Antecedentes

La Fenilquetonuria (PKU) se produce por ausencia de la enzima Fenilalanina Hidroxilasa, acumulándose fenilalanina (FA) en sangre. El tratamiento es una dieta restringida en FA, y requiere un sustituto proteico sin FA (SP).

Objetivo:

analizar la ingesta de nutrientes críticos y determinar si el SP complementa los requerimientos según patrones de referencia en prescolares y escolares con PKU.

Métodos:

Se realizó un análisis retrospectivo de la dieta en 17 prescolares y 30 escolares con PKU, durante el año 2022. Se cuantificó la ingesta de FA, proteínas totales y aportadas por SP, calorías, calcio, zinc, hierro, vitamina B12, vitamina D y se compararon con las RDI según edad y género, considerando normal entre 90 y 110%.

Resultados:

La ingesta promedio de FA en preescolares fue 420 mg/día y en escolares de 441/mg/ día, y con ello mantienen valor de FA de 5.5mg/dL y 3.9 mg/ dL respectivamente (recomendado 2-6 mg/dL). Los prescolares/ escolares recibían 1355/1342 calorías/día (108%/83% adecuación RDI), y 49.3/58.6 gr proteínas/día respectivamente, de los cuales 82.1%/85.5% era aportado por el SP (143%/135% de adecuación RDI). La ingesta de calcio en prescolares/escolares fue de 1457/1879 mg/día (145/146% adecuación RDI); hierro 27/30 mg/día (272%/297% adecuación RDI); zinc: 20/25 mg/día (390%/306% adecuación RDI); vitamina B12: 3/4 ug/ día (275%/222% adecuación RDI) y vitamina D=720/1080 UI/ día (120/131% adecuación RDI).

Conclusión:

La ingesta de FA en prescolares y escolares está dentro de lo recomendado y mantienen nivel de FA en rango. El aporte proteico está sobre las RDI y el SP aporta el 80% pero se debe considerar que es una mezcla de aminoácidos y su biodisponibilidad es menor que la proteína de alto valor biológico. Las ingestas de micronutrientes críticos están sobre las RDI y el SP es el que aporta los micronutrientes críticos evitando deficiencias a largo plazo, especialmente la vitamina D.