Mesotelioma peritoneal maligno. Presentación de un caso clínico

Dra. Natacha Jreige*, Dr. Cesar Louis*.

*Servicio y Cátedra de Clínica Gastroenterólogica. Hospital Universitario de Caracas. Caracas-Venezuela.

RESUMEN

El mesotelioma peritoneal maligno es una rara enfermedad que representa la neoplasia más común de la serosa peritoneal. Ocupa el segundo lugar de localización mas frecuente para el desarrollo de mesoteliomas después de la serosa pleural. Su incidencia anual es de 1 a 2 casos por millón en la población general. Desafortunadamente su presentación poco específica, retrasa el diagnóstico haciendo su pronóstico sombrío. Presentamos el caso de un paciente masculino de 34 años de edad, cuya única manifestación clínica fue la presencia de ascitis de 3 meses de evolución, a quien posterior a múltiples estudios negativos para malignidad, se le realizó Biopsia peritoneal guiada por laparoscopia. Mencionamos clínica, diagnóstico y tratamiento.

SUMMARY

Mesothelioma of the peritoneum is a rare malignant disease that represents the most common neoplasia of the peritoneal serous. After the pleura, it occupies the second most common site for development of mesothelioma. The annual incidence of the tumor in the general population is 1-2 cases per million. Unfortunately, slightly specific presentation, delays the diagnosis, making a poor prognosis of the disease. We report a case of a 34 years old man which the only clinical manifestation was ascites of 3 months of evolution. A peritoneal biopsy was performed after multiple studies of negative results for malignancy. Symptoms, diagnosis and treatment are described.

INTRODUCCIÓN

El mesotelioma peritoneal, es la neoplasia primaria más común de la serosa peritoneal. El 30 a 40% se encuentran asociadas con localización pleural sincrónica. Hasta 1972 solo se habían descrito 169 casos en la literatura anglosajona^(2). Actualmente, su incidencia mundial se estima en 1 a 2 casos anuales por cada millón de habitantes^(3).

La edad promedio de diagnóstico es de 50 a 70 años. Es mas frecuente en el varón, en una relación 4:1. Su pronóstico es sombrío, con una supervivencia aproximada posterior al diagnóstico de 12 meses^{(1,4) .}

La exposición crónica al asbesto es el mayor riesgo para el desarrollo de estas neoplasias ^(5,6), y es proporcional a la duración e intensidad de dicha exposición^(7,8). El tiempo de latencia para el desarrollo del tumor y de sus manifestaciones clínicas es de 20 a 40 años^(9). También se ha descrito predisposición genética y una relación con la radioterapia previa(10,11). En muchos otros casos reportados, no existe ninguno de los factores de riesgo antes mencionados.

La principal manifestación clínica es la ascitis^(12), cuyo análisis químico reporta un gradiente de albúmina plasma/ascitis (GASA) bajo, siendo necesaria la exclusión de peritonitis tuberculosa, especialmente en países en vías de desarrollo y en pacientes con estado de inmunosupresión.

El tratamiento consiste en terapia adyuvante con Cisplatino o Adriamicina^(13), así como la citoreducción en aquellos casos donde el tumor se encuentre localizado. Sin embargo, no existe un tratamiento eficaz que logre curar o mejorar la expectativa de vida de estos pacientes, que desafortunadamente apenas se estima en 12 meses posterior al diagnóstico^(4).

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de masculino de 34 años de edad, sin antecedentes patológicos previos, fumador, quien consultó por presentar ascitis de 3 meses de evolución sin otro concomitante. Al examen físico, lucía en estables condiciones, normotenso, taquipneico, con signos de dificultad respiratoria, sin ruidos pulmonares adventicios; ascitis a tensión; sin evidencia de signos de insuficiencia hepática. El resto del examen físico fue normal. El Ultrasonido abdominal evidenció hepatomegalia con aumento de la ecogenicidad, porta dilatada, esplenomegalia y ascitis. La endoscopia digestiva superior evidenció la presencia de várices esofágicas grado I/IV. Fue ingresado con Dx. de Sindrome de Hipertensión portal en estudio. El análisis de líquido ascítico evidenció un líquido claro, de celularidad normal, con GASA de 1,1, sin otro hallazgo llamativo. La serología viral, perfil inmunológico, eco doppler portal, ELISA para S. mansoni, ecocardiograma, perfil tiroideo y renal fueron de resultados normales. Una segunda paracentesis diagnóstica reportó el GASA en 1. La citología del líquido peritoneal fue normal, así como el Adenosin desaminada (ADA), bacilo de Koch (BK) y cultivo para BK. PPD, marcadores tumorales CA 125, 19,9, CEA, PSA, y los estudios Tomográficos de Tórax/abdomen y pelvis fueron de resultados normales. Fue necesaria la realización de laparoscopia diagnóstica, evidenciando múltiples lesiones blanquecinas de aspecto granulomatoso en tola la extensión del peritoneo y epiplón mayor. El estudio histológico e inmunohistoquímico de la biopsia peritoneal (Figura 1), reportó el Higado con fibrosis e infiltrado inflamatorio mononuclear portal, dilatación y congestión sinusoidal y vacuolización glucogénica intranuclear hepatocelular. En Epiplón mayor se observó tumor seroso papilar infiltrante con reacción desmoplasica y proliferación vascular y en las muestras de peritoneo fragmentos de tejido conjuntivo fibroso con inflamación crónica, proliferación vascular y reacción gigantocelular focal. La inmunihistoquímica fue necesaria para hacer el diagnóstico de mesotelioma papilar bien diferenciado. Actualmente recibe terapia adyuvante con Cisplatino y adriamicina en el Instituto de Oncología Médica de la Universidad Central de Venezuela.

El mesotelioma peritoneal es el tumor primario mas común pero poco frecuente de la serosa peritoneal, mas frecuente en hombres, cuya incidencia anual estimada en los EEUU es de 1 -2 casos por millón de habitantes. En Venezuela no existen cifras estadísticas. El mayor conocimiento de sus características, así como el avance en las técnicas histológicas y de inmunohistoquímica, hacen que su diagnóstico, y con ello, su incidencia, sean cada vez mayores.

El diagnóstico se sospecha por la presencia de células atípicas en la citología del líquido ascítico de bajo gradiente. Sin embargo, y explicado por la baja sensibilidad del estudio, la citología de nuestro paciente resultó normal. Los métodos de imagen, tienen utilidad orientadora para descartar la existencia de tumores de órganos adyacentes. La biopsia realizada por laparoscopia, acompañada de estudios antigénicos de inmunohistoquímica para el diagnóstico diferencial con otros tumores primarios del mesotelio, hacen posible el diagnóstico. La inmunohistoquimia es de especial utilidad, y la presencia de marcadores como la calretinina y la ausencia de otros como el CEA apoyan el diagnóstico de mesotelioma^(5), así como la presencia de Queratina +, Vicentina +, Leu MI -. La microscopia permite observar ácido hialurónico intracelular y tinción PAS diastasa negativa^(15). En nuestro caso, el paciente no tenía antecedente de exposición al asbesto, y como dato curioso, el GASA de su ingreso era de 1,1 asociado a signos de Hipertensión portal.

En la actualidad se utiliza quimioterapia con cisplatino o adriamicina para el tratamiento de estas neoplasias^(13). La cirugía citoreductora es útil en el caso de tumores localizados. La aplicación de una nueva terapia combinada de cirugía citorreductora para aquellos tumores con lesiones focalizadas, junto con quimioterapia intraperitoneal perioperatoria, quimioterapia intraperitoneal intraoperatoria hipertérmica, seguida de quimioterapia intraperitoneal postoperatoria precoz, está siendo utilizada en algunos centros^(16,17). Para evitar la recidiva de la ascitis se ha descrito realizar shunts peritoneo-venoso o la aplicación intraperitoneal de 5-fluoracilo o interferón beta. También se han tratado algunos casos con interferón-alfa^(18). Desafortunadamente, no existe tratamiento eficaz.

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