Resumen

UMEREZ, Cristina; SOSA, Rafael Darío  y  SIMOSA, Venancio. Síndrome de Ectrodactilia-Displasia Ectodérmica-Hendidura ( Eec. ): Revisión de la Literatura. Reporte de un caso.. Acta odontol. venez [online]. 2002, vol.40, n.2, pp.172-176. ISSN 0001-6365.

Este síndrome se caracteriza por la presencia de la triada Ectrodactilia-Displasia Ectodérmica-Hendidura (EEC). Esta asociación muchas veces es confundida con otro tipo de identidades quedando así erróneamente diagnosticado el paciente, por lo cual se plantean variados diagnósticos diferenciales del mismo. El siguiente trabajo tiene como objetivo la presentación de un caso clínico de un paciente masculino de 5 años de edad con el diagnóstico presuntivo de Displasia Condroectodérmica y el cual cursaba con hendidura labio-palatina completa bilateral asociada a discromía del cabello, ectrodactilia de manos y pies, polidactilia post-axial, trastornos dentarios y obstrucción de ambos ductos lagrimales. Para tal efecto, se realizó un estudio genético, examen clínico, radiografía panorámica y de tórax, evaluación oftalmológica y neurológica. De estos exámenes se pudo concluir que en base a las características genéticas y clínicas representaba un caso de Síndrome EEC. Estos resultados sugieren que el diagnóstico de este tipo de identidades clínico-patológicas debe realizarse conjuntamente por un grupo de especialistas mèdico-odontologicos, para de esta forma establecer un plan de tratamiento adecuado para el paciente. Finalmente se describe en detalle el diagnóstico y plan de tratamiento dental instaurado en el paciente.

Palabras clave : Síndrome; Displasia; Hendidura.