Introducción:

La linfohisticiocitosis hemofagocitica es un síndrome heterogéneo poco frecuente y de mortalidad elevada caracterizado por inflamación desproporcionada e incontrolable debido a la activación del sistema inmunológico (macrófagos y linfocitos activados) por causas primarias y secundarias como la infección por el virus de epstein BARR. Se caracteriza por fiebre, esplenomegalia, elevación de biomarcadores de inflamación. El virus de epstein BARR es la causa infecciosa más frecuente. Para el diagnostico se debe tener alta sospecha clínica y cumplir 5 de los 8 criterios de la histiocyte society hlh 2004. El inicio temprano de la terapia inmunosupresora y mielosupresora mejora la tasa de supervivencia. se presenta el caso de una lactante menor con cuadro clínico de fiebre, diarrea, somnolencia que incurrió con insuficiencia respiratoria aguda, al examen físico presentaba hepatoesplenomegalia. Exámenes de laboratorio con marcadores inflamatorios y enzimas hepáticas elevados, pcr para virus de epsteina barr con más de 7 millones de copias detectadas y mielograma demostró hipocelularidad medular con hemofagocitosis evidente.

Objetivo:

Instruir a los médicos pediatras sobre la identificación de características clínicas, diagnóstico precoz y tratamiento adecuado de esta patología poco conocida.

Materiales y métodos:

Se recolectó información sobre el caso en el sistema de médico en el hospital de niños dr. roberto gilbert elizalde y revisión de la literatura científica.

Resultados:

A pesar del tratamiento administrado según el protocolo hlh 94, no hubo respuesta favorable con desenlace fatal.

Conclusión:

La linfohistiocitosis hemofagocítica es un síndrome hiperinflamartorio poco frecuente con clínica inespecífica, que sin un diagnóstico y manejo oportuno presenta alta mortalidad.