Resumen

PENA SEVILLA, Lourdes et al. Tumor neuroectodérmico primitivo de maxilar: Presentación de un caso. Rev. venez. oncol. [online]. 2006, vol.18, n.4, pp.250-258. ISSN 0798-0582.

El tumor neuroectodérmico primitivo periférico forma parte de la familia de tumores sarcoma de Ewing representando el 5 % de los mismos, en maxilar superior es infrecuente. Se reporta este caso clínico de un adolescente masculino, de 15 años referido a nuestro centro con pérdida de peso, tumoración en cuadrante superior izquierdo de cavidad bucal, de 6 cm de diámetro, que ocupa el 50 % de la misma, sobre infectada, con áreas de necrosis. La biopsia reportó: tumor de células redondas indiferenciadas. Se observó rápido crecimiento tumoral que triplica su tamaño en 8 días, protruyendo por cavidad oral, la ocupa en totalidad, tendiente a obstrucción de la vía aérea; ameritó traqueotomía y gastrostomía de emergencia. Los estudios de inmunohistoquímica concluyen: tumor neuroectodérmico primitivo (inmunorreactivo a CD99, enolasa neuroespecífica y cromogranina), recibe dos ciclos de ciclofosfamida, vincristina, actinomicina D, ifosfamida y etoposido, con progresión de la enfermedad y deterioro del estado físico, por lo que recibe radioterapia 6 000 cGy con cisplatino, lográndose condiciones favorables a la cirugía: Maxilectomía bilateral con preservación del piso de la órbita. El estudio anatomopatológico reportó tejido fibromixoide con abundante vascularización sin evidencia de malignidad, márgenes libres. Actualmente, 7 meses sin evidencia de enfermedad en espera de prótesis palatina para la restitución de deglución funcional. En localizaciones infrecuentes debe el tratamiento ser multidisciplinario e individualizado, incluyendo las tres modalidades terapéuticas (quimioterapia, radioterapia y cirugía).

Palabras clave : Cáncer; tumor neuroectodérmico primitivo; cavidad oral; maxilar; tratamiento; cirugía; radioterapia; quimioterapia.