Resumen

LANDAETA, N et al. Malformación de abernethy tipo 1: presentación de un caso clínico. y revisión de la literatura. Gen [online]. 2011, vol.65, n.1, pp.52-56. ISSN 0016-3503.

Se presenta caso de preescolar masculino de 5 años con antecedente de hepatoesplenomegalia desde el año de vida, quien consultó con clínica de hematuria, se realizó ecografía abdominal con hallazgos: de imágenes hipoecoicas difusas en el parénquima hepático, dificultad para valorar el sistema porta, esplenomegalia. Eco Doppler del sistema venoso portal presencia de anomalía vascular portal, no se observo porta principal, se realizó Angiotac multicorte del sistema arterial venoso portal y mesenterico que confirmo Agenesia de la vena Porta. Se diagnóstico malformación de Abernethy tipo I. Las malformaciones del sistema venoso abdominal son alteraciones vasculares raras. El primer acontecimiento de la ausencia congénita de la vena porta viene dado por un shunt cava mesenterico, los shunts portocava (SPC), son malformaciones infrecuentes descritas por Abernethy en 1973, se clasifican en dos grupos según la presencia tipo (II) o ausencia de la vena porta tipo (I). La malformación de Abernethy tipo I usualmente se relaciona a otras anomalías congénitas tales como: defectos cardiacos, atresia de vías biliares y poliesplenia, más frecuentes en el sexo femenino; en varones puede no encontrarse anomalías congénitas asociadas.

Palabras clave : Agenesia; vena porta; malformación de abernethy; agenesis; portal vein; Abernethy malformation.