Resumen

HIGUERA, Diego; BRAVO, Martha  y  GUERRERO, Belsy. Alteraciones de la hemostasia en el síndrome drepanocítico. Invest. clín [online]. 2014, vol.55, n.2, pp.173-184. ISSN 0535-5133.

El síndrome drepanocítico (SD) comprende un grupo de anemias hemolíticas hereditarias de tipo multisistémico asociadas a la hemoglobina S. Los pacientes que padecen este síndrome tienen un mayor riesgo, en comparación con individuos sanos, de presentar accidentes cerebrovasculares, hipertensión pulmonar, necrosis avascular de articulaciones, síndrome torácico agudo y complicaciones durante el embarazo, asociados a un estado de hipercoagulabilidad inducido por alteraciones en los diferentes componentes de la hemostasia, que incluyen la activación del endotelio y de los sistemas plaquetario, de la coagulación y de la fibrinólisis. Esta revisión resume las alteraciones en la hemostasia reportadas en los pacientes con SD, en los cuales se ha demostrado: mayor interacción de células endoteliales con leucocitos, hematíes y plaquetas; aumento de la expresión de proteínas de adhesión, como el factor von Willebrand y sus multímeros de alto peso molecular; aumento de la adhesión y la agregación plaquetaria y de la expresión de proteínas en sus membranas. En el sistema de coagulación se ha detectado aumento en la expresión del factor tisular (FT) en micropartículas derivadas de diferentes células, aumento de marcadores de activación de este sistema, entre estos los fragmentos 1.2 de la protrombina y los complejos trombina-antitrombina y una disminución de las proteínas C y S que actúan como anti-coagulantes. Adicionalmente, se han encontrado aumentados los marcadores de activación del sistema fibrinolítico como los dímeros D y los complejos plasmina/antiplasmina. Todas estas manifestaciones favorecen la aparición de complicaciones trombóticas, implicadas en el deterioro de la calidad de vida de los pacientes. Se recomienda implementar en el diagnóstico y seguimiento de esta enfermedad, la determinación de variables del sistema hemostático, con el fin de identificar alteraciones en etapas tempranas y aplicar terapias que puedan prevenir complicaciones trombóticas.

Palabras clave : síndrome drepanocítico; hemostasia; complicaciones trombóticas.

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