Abstract

PANIZ-MONDOLFI, Alberto. Aspectos inmunopatológicos de la infección por priones.. Gac Méd Caracas [online]. 2005, vol.113, n.3, pp.323-337. ISSN 0367-4762.

Las enfermedades transmitidas por priones constituyen un grupo de fatales desórdenes neurodegenerativos tales como el Kuru, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el síndrome de Gertssman-Stràussler-Scheinker y el insomnio familiar fatal. El agente causal denominado prion, por su original designación partícula infecciosa proteinacea, es una proteína celular aberrante convertida a una isoforma no constitutiva (isoforma scrapie), caracterizada por su anormal resistencia a métodos convencionales de descontaminación y su desconocido mecanismo de conversión a su forma patogénica. Desde el año 1985 estas enfermedades han captado especial atención debido a la epidemia de encefalopatía bovina espongiforme acontecida en el Reino Unido. El presente trabajo pretende abarcar de una manera general y concisa los aspectos inmunológicos relacionados a estas enfermedades, así como consideraciones básicas en el área de la dermatología.

Keywords : Prion. ; PrPc (Isoforma constitutiva). PrPsc (isoforma no constitutiva / scrapie); Inmunopatología; Encefalopatías espongiformes trasmisibles.