Prevalencia de tumor del estroma gastrointestinal en el hospital militar Dr. Carlos Arvelo durante los años 2000-2008

Guzmán, Francisco; Hernández, Yalitze; Pardo, Carlos; Camaray, Noheltriz; Serrano, César; González, Celso; Pérez, Oscar; Ascanio, Belitza; Lara, Jacinto

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versión impresa ISSN 0016-3503versión On-line ISSN 2477-975X

Gen v.63 n.3 Caracas sep. 2009

Prevalencia de tumor del estroma gastrointestinal en el hospital militar Dr. Carlos Arvelo durante los años 2000-2008.

Dres. Guzmán Francisco*, Hernández Yalitze*, Pardo Carlos*, Camaray Noheltriz*, Serrano César*, González Celso*, Pérez Oscar**; Ascanio Belitza**, Lara Jacinto***

*Residentes de Post grado, UCV. Gastroenterología Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo" Caracas-Venezuela.

**Gastroenterólogo Adjunto Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo" Caracas-Venezuela.

*** Jefe del Servicio de Gastroenterología del Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo" Caracas-Venezuela

RESUMEN

Objetivo: Determinar la prevalencia de pacientes con diagnostico de tumores del estroma gastrointestinal hospitalizados desde el año 2000-2008 en el Hospital Militar Dr. Carlos Arvelo. Materiales y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo cuyos datos fueron obtenido de la revisión de historias clínicas del hospital, en pacientes con diagnostico de GIST, cuyas biopsias confirmaron el diagnóstico. Se revisaron 7 casos, de los cuales 4 (57%) fueron masculinos, y 3 (43%) femeninos, con edades comprendidas entre 49 y 76 años, de los cuales fallecieron 2, durante su hospitalización. Se clasificaron según edad, sexo, motivo de consulta, complicaciones, y tratamiento. Resultados: De un total de 7 pacientes registrados con diagnostico de tumor del estroma gastrointestinal, fueron estudiados, 4 masculinos y 3 femeninos, con una media de edad de 64 años. Los motivos de consulta de estos pacientes de los cuales fueron: dolor abdominal, masa palpable, pérdida de peso. Conclusiones: Los tumores del Estroma Gastrointestinal son un reto diagnóstico para el clínico, por lo que ante la presencia de tumoración Gastrointestinal con signos y síntomas inespecíficos, el apoyo anatomopatológico sustentado en el estudio inmunohistoquímico es determinante.

Palabras Claves: GIST, Leiomioarcoma, biopsias, Inmunohistoquímica.

SUMMARY

Objective: Determine the number of patients with diagnosis of gastrointestinal stromal tumor hospitalized from the year 2000-2008 in the Military Hospital Dr. Carlos Arvelo. Patients and Methods: retrospective study which information was obtained of the review of clinical histories from the file of the hospital,in patients with GISTÊs diagnosis, to which endoscopic studies were realized and which biopsies confirmed the diagnosis. There were checked 7 cases, of which 4 (57 %) were masculine, and 3 (43 %) were feminine, with ages included between 49 and 76 years, of which 2 died, during their hospitalization. They qualified according to age, sex, motive of consultation, complications, and treatment. Results: Of a whole of 7 patients registered in the file of the hospital, with diagnosis of gastrointestinal stromal tumor were studied, 4 masculine and 3 feminine, by an average of age of 64 years. The motives of consultation of these patients were: abdominal pain, palpable mass, loss of weight. Conclusions: Gastrointestinal stromal tumors are a diagnostic challenge for the clinician, thatÊs why when the diagnosis is made; the support in a pathological study based on immunohistochemistry is determinant.

Key words: GIST, Leiomyosarcoma, biopsies, Immunohistochemistry.

INTRODUCCIÓN

GIST responde a las iníciales en inglés de Tumor del Estroma Gastrointestinal. La historia reciente del GIST es una de las más asombrosas de la oncología. En apenas dos años se ha descubierto que centenares de pacientes diagnosticados de otros tumores padecían, en realidad de tumor de GIST^(1).Los tumores del estroma gastrointestinal, tienen su origen en las células Intersticiales de Cajal^(2).Esta enfermedad históricamente era difícil distinguirla de los sarcomas de los tejidos blandos, pero actualmente, las nuevas técnicas de inmunohistoquímica, permiten detectar la sobreexpresión del c-Kit presente en el 95% de los pacientes, mientras que 60-70% son positivos para CD34; 30-40% son positivos para actina, 5% para proteína S-100, y 1-2% son positivos para desmina o queratina^(3).

Recientemente se ha descrito la utilidad de la proteína quinasa C theta (PKC theta) como marcador inmunohistoquímico, mostrando su utilidad especial-mente en GIST negativos para CD 117^(4).Desde el punto de vista epidemiológico, universalmente, estos tumores son diagnosticados entre 10 y 20 casos por millón, anualmente. Representan del 0.1 al 3% de todos los cánceres gastrointestinales y aproximadamente el 5% de todos los sarcomas de tejidos blandos, diagnosticándose en pacientes con una media de 58 años de edad, destacando que entre el 10 y 30% de estos tumores, son sumamente malignos, desarrollando metástasis a hígado y peritoneo^(5). Clínica y patológicamente los GIST representan un espectro de tumores que incluye variantes malignas y benignas, que pueden conformar clásicamente tumores de gran tamaño. La localización anatómica es importante, tumores GIST pequeños localizados en el intestino delgado, pueden tener un pronóstico pobre comparados con los tumores de gran tamaño, localizados en el estómago. Los GIST exhiben 3 patrones histológicos fundamentales: fusiforme (70%) el cual tiene una mejor expectativa de vida, epitelioide (20%) y mixto (10%). Los GIST c-kit negativo son más frecuentemente de tipo epitelioide(6). El tamaño del tumor primario (> 3 cm) y el grado de actividad mitótica (> 25 mitosis) representan los parámetros más aceptados como predictores de riesgo de comportamiento maligno, con desarrollo de metástasis o recurrencia local^(7).

Tradicionalmente, la cirugía había sido la única modalidad terapéutica efectiva en el tratamiento de estos tumores resistentes a la radioterapia y a la quimioterapia^(9).La tasa de supervivencia a 5 años, posterior a la resección quirúrgica, puede variar entre el 28 y el 43%^(8),sin embargo, la cirugía por sí sola es a menudo insuficiente, ya que existe hasta un 90% de pacientes que pueden presentar recidivas después de la cirugía^(10).Se han logrado avances terapéuticos espectaculares en el tratamiento de este tipo de tu-mores, como por ejemplo el desarrollo de agentes inhibidores selectivos de tirosinkinasa, como el Mesilato de Imatinib, cuya administración es por vía oral^(11).Se piensa que Imatinib actúa por medio de la ocupación del dominio KIT en el sitio de unión del ATP, lo que inhibe la proliferación y supervivencia de células malignas^(12).

MATERIALES Y MÉTODOS

Se revisaron las historias medicas del Hospital Militar Dr. Carlos Arvelo de pacientes cuyo diagnostico de ingreso y/o egreso correspondió a diagnósticos de Tumores abdominales y de Tumor del estroma gastrointestinal, desde el periodo 2000-2008.

Se incluyeron todos los pacientes con el diagnostico de Tumores abdominales y de Tumor del estroma gastrointestinal, con o sin patologías asociadas. Con o sin metástasis, con estudios complementarios de imágenes que apoyan el diagnostico, así como también biopsia, y estudio de inmunohistoquímica^.

ANÁLISIS

Los datos se analizaron realizando una base de datos, y se utilizo estadística descriptiva, los resultados se expresaron en números absolutos y porcentajes.

RESULTADOS

Se revisaron 7 historias codificadas en el archivo de Historias Médicas del hospital Militar Dr. Carlos Arvelo, con diagnóstico de tumor abdominal, Tumor del estroma gastrointestinal. Se determinaron los motivos de ingreso de estos pacientes: 02 pacientes (28,5%) presentaron tumoración abdominal palpable, 02 pacientes (28,5%) con hiporexia y pérdida de peso, 01 paciente (14,3%) referido con diagnóstico para resolución quirúrgica, y 02 pacientes (28,5%) con dolor abdominal; de los cuales uno se diagnosticó posterior a toma de biopsia durante acto quirúrgico, posterior a su ingreso con diagnóstico de Tumor en retroperitoneo. La edad promedio fue 64 años, con un rango entre 45 y 76 años. El sexo predominante fue el masculino con una relación 1,5 a 1, con respecto al femenino (M =4; 57% - F=3; 43%). Para el estudio ecográfico de dichos pacientes, se emplearon transductores cónvex multifrecuencial de frecuencia central 3,5MHz. Las lesiones por ecografía fueron reportadas como: heterogéneas, isoecoicas en su mayoría, sólidas con un área central hipoecoica en relación a necrosis o hemorragia. Por Tomografía Axial Computarizada (TAC) se pudo apreciar que la porción periférica ăsólidaă se reforzó con contraste endovenoso mientras que la región central se mantenía sin refuerzo (hipodensa). En aquellos pacientes a los cuales se les realizó Videogastrocopia, les fué diagnosticado tumor submucoso gástrico, en el primer paciente, de 5 cm. aproximadamente localizada en cara posterior con la curvatura mayor, 10 cm aproximadamente, en el segundo paciente y 14 cm aproximadamente en el último de ellos. Los tumores intestinales y retroperitoneales fueros diagnosticados por Ecografía y TAC. Todos los pacientes fueron sometidos a cirugía. En las historias revisadas, el estómago fue el sitio de mayor presentación de los GIST y el más frecuente. Las localizaciones reportadas en las notas operatorias fueron: estómago (03), intestino delgado (02) y retroperitoneo (02).

En general los tumores se encontraron predominantemente extraluminales; solamente en 01 paciente se evidenció compromiso de la mucosa, representado como ulceraciones en la pared gástrica, a nivel de la curvatura mayor. El tamaño de los tumores varió según su localización: en Estómago el promedio fue de 14 cm, en intestino delgado 7 cm y en retro peritoneo 3 cm. Los tumores presentaron en su totalidad márgenes bien definidos. Durante el estudio histológico se evidenció importante necrosis central del tumor. Para el análisis histológico se realizaron tinciones con Hematoxilina-eosina (HE) y posteriormente inmunomarcación con Queratina, CD 34, Actina muscular lisa (AML), Desmina y CD 117. En base a los hallazgos histológicos, se consideró que el grado de mitosis y el tamaño de los tumores representaban riesgo intermedio y alto riesgo para el desarrollo de recidiva o metástasis en dichos pacientes, sin embargo no hubo reporte específico del índice mitótico. La Inmunomarcación fue positiva para CD117 y negativa para AML. En los pacientes sometidos a revisión, el 100% presentó positividad para el C- KIT (CD 117) y CD 34; y débilmente positivo para el S 100.

De los pacientes reportados, tres de los casos tenían metástasis hepática, sólo se encontró un caso que recibió Imatinib reportado con evolución satisfactoria, a pesar de la presencia de metástasis hepáticas; 1 falleció posterior a su ingreso al hospital debido a tromboembolismo pulmonar y otro falleció por sepsis durante el postoperatorio.

DISCUSIÓN

El objetivo de este estudio fue determinar el número de casos atendidos en el centro hospitalario con diagnostico de tumor de GIST, se realizo distribución por edad, sexo, signos y síntomas que ameritaron su hospitalización y presencia de biopsia en inmunohistoquímica. De los siete casos presentados, seis se diagnosticaron durante su hospitalización, con edades que oscilan entre 49 años y 76 años, con predomino de pacientes masculinos, se reportaron en 3 de los casos metástasis hepática, Con respecto al motivo de ingreso la mayor incidencia se reflejo en dolor abdominal, tumor palpable 28,5%, pérdida de peso e hiporexia, 28,15%.

CONCLUSIONES

Los tumores del Estroma Gastrointestinal son un reto diagnóstico para el clínico, por lo que ante la presencia de tumoración Gastrointestinal con signos y síntomas inespecíficos, el apoyo anatomopatológico sustentado en estudio inmunohistoquímico es determinante.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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