Melanoma primario de esófago: Presentación de un caso

Dres. Dos Reis Vanessa *, Blanco Anizarith *, Louis César *, Nishimura Mitsuko *, D´Arthenay Daniel **, Dabed Pablo ***, Madrid Ylbia ***, Ruiz María Elena ***.

* Servicio de Gastroenterología Hospital Universitario de Caracas. Venezuela. vdra81@gmail.com. 

** Centro Médico Rafael Guerra Méndez, Valencia. Venezuela.

*** Instituto de Anatomia Patológica Dr. José Antonio O´Daly Universidad Central de Venezuela. Venezuela.

RESUMEN

El melanoma primario de esófago es una neoplasia poco frecuente, reportándose menos de 300 casos en la literatura mundial. El síntoma cardinal de esta patología es disfagia progresiva, generalmente de corta evolución; lo cual refleja agresividad del tumor, del cual se reporta una sobrevida de 30% en un año posterior al diagnóstico. El tratamiento de elección es quirúrgico y no se cuenta con evidencias sólidas para recomendar radioterapia o quimioterapia de forma rutinaria. Describiremos la clínica, el diagnóstico y el tratamiento de un paciente masculino de 66 años con melanoma primario de esófago.

Palabras clave: Tumores de esófago, melanoma primario esofágico

SUMMARY

Primary esophageal melanoma is an uncommon neoplasia, with less than 300 cases documented worldwide. The disease main symptom is quick-onset dysphagia, which shows the highly aggressive behavior of these tumors; with a 1-year survival of only 30% after diagnosis. Surgical resection remains the first-line of treatment and radiotherapy and chemotherapy are generally not recommended. We will describe the symptoms, diagnosis and treatment of a 66 years-old male patient with primary esophageal melanoma.

Keywords: Esophageal tumors, primary esophageal melanoma.

Recibido Sep. 2008. Revisado Nov. 2008. Aceptado Ene. 2009.

INTRODUCCIÓN

El melanoma primario de esófago es una patología poco frecuente. El primer caso fue reportado en 1906 por Baur sin confirmación histológica, y durante años se cuestionó la naturaleza primaria de estas lesiones hasta 1963 cuando de la Pava y col. reportan la presencia de melanocitos en mucosa esofágica normal. Hasta ahora se han reportado menos de 300 casos en la literatura mundial.

El motivo de consulta suele ser disfagia progresiva de rápida instauración, y endoscópicamente son lesiones polipideas y pigmentadas que no comprometen la totalidad de la luz del órgano. El comportamiento agresivo es común al de otros melanomas no cutáneos, con pronóstico reservado ya que para el momento de diagnóstico hasta 40% de los pacientes tiene metástasis.

PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente masculino de 66 años natural de Carúpano y procedente de Valencia quien inicia enfermedad actual en Octubre de 2007 al presentar disfagia progresiva de sólidos a líquidos y pérdida de peso no cuantificada por lo que consulta a centro local, en endoscopia digestiva superior (EDS) se evidencia en esófago a 28 cm de arcada dentaria lesión de aspecto vascular polipoidea de 3 cm de diámetro que ocupa la totalidad de la luz (Fig 1). Posteriormente se realiza ecoendoscopia donde se confirma significativa vascularización de la lesión por vaso originado de aorta descendente, con extensión limitada a submucosa y adenopatía bronquial derecha sugestiva de malignidad (Fig. 2) y esofagograma evidenciando imagen de defecto  a nivel de tercio medio de aproximadamente 4 cm de longitud (Fig. 3).

Se practica citología por punción y aspiración con aguja fina del ganglio peribronquial con hallazgos compatibles con melanoma metastásico, siendo referido al hospital Universitario de Caracas para evaluación y conducta. Los antecedentes personales y familiares no son contributorios, en psicobiológicos hábito tabáquico (Cigarrillo) de 12,5 paquetes/año inactivo desde inicio de enfermedad actual y consumo de etanol (Whiskey) desde los 22 años hasta la actualidad a razón de 100 g semanales; para el momento del ingreso refiere tolerancia a dieta blanda. Al examen físico y en paraclínicos de ingreso no se evidencian alteraciones.

A continuación se realiza tomografía axial computarizada (TAC) toracoabominal con doble contraste que reporta imagen redondeada de densidad de partes blandas de 2 cm a nivel de mediastino posterior adyacente a esófago, compatible con ganglio metastásico en región paraesofágica derecha. Se consulta con Servicios de Cirugía General y Cirugía de Tórax, quienes practican cervico latero laparotomía con esofagectomía y ascenso gástrico más exéresis de ganglios en Febrero de 2008 , enviándose pieza a estudio anatomopatológico.

Macroscópicamente, se aprecia un tumor de 3,5 x 3 x 1,2 cm, úlcerovegetante, color negruzco, que al corte impresionaba infiltrar hasta la submucosa (Fig. 4). Al examen histológico, se observan células neoplásicas epitelioides de gran tamaño dispuestas en nidos ubicadas en el corion subepitelial con una actividad de la unión importante, con citoplasma eosinófilo abundante, núcleo redondo con cromatina granular, nucleolo prominente y ocasionales pseudoinclusiones nucleares, figuras mitóticas frecuentes y la presencia de pigmento marrón oscuro que corresponde con melanina, con un patrón de crecimiento expansivo limitado hasta la submucosa, características que presenta un melanoma primario de esófago (Fig. 5). De los ganglios biopsiados (peritumorales, paraesofágicos, retrocavos y subcarinales) se reportó melanoma metastásico en 11 de 15. Durante el post operatorio paciente presenta fístula gastrotraqueal, complicándose con infección respiratoria baja falleciendo a las 2 semanas de realizada la intervención quirúrgica.

DISCUSIÓN

El melanoma esofágico primario representa sólo 0,1% de las neoplasias esofágicas y 0,5% de los melanomas no cutáneos. Se reporta mayor incidencia en el sexo masculino con relación 2:1 y en edades comprendidas entre 50 y 70 años, con mayor prevalencia en Finlandia, China y Dinamarca.

Entre los probables factores predisponentes se describe la melanosis esofágica, presente en 25% de los casos; pero la escasa casuística (262 casos reportados para Junio de 2005) limita la capacidad de evaluar otras variables. Además de disfagia progresiva suele haber pérdida de peso, dolor retroesternal, epigastralgia y melena, con un promedio de 3 meses de duración. Es importante el examen físico exhaustivo para descartar presencia de lesiones sospechosas para melanoma en piel y otros órganos.

Endoscópicamente se presenta como lesiones polipoideas, pigmentadas (Aunque se describen casos amelanóticos) generalmente ulceradas; ubicadas a nivel de los dos tercios distales del esófago (90% en tercio distal) debido a la mayor concentración de melanocitos en la zona. 12% de los pacientes tienen lesiones múltiples. Existen criterios histológicos para establecer la condición de melanoma esofágico primario:1. Estructura histológica característica de melanoma y presencia de melanina 2. Presencia de melanocitos en el epitelio adyacente 3. Lesión polipoidea 4. Componente de la unión (Nidos de melanocitos atípicos con núcleos pleomórficos a nivel del epitelio escamoso) y en inmunohistoquímica es positivo para HMB 45, S-100, Mart 1 y Melan A, y negativo para CK, ALC.El crecimiento es en sentido vertical a nivel de la submucosa por lo que puede haber áreas afectadas cubiertas por mucosa sana. Los sitios de metástasis más frecuentes son ganglios linfáticos regionales, hígado, mediastino,pleura,pulmón y hueso.

El tratamiento de elección es quirúrgico con esofagectomía más linfadenectomía: prefiriendo la resección total cobre la local por presentar mejor sobrevida (5 años vs 9 meses). El uso de radioterapia y quimioterapia debe limitarse a los casos que no sean candidatos para cirugía ya que incluso como coadyuvantes su tasa de efectividad es muy baja. Están en desarrollo métodos como fotoablación con láser y braquiterapia, pero aún no se puede hablar de resultados favorables a largo plazo.

En nuestro caso se observaron muchas de las características descritas en la literatura, a saber: paciente masculino entre sexta y séptima década de vida, disfagia progresiva de corta evolución con pérdida de peso, el tipo de lesión (Aunque la presencia de pedículo y el tamaño no es lo típico para estos casos) y la presencia de metástasis al momento del diagnóstico. La conducta tomada fue la indicada en estos casos, en miras a mejorar la disfagia y calidad de vida, por tratarse de una lesión tan irrigada y por lo ya descrito en cuanto a la terapéutica.

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