Síndrome blue rubber bleb nevus: Tratamiento endoscópico con argón plasma

Dres. Rondón Lisett *, Martínez Yolette *, Lecuna Pablo *, León Keira **, Boutoni Adriana ***.

*Servicio de Gastroenterología. Hospital Universitario de Caracas.

**Hospital San Juan de Dios. Caracas, Venezuela.

***Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Caracas.

Para cualquier información o separata contactar a la: Dra. Rondón Lisett. Servicio de Gastroenterología. Hospital Universitario de Caracas. E-mail: lisett50@hotmail.com

El síndrome de blue rubber bleb nevus, es una enfermedad rara, caracterizada por malformaciones venosas cutáneas y en el tracto gastrointestinal. Estas lesiones gastrointestinales sangran frecuentemente, manifestándose como síndrome anémico crónico (sangrado oculto) o hemorragias masivas que comprometen la vida. Recientemente, la coagulación con argón plasma ha sido estudiada como medida terapéutica en sangrado no variceal en adultos. Presentamos el caso de un escolar de 7 años de edad con anemia crónica. Los estudios endoscópicos demuestran varios hemangiomas negruzcos, de tamaño variable (4 a 6 mm), en estómago y colon. Algunas de estas lesiones eran planas, discretamente elevadas y otras eran hemangiomas polipoideos. En todas las lesiones se logró la ablación completa con argón plasma, sin complicaciones.

Palabras Claves: blue rubber bleb, hemangiomas polipoideas, argón plasma.

Blue rubber bleb nevus syndrome is a rare entity consisting of multiple rubbery blue nevi and hemangiomas, affecting the skin and the gastrointestinal tract. Loss of blood from the gastrointestinal tract is a major problem and commonly causes chronic anaemia (occult gastrointestinal bleeding) or massive bleeding. A 7-year-old boy presented to the hospital with chronic anaemia. Endoscopic explorations showed many black hemangiomas of variable sizes ranging from 4 to 6 mm in diameter at the stomach, and colon. Some lesions were flat, slightly elevated and others were polypoid hemangiomas. Argon plasma coagulation was applied in all lesions successfully, without complications.

Key words: blue rubber bleb, polypoid hemangiomas, argon plasma.

Fecha de Recepción Sep. 2005- Fecha de Revisión Jun. 2006- Fecha de Aprobación. Agos. 2006

INTRODUCCION

El síndrome de blue rubber bleb nevus (SBRBN), es una alteración rara, hasta la fecha se han descrito un poco más de 150 casos, caracterizada por múltiples malformaciones venosas cutáneas y en el tracto gastrointestinal. (1)

Las lesiones gastrointestinales pueden presentarse desde la boca hasta el ano, siendo más frecuente a nivel del intestino delgado. Estas lesiones sangran frecuentemente, manifestándose en forma de síndrome anémico crónico por el sangrado oculto, o hemorragias masivas que comprometen la vida.

El manejo de las lesiones gastrointestinales depende de la extensión y severidad del sangrado. (2,3) El objetivo del tratamiento endoscópico es no sólo la detención del sangrado activo sino la ablación de las malformaciones vasculares para reducir el riesgo de futuros sangrados. (4)

Las lesiones ubicadas en esófago, estómago, duodeno y colon pueden ser tratadas con técnicas endoscópicas estándar como: la ligadura, polipectomía, escleroterapia, diferentes modalidades de electrocoagulación (bicap, heater probe, fotocoagulación con láser. (6, 7,8) Recientemente la coagulación endoscópica con argón plasma (CAP) ha sido reportado como una modalidad efectiva en el sangrado gastrointestinal no variceal en adultos. (9,10)

En niños el tratamiento endoscópico con argón plasma ha sido descrito en pocos casos de hemorragia digestiva y su uso específico en esta patología se reporta en un solo caso. (11,12)

CASO CLÍNICO

Se evaluó a escolar masculino de 7 años de edad, quien consulta por mareos y astenia. Al examen físico se encontraba hemodinámicamente inestable, taquicárdico. Piel: Palidez cutáneo mucosa acentuada, tumoración en antebrazo derecho de 7 cm de diámetro aproximadamente, blanda cubierta por piel sana, no dolorosa, sin evidencia de latido o thrill. Laboratorio: hemoglobina de 6,1 gr., hematocrito 21,9%, hierro sérico de 15mg/dl, saturación 4 mg %. Sangre oculta en heces: 4 +

Los estudios endoscópicos demuestran dos lesiones polipoideas sésiles, violáceos de tamaño variable (4 a 6 mm), otras dos puntiformes planas en estómago y seis lesiones de características similares ubicadas una en ciego, una en transverso, dos en sigmoides y dos en recto.

Bajo anestesia general se realizó endoscopia digestiva superior e inferior con equipo Fujinon EG -200 FP. Se utilizó aplicó CAP (ERBE/APC 300 sonda frontal, 60 W) en todas las lesiones lográndose la ablación total de las mismas en una sola sesión, no hubo complicaciones.

El paciente permanece asintomático en un período de observación de 2 meses con endoscopia superior e inferior normales, sin ameritar en este tiempo de transfusiones.

DISCUSIÓN

El CAP es un método de coagulación de no contacto que emplea corriente monopolar alterna de alta frecuencia, que es conducido al tejido blanco a través del gas argón ionizado. Entre las ventajas que se le adjudica al argón plasma es que su penetración es superficial, lo cual lo hace un método seguro reduciendo el riesgo de perforación. (13)

El uso de CAP en niños se ha descrito en pocos casos. Khan y col. publican la primera serie de pacientes donde utilizan esta técnica endoscópica en 13 niños con sangrado digestivo principalmente debido a úlceras gástricas, hemangiomas y lesiones tumorales. Realizaron 23 procedimientos, alcanzando la hemostasia en 8 de 12 en una sesión, sólo describen como complicación la formación de úlcera en un paciente con hemangioma que requirió varias sesiones que finalmente cicatrizó. (11)

En adultos se han descrito otras complicaciones como la presencia de gas en la submucosa e intraperitoneal, pero esto no causa síntomas ni requiere de intervención. (14)

En nuestro paciente se trataron 10 lesiones en una sola sesión y no hubo complicación. Debemos destacar que todas las lesiones eran pequeñas, la mayor de 6 mm. Los pacientes con SBRBN pueden presentar lesiones de mucho mayor tamaño que comprometen toda la pared del intestino, por lo que en estos casos se recomienda la extirpación quirúrgica.

Se puede concluir que la coagulación endoscópica con argón plasma resultó ser eficaz como medida terapéutica en este paciente. Este método es seguro, efectivo y económico, por lo cual puede considerarse como una alternativa terapéutica en lesiones gastrointestinales de niños con síndrome de blue rubber bleb nevus, expandiendo de esta forma el uso del CAP como método terapéutico en lesiones mucosales.

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