstico de tiroiditis crónica autoinmune, se encontró en 89 % de nuestros casos. El hipotiroidismo permanente es la secuela funcional más importante de tiroiditis crónica autoinmune, especialmente en las ancianas, tal como ocurrió en 55,5 % de 27 casos, 22,2 % como hipotiroidismo clínico y 33,3 % como hipotiroidismo subclínico. En 12 casos con función tiroidea normal el promedio de la edad fue 46,75±17,06 años, en 9 con hipotiroidismo subclínico 49,00±18,97 años y en 6 con hipotiroidismo clínico 53,50±20,57 años. En la tiroiditis crónica autoinmune, la declinación progresiva de la función tiroidea relacionada con la edad, desde lo normal hasta grados crecientes de hipotiroidismo, resulta de la exposición prolongada de la tiroides a los efectos deletéreos del proceso inflamatorio. Aunque los hallazgos ecosonográficos no son específicos en la enfermedad tiroidea autoinmune, pueden orientar el diagnóstico y guiar la biopsia por aspiración con aguja fina en presencia de nódulos sólidos sospechosos de malignidad. En nuestros casos de tiroiditis crónica autoinmune, las alteraciones ecosonográficas más frecuentes fueron: aumento difuso del volumen de la glándula y ecoestructura heterogénea; además, 37,5 % presentó micronódulos múltiples, no palpables, iso o hipoecoicos, que por su significativa frecuencia parecen guardar relación causal con la tiroiditis crónica autoinmune.<hr/>This prospective clinical-epidemiologic study aboutautoimmune thyroid disease, in a Venezuelan sample of 1 000 patients, established in 9.9 % the prevalence of thyroid diseases; autoimmune thyroid disease was the most common thyroid disease with a relative frequency of 42 % of all thyroid diseases cases and with prevalence of 4.2 %. Forty two cases of autoimmune thyroid disease were observed: 27 with chronic autoimmune thyroiditis, 4 with silent and postpartum thyroiditis, one with amiodarone-induce thyrotoxicosis and 11 with Graves’ disease. One female initially with Graves’ disease was observed after 40 years with chronic autoimmune thyroiditis, an alternative in autoimmune thyroid disease evolution. In our study, all thyroid diseases were more frequent in women, especially in autoimmune thyroiditis, which female: male ratio was 9.7: 1. Females that represented 55 % of 1 000 cases were 88 % of autoimmune thyroid disease cases, and this difference was found also between elderly females of both samples. In the 1 000 patients, one of each 22 females presented clinical or subclinical chronic autoimmune thyroiditis. Forty percent of autoimmune thyroid disease cases referred familiar thyroid disease, particularly autoimmune, 3 cases had family history of systemic autoimmune disease and 17 % was associated with other autoimmune endocrine or systemic disease. Antithyroid antibody confirmation is sufficient proof for diagnosis, as was observed in 89 % of our cases. Permanent hypothyroidism is the most important functional consequence of chronic autoimmune thyroiditis,especially in older females, such as occurred in 55.5 % of 27 cases, 22.2 % as clinic hypothyroidism and 33.3 % as subclinic hypothyroidism. In 12 cases with normal thyroid function the mean age was 46.75±17,06 years, in 9 cases of subclinical hypothyroidism was 49,00±18,97 years and in 6 cases of clinical hypothyroidism 53,50±20,57 years. In chronic autoimmune thyroiditis, this progressive decline of thyroid function age-related, since normality toward increasing grades of hypothyroidism, is due to prolonged exposition of the thyroid to deleterious effects of inflammatory process. Although echosonographic findings are not specific in chronic autoimmune thyroiditis, they can orient the diagnosis and the fine needle aspiration biopsy in presence of solid nodules suspicious of malignancy. In our chronic autoimmune thyroiditis casuistic, most common echosonographic alterations were diffuse increase of thyroidal volume and heterogeneous echostructure; but also, 37.5 % of cases presented multiple micronodules iso or hypoechogenic, non palpable, therefore this significant frequency suggests a causal relation with chronic autoimmune thyroiditis. <![CDATA[<b>Citología cervical como pesquisa</b>: <b>Factores para mejorar</b><b> la sensibilidad</b>]]> http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622008000100006&lng=en&nrm=iso&tlng=en Este estudio prospectivo sobre los aspectos clínicoepidemiológicos de la enfermedad tiroidea autoinmune en una muestra venezolana de 1000 pacientes, estableció en 9,9 % la prevalencia de enfermedad tiroidea; a su vez, la enfermedad tiroidea autoinmune fue la enfermedad tiroidea más común con una frecuencia relativa de 42 % de todos los casos de enfermedad tiroidea y una prevalencia de 4,2 % Se observaron 42 casos de enfermedad tiroidea autoinmune: 27 de tiroiditis crónica autoinmune, 4 de tiroiditis silente y postpartum, uno de hipertiroidismo inducido por amiodarona y 11 de enfermedad de Graves. Una anciana con tiroiditis crónica autoinmune había presentado enfermedad de Graves 40 años antes, siendo esta una posibilidad evolutiva de la enfermedad tiroidea autoinmune. La enfermedad tiroidea fue más frecuente en las mujeres, especialmente en las tiroiditis autoinmunes, cuya relación hembra: varón fue 9,7: 1. Las hembras que constituyeron el 55 % de los 1 000 casos, resultaron el 88 % de los casos de enfermedad tiroidea autoinmune, diferencia también encontrada entre las ancianas de ambas muestras. En los mil pacientes, una de cada 22 mujeres presentó tiroiditis crónica autoinmune, clínica o subclínica. En los casos de enfermedad tiroidea autoinmune, 40 % refirió enfermedad tiroidea familiar, particularmente autoinmune, 3 casos tenían historia familiar de enfermedad autoinmune sistémica y 17 % se asoció con otra enfermedad autoinmune endocrina o sistémica. La positividad de los anticuerpos antitiroideos séricos, prueba suficiente para el diagnóstico de tiroiditis crónica autoinmune, se encontró en 89 % de nuestros casos. El hipotiroidismo permanente es la secuela funcional más importante de tiroiditis crónica autoinmune, especialmente en las ancianas, tal como ocurrió en 55,5 % de 27 casos, 22,2 % como hipotiroidismo clínico y 33,3 % como hipotiroidismo subclínico. En 12 casos con función tiroidea normal el promedio de la edad fue 46,75±17,06 años, en 9 con hipotiroidismo subclínico 49,00±18,97 años y en 6 con hipotiroidismo clínico 53,50±20,57 años. En la tiroiditis crónica autoinmune, la declinación progresiva de la función tiroidea relacionada con la edad, desde lo normal hasta grados crecientes de hipotiroidismo, resulta de la exposición prolongada de la tiroides a los efectos deletéreos del proceso inflamatorio. Aunque los hallazgos ecosonográficos no son específicos en la enfermedad tiroidea autoinmune, pueden orientar el diagnóstico y guiar la biopsia por aspiración con aguja fina en presencia de nódulos sólidos sospechosos de malignidad. En nuestros casos de tiroiditis crónica autoinmune, las alteraciones ecosonográficas más frecuentes fueron: aumento difuso del volumen de la glándula y ecoestructura heterogénea; además, 37,5 % presentó micronódulos múltiples, no palpables, iso o hipoecoicos, que por su significativa frecuencia parecen guardar relación causal con la tiroiditis crónica autoinmune.<hr/>This prospective clinical-epidemiologic study aboutautoimmune thyroid disease, in a Venezuelan sample of 1 000 patients, established in 9.9 % the prevalence of thyroid diseases; autoimmune thyroid disease was the most common thyroid disease with a relative frequency of 42 % of all thyroid diseases cases and with prevalence of 4.2 %. Forty two cases of autoimmune thyroid disease were observed: 27 with chronic autoimmune thyroiditis, 4 with silent and postpartum thyroiditis, one with amiodarone-induce thyrotoxicosis and 11 with Graves’ disease. One female initially with Graves’ disease was observed after 40 years with chronic autoimmune thyroiditis, an alternative in autoimmune thyroid disease evolution. In our study, all thyroid diseases were more frequent in women, especially in autoimmune thyroiditis, which female: male ratio was 9.7: 1. Females that represented 55 % of 1 000 cases were 88 % of autoimmune thyroid disease cases, and this difference was found also between elderly females of both samples. In the 1 000 patients, one of each 22 females presented clinical or subclinical chronic autoimmune thyroiditis. Forty percent of autoimmune thyroid disease cases referred familiar thyroid disease, particularly autoimmune, 3 cases had family history of systemic autoimmune disease and 17 % was associated with other autoimmune endocrine or systemic disease. Antithyroid antibody confirmation is sufficient proof for diagnosis, as was observed in 89 % of our cases. Permanent hypothyroidism is the most important functional consequence of chronic autoimmune thyroiditis,especially in older females, such as occurred in 55.5 % of 27 cases, 22.2 % as clinic hypothyroidism and 33.3 % as subclinic hypothyroidism. In 12 cases with normal thyroid function the mean age was 46.75±17,06 years, in 9 cases of subclinical hypothyroidism was 49,00±18,97 years and in 6 cases of clinical hypothyroidism 53,50±20,57 years. In chronic autoimmune thyroiditis, this progressive decline of thyroid function age-related, since normality toward increasing grades of hypothyroidism, is due to prolonged exposition of the thyroid to deleterious effects of inflammatory process. Although echosonographic findings are not specific in chronic autoimmune thyroiditis, they can orient the diagnosis and the fine needle aspiration biopsy in presence of solid nodules suspicious of malignancy. In our chronic autoimmune thyroiditis casuistic, most common echosonographic alterations were diffuse increase of thyroidal volume and heterogeneous echostructure; but also, 37.5 % of cases presented multiple micronodules iso or hypoechogenic, non palpable, therefore this significant frequency suggests a causal relation with chronic autoimmune thyroiditis. <![CDATA[<b>Una forma atípica de síndrome de QT largo</b>: <b>Heraldos de muerte</b><b> súbita cardíaca</b>]]> http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622008000100007&lng=en&nrm=iso&tlng=en El estudio presenta dos casos clínicos con hallazgos relacionados con formas atípicas de síndrome de QTlargo. En años recientes los síndromes de QT están sometidos a continua revisión. El balance autonómico, la dispersión de la repolarización y lo heterogéneo de sus bases genéticas explican las diversas presentaciones clínicas. Dos hermanos (varón y hembra) fueron estudiados; ambos presentaron taquicardia ventricular en condiciones de aumento del tono adrenergico (miedo y ejercicio) y su madre murió súbitamente antes de cumplir 50 años. Se estudiaron con electrocardiograma, vectocardiograma, electrocardiograma de alta frecuencia, electrocardiograma de esfuerzo, ecocardiograma y adicionalmente en el varón angiografía coronaria. El electrocardiograma de reposo mostró trastornos no específicos de repolarización. En una ocasión tuvo taquicardia ventricular con morfología de bloqueo de rama derecha. La prueba de esfuerzo mostró una falta de acortamiento del QT al aumentar la frecuencia cardíaca. El ecocardiograma, electrocardiograma de alta frecuencia y la angiografía coronaria fueron normales. Ella teniendo un electrocardiograma de reposo normal desarrolló una taquicardia ventricular con morfología de bloqueo de rama izquierda durante la prueba de esfuerzo. Los pacientes con una historia familiar de muerte súbita, anormalidades no específicas de la repolarización, falta de acortamiento del QT al aumentar la frecuencia cardíaca (hipodinamia del QT) son sospechosos de desarrollar taquicardias ventriculares en condiciones de aumento del tono adrenérgico y por lo consiguiente en ellos deben tomarse medidas preventivas.<hr/>The study presents two cases with features related to atypical forms of long QT syndrome. The QT syndrome has been reviewed recently, the presence of autonomic imbalance, the dispersion of repolarization, the heterogeneity of its genetic basis in explaining its clinical presentations have call the atention of the investigators. Two siblings patients (male and female) were studied; both presented ventricular tachycardia under conditions of augmented adrenergic tone (fear and exercise) and their mother died suddenly before age fifty. Electrocardiogram, vectocardiogram, signal average electrocardiogram, bidimensional echo were performed in both, additionally he was studied with coronary angiography. The resting electrocardiogram in him showed nonspecific repolarization anormalities, ventricular tachycardia with right bundle branch configuration in one occasion. Lack of proper shortening of the QT interval during de stress test. Signal average electrocardiogram, bi-dimensional echo and coronary angiography were normal. She had a normal electrocardiogram and echocardiogram but developed a ventricular tachycardia with left bundle branch configuration during the early stages of an stress test. Patients with a positive family history of sudden death, non-specific repolarization anormalities, lack of shortening of the QT interval with increasing heart rate (hypodinamic QT) are suspicious of developing ventricular tachycardia under conditions of augmented adrenergic tone. Preventive measures should be taken in patients with this conditions. <![CDATA[<b>Regresión biológica espontánea de gliomas de las vías ópticas</b>: <b>Un prototipo de tumores de San Peregrino*</b>]]> http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622008000100008&lng=en&nrm=iso&tlng=en San Peregrino Lanziosi es considerado el patrón de los pacientes con cáncer y por extensión, de aquellos con HIV/SIDA. Un episodio revelador tuvo lugar hacia 1325, cuando contaba cerca de sesenta años. Una gangrena dolorosa en su pierna derecha se tornó tan seria que su médico le propuso la amputación. En la noche previa a la cirugía, con gran dificultad Peregrino se arrastró hasta un Cristo crucificado localizado en una pared del cuarto y allí, suplicó a Jesús que le curara. Mientras se encontraba medio dormido vio al Señor tocar su pierna mortificada la cual fue curada instantáneamente y en forma espontánea. Desde la ocurrencia del milagro, aquellos tumores que regresan biológicamente hasta desaparecer, son llamados tumores de San Peregrino. Los gliomas de las vías visuales son tumores multifacéticos. Considerados como gliomas pilocíticos benignos juveniles, en algunos casos pueden mostrar progresión invadiendo estructuras de cercanía y causando pérdida visual. En otros permanecen estables por muchos años, y en una cantidad no determinada, aún exhiben regresión biológica espontánea con mejoría de los síntomas. El fenómeno de la regresión espontánea de tumores benignos y malignos está bien documentada en la literatura y comúnmente se atribuye a la inducción de apoptosis o la activación del sistema inmune. Es de crucial importancia el que este fenómeno sea tomado en consideración siempre que se evalúen los resultados de algún tratamiento (resección quirúrgica, radiación o quimioterapia). Apoyado en una secuencia de neuroimágenes, el autor comunica tres de tales casos, ninguno de ellos era portador de una neurofibromatosis tipo 1 (NF-1).<hr/>Saint Pellegrino Lanziosi is considered the patron of patients with cancer, and by extension of those with HIV infection/AIDS. A revealing episode took place around 1325, when he was almost sixty years old. A painful gangrene in his right leg became so serious that the friary physician had to amputate the sore limb. The night before the operation Pellegrino crawled with great difficulty to the large Crucifix located inside his room and there he besought Jesus to heal him. While he was half-asleep, he saw Jesus touching his sore leg and he was instantly and spontaneously healed. Since the occurrence of this miracle, tumors that biologically recede until they disappear are known as Saint Pellegrino tumors. Visual pathway gliomas are multifaceted tumors. Although they are considered as benign juvenile pilocytic gliomas, in some cases they may progress, invading neighboring structures and causing loss of vision. In other cases, they remain stable for years, and may even shrink, showing spontaneous biological regression with improvement of related symptoms. The phenomenon of spontaneous regression of benign and malignant tumors is well documented in the literature and is commonly attributed to the induction of apoptosis or the activation of the immune system. It is crucially important that this phenomenon be taken into consideration whenever the results of therapy (surgical resection, radiation, and chemotherapy) are being evaluated. Supported by a sequence of neuroimages, the author communicates three of these cases. None of them were carriers of neurofibromatosis type 1 (NF-1). <![CDATA[<b>"Después de la tormenta sobreviene la calma…"</b><b> Hipertensión inducida por el embarazo y desprendimiento seroso de la retina</b>: <b>Angiografía fluoresceínica evolutiva</b>]]> http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622008000100009&lng=en&nrm=iso&tlng=en El desprendimiento seroso de la retina es una rara complicación de la hipertensión inducida por el embarazo. Se ha reportado en 1 % a 2 % de pacientes con eclampsia severa siendo usualmente bilateral. En esta condición, la isquemia coroidea inducida por el vasoespasmo suele ser severa y es la responsable de la ruptura de la barrera hematorretiniana externa y del desprendimiento. La mayoría de los pacientes obtienen recuperación espontánea en el curso de pocas semanas sin secuelas visuales, quedando como evidencia cambios pigmentarios residuales en el epitelio pigmentario de la retina. En una secuencia de angiografías fluoresceínicas del fondo ocular de una embarazada de 31 años mostramos la historia natural de la complicación.<hr/>Serous retinal detachment is an unusual complication of the hypertensive disorder in pregnancy. It has been reported in 1 % to 2 % of patients with severe preeclampsia and 10 % with eclampsia and is usually bilateral. In this condition choroidal ischemia induced by vasospasm may be severe compromising the retinal-pigmentary epithelium barrier and resulting in serous retinal detachment. Most patients with retinal detachment in pregnancy- induced hypertension have had full spontaneous resolution within a few weeks, and they did not have any visual sequelae but residual pigmentary changes of the retinal pigment epithelium. The natural history of the condition is shown in sequential fluorescein angiography studies in a 31 year-old pregnant patient. <![CDATA[<b>Niccoló Paganini</b><b> </b><b>Virtuosismo y patología</b><b> (1782-1840)</b>]]> http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622008000100010&lng=en&nrm=iso&tlng=en En este trabajo se presentan rasgos biográficos de uno de los arquetipos del virtuosismo del violín, Niccoló Paganini (1782-1840), quien nació en la ciudad de Génova y falleció en la ciudad de Niza. Ha sido considerado como el "Padre de la moderna técnica del violín". Se hace una breve síntesis de la valiosa contribución de la escuela italiana del violín en la época pre-Paganini, integrada por destacados compositores y ejecutantes. Se destaca la influencia italiana en el desarrollo del arte de la ejecución del violín. En la biografía de Paganini se describen sus grandes habilidades que lo llevaran a ser considerado como el violinista asombroso, original único e irrepetible en la historia de la música. Las cualidades excepcionales de este músico se atribuyen a un factor genético, asociado a su capacidad intrínseca y a su entrenamiento. Se hace una descripción de las características somáticas peculiares que poseía Paganini basada en las descripciones médicas y de algunos músicos contemporáneos. Se ha planteado por diversos autores la hipótesis de que el músico sufría de un trastorno hereditario del tejido conectivo y se han propuesto dos posibilidades: la de un síndrome de Marfan o la de un síndrome de Ehlers-Landos. Se presenta un resumen de los criterios clínicos y bioquímicos que caracterizan a estas afecciones. Lo que parece bien fundamentado es que padecía de un "síndrome de hipermovilidad articular" cuya verdadera naturaleza es conjetural aun cuando cabe inclinarse por la hipótesis de un subtipo III, hipermóvil de Ehlers-Danlos. Este padecimiento lo afectó a lo largo de su existencia, pero contribuyó a que fuese el violinista irrepetible que es como es recordado en la historia de la música. <![CDATA[<b>La Gaceta Médica de Caracas hace 100, 50, 25 años</b>]]> http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622008000100011&lng=en&nrm=iso&tlng=en En este trabajo se presentan rasgos biográficos de uno de los arquetipos del virtuosismo del violín, Niccoló Paganini (1782-1840), quien nació en la ciudad de Génova y falleció en la ciudad de Niza. Ha sido considerado como el "Padre de la moderna técnica del violín". Se hace una breve síntesis de la valiosa contribución de la escuela italiana del violín en la época pre-Paganini, integrada por destacados compositores y ejecutantes. Se destaca la influencia italiana en el desarrollo del arte de la ejecución del violín. En la biografía de Paganini se describen sus grandes habilidades que lo llevaran a ser considerado como el violinista asombroso, original único e irrepetible en la historia de la música. Las cualidades excepcionales de este músico se atribuyen a un factor genético, asociado a su capacidad intrínseca y a su entrenamiento. Se hace una descripción de las características somáticas peculiares que poseía Paganini basada en las descripciones médicas y de algunos músicos contemporáneos. Se ha planteado por diversos autores la hipótesis de que el músico sufría de un trastorno hereditario del tejido conectivo y se han propuesto dos posibilidades: la de un síndrome de Marfan o la de un síndrome de Ehlers-Landos. Se presenta un resumen de los criterios clínicos y bioquímicos que caracterizan a estas afecciones. Lo que parece bien fundamentado es que padecía de un "síndrome de hipermovilidad articular" cuya verdadera naturaleza es conjetural aun cuando cabe inclinarse por la hipótesis de un subtipo III, hipermóvil de Ehlers-Danlos. Este padecimiento lo afectó a lo largo de su existencia, pero contribuyó a que fuese el violinista irrepetible que es como es recordado en la historia de la música. <![CDATA[<b>Resumen de las Actas de las Sesiones de la Academia Nacional</b><b> de Medicina</b>]]> http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622008000100012&lng=en&nrm=iso&tlng=en En este trabajo se presentan rasgos biográficos de uno de los arquetipos del virtuosismo del violín, Niccoló Paganini (1782-1840), quien nació en la ciudad de Génova y falleció en la ciudad de Niza. Ha sido considerado como el "Padre de la moderna técnica del violín". Se hace una breve síntesis de la valiosa contribución de la escuela italiana del violín en la época pre-Paganini, integrada por destacados compositores y ejecutantes. Se destaca la influencia italiana en el desarrollo del arte de la ejecución del violín. En la biografía de Paganini se describen sus grandes habilidades que lo llevaran a ser considerado como el violinista asombroso, original único e irrepetible en la historia de la música. Las cualidades excepcionales de este músico se atribuyen a un factor genético, asociado a su capacidad intrínseca y a su entrenamiento. Se hace una descripción de las características somáticas peculiares que poseía Paganini basada en las descripciones médicas y de algunos músicos contemporáneos. Se ha planteado por diversos autores la hipótesis de que el músico sufría de un trastorno hereditario del tejido conectivo y se han propuesto dos posibilidades: la de un síndrome de Marfan o la de un síndrome de Ehlers-Landos. Se presenta un resumen de los criterios clínicos y bioquímicos que caracterizan a estas afecciones. Lo que parece bien fundamentado es que padecía de un "síndrome de hipermovilidad articular" cuya verdadera naturaleza es conjetural aun cuando cabe inclinarse por la hipótesis de un subtipo III, hipermóvil de Ehlers-Danlos. Este padecimiento lo afectó a lo largo de su existencia, pero contribuyó a que fuese el violinista irrepetible que es como es recordado en la historia de la música. <![CDATA[<b>Vida de la Academia y Notas Bibliográficas</b>]]> http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622008000100013&lng=en&nrm=iso&tlng=en En este trabajo se presentan rasgos biográficos de uno de los arquetipos del virtuosismo del violín, Niccoló Paganini (1782-1840), quien nació en la ciudad de Génova y falleció en la ciudad de Niza. Ha sido considerado como el "Padre de la moderna técnica del violín". Se hace una breve síntesis de la valiosa contribución de la escuela italiana del violín en la época pre-Paganini, integrada por destacados compositores y ejecutantes. Se destaca la influencia italiana en el desarrollo del arte de la ejecución del violín. En la biografía de Paganini se describen sus grandes habilidades que lo llevaran a ser considerado como el violinista asombroso, original único e irrepetible en la historia de la música. Las cualidades excepcionales de este músico se atribuyen a un factor genético, asociado a su capacidad intrínseca y a su entrenamiento. Se hace una descripción de las características somáticas peculiares que poseía Paganini basada en las descripciones médicas y de algunos músicos contemporáneos. Se ha planteado por diversos autores la hipótesis de que el músico sufría de un trastorno hereditario del tejido conectivo y se han propuesto dos posibilidades: la de un síndrome de Marfan o la de un síndrome de Ehlers-Landos. Se presenta un resumen de los criterios clínicos y bioquímicos que caracterizan a estas afecciones. Lo que parece bien fundamentado es que padecía de un "síndrome de hipermovilidad articular" cuya verdadera naturaleza es conjetural aun cuando cabe inclinarse por la hipótesis de un subtipo III, hipermóvil de Ehlers-Danlos. Este padecimiento lo afectó a lo largo de su existencia, pero contribuyó a que fuese el violinista irrepetible que es como es recordado en la historia de la música.