Resumen

COLMENARES, Belkis; COLMENARES, Jesús; VILELA, Ottoniel  y  ALONSO, José Francisco. Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: a propósito de un caso. Rev Obstet Ginecol Venez [online]. 2007, vol.67, n.2, pp.131-134. ISSN 0048-7732.

Se presenta caso de una paciente de 26 años de edad, que acude a consulta por amenorrea primaria. Examen físico: fenotípicamente femenina, cuello de base ancha, genitales externos normales, genitales internos con ausencia de vagina. Exámenes complementarios: ecografía abdomino-pélvica, TAC de abdomen y pelvis, urografía de eliminación: ausencia de útero, riñón izquierdo y su sistema excretor; riñón derecho único, rotado y ectópico (pélvico), con ectasia del sistema excretor. Radiología: fusión de cuerpos vertebrales C5 - C6 con reducción de diámetros AP, costillas cervicales, elevación de escapula  espina bífida en S1 y sublujaciòn derecha de segmentos coccígeos. Función del eje hipotálamohipófisis- ovario normal. Cariotipo: 46 XX. Laparoscopia confirma el diagnóstico de síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. Se realizó una vulvovaginoplastia utilizando injerto de piel.

Palabras clave : Síndrome de Mayer; Rokitansky; Kuster; Hauser; Ausencia de vagina y útero.