Síndrome de Rapunzel (tricobezoar gástrico con extensión a duodeno y yeyuno): a propósito de un caso

Tovar L, M.*, Ramírez, N.**.

*Clínica de Prevención de Cáncer y Centro Clínico Vargas, El Vigía. Estado Mérida.

** Hospital II. El Vigía. Estado Mérida.

Para cualquier información o separata contactar al Dr. Manuel Tovar Correo-e: manueltov@cantv.net

RESUMEN

El síndrome de Rapunzel, corresponde a un raro fenómeno con pocos casos comunicados y descritos en la literatura mundial. Así pues, compartimosun nuevo caso. Se trata de paciente femenino de 6 años de edad, que consulta por presentar desde hace 2 meses crisis de epigastralgia, vómitosa repetición y pérdida de peso. Su sintomatología ha empeorado en laúltima semana y refiere sensación de masa en epigastrio. Como antecedente importante tricofagia de dos años de evolución. Al examense palpa masa epigástrica alargada. Al ecosonograma abdominal seaprecia en epigastrio, en la zona que corresponde a la cámara gástrica,una línea hiperecogénica, curvilínea, discretamente heterogénea, que produce sombra acústica completa, sugestivo de masa ecogénica de más de 5 cm de longitud . La radiología de estómago muestra una imagen de defecto que se extiende desde el cuerpo hasta la región antropilórica, de 6 x 4 cms.La Videogastroscopia muestra una concreción de pelos (tricobezoar),que se extiende a través del píloro. El 26-02-2009 es intervenidaquirúrgicamente, se realiza gastrostomía con extracción de tricobezoar que se extiende a través del duodeno hasta el yeyuno. En ocasiones el tricobezoar se extiende más allá del estómago, alcanzando duodeno, yeyuno, ileon, e incluso colon, dándosele entonces, el nombre de Síndrome de Rapunzel.

Palabras Clave: tricobezoar , síndrome de Rapunzel.

SUMMARY

The Rapunzel syndrome is a rare condition with few cases reported and described in the literature. Thus, WE SHARE a new case. Is a 6 years old female patient who went to consult because she had had from 2 months ago epigastralgiaÊs crisis, vomits and regurgitation, and lost of weight. Her symptomatology has gotten worst in the last week and refers a sensation of a mass in the epigastrium. As an important background she had had trichophagia of two years evolution. An elongated epigastric mass is felt on examination.The abdominal echosonogram shows a hyperechoic curvilinear line, discretelyheterogeneous, in the epigastrium, specifically, in the gastric zone, which producesa complete acoustic shadow allusive of echogenic mass of more than 5cm. of length. The stomach radiography shows a defect image of 6 x 4 cm.that extends from the body to the antro-pyloric region. The video-gastroscopy reveals a hair concretion (trichophagia) that extendsthrough the pylorus. On February 26, 2009 the patient underwent surgical intervention, a gastrostomy with extraction of the trichobezoar that expands through the duodenum to the jejunum. In occasions the trichobezoar extends beyond the stomach reaching to the duodenum, jejunum, ileum and even colon, thatÊs when itÊs called Rapunzel Syndrome.

Keywords: trichobezoar, Rapunzel Syndrome.

Fecha de Recepción: Sep. 2009  Fecha de Revisión: Nov. 2009  Fecha de Aprobación: Ene. 2010.

CASO CLÍNICO

Se trata de una paciente femenina de 6 años, que consulta por presentar desde hace 2 meses crisis de epigastralgia, vómitos a repetición,pérdida de peso, las molestias han empeorado en la última semana y refiere sensación de masa en el epigastrio. Como antecedente importante tricofagia de dos años de evolución, que incluso ingiere los cabellos a la madre mientras duerme. Al examen físico escaso panículo adiposo, se palpa masa epigástrica alargada.

Laboratorio (23-02-2009) Hb 14,3 gr/dl, Hto 43%, GB 12.500 cel, Neu 42%, Eos 12%, Lin 46%, PT 12/13, TPT 26/27.

Al ecosonograma abdominal se aprecia en epigastrio, en la zona que corresponde a la cámara gástrica, una línea hiperecogénica, curvilínea, discretamente heterogénea, que produce sombra acústica completa, sugestivo de masa ecogénica de más de 5 cm de longitud. La imagen es intraluminal; lo cual se evidencia, aun mas, en los cortes a 7,5 MHz donde se aprecian todas las capas del estómago y luego la lesión. La radiología de estómago muestra una imagen de defecto que se extiende desde el cuerpo hasta la región antropilórica, de 6 x 4 cm.

Figura 1. Ecosonograma A 3,5 Mhz.

Figura 2. Ecosonograma A Frecuencia 7,5 Mhz , se aprecian las 5 capas del estómago y la lesion intraluminal.

Figura 3. Imágenes Endoscópicas del Tricobezoar, obsérvese que la concreción de pelos se continúa hacia el duodeno a través del píloro.

La Videogastroscopia muestra una concreción de pelos (tricobezoar), que se extiende a través del píloro.

El 26-02-2009 es intervenida quirúrgicamente, se realiza gastrostomía con extracción de tricobezoar que se extiende a través del duodeno hasta el yeyuno y se extrae con maniobras de ordeño. Pesó 300 gr.

Figura 4. Extracción Quirúrgica.

DISCUSIÓN

Los bezoares son concreciones de material animal o vegetal en el tracto gastrointestinal. Proviene de la palabra árabe "badzeh", la turca "panzeh", "padzha" en persa (de "pad" proteger contra y "zahr" veneno)⁽¹³⁾ y "beluzaar" en hebreo, que significan antídoto⁽¹⁾ y se creía tenían poderes curativos⁽²⁾. El bezoar oriental se encuentra en el estómago o intestino de la cabra (Capra aegagyrus) o de la gacela (Antílope dorcas), que al lamerse ingiere gran cantidad de pelos, que se acumulan en el estómago formando una verdadera bola pelífera.

Las piedras de bezoar eran muy cotizadas hasta finales del siglo XVIII para la cura de varias enfermedades^(1,4), particularmente en el tratamiento de picaduras de serpientes e intoxicaciones⁽⁵⁾, además era usado en el manejo de la epilepsia, disentería y lepra. Una gran piedra de bezoar incrustada en oro, se incluyó en las joyas de la corona, en la ascensión de James I, al trono de Inglaterra en 1662⁽¹⁾.

La enfermedad fue informada por Sushruta en India en el siglo XII A.C., así como por Charak en el siglo II A.C.⁽²⁾ . Baudamant la describió por primera vez en 1779^(3,5). El primer tratamiento quirúrgico fue realizado por Schonborn en 1883⁽²⁾.

En ocasiones el tricobezoar se extiende más allá del estómago, alcanzando duodeno, yeyuno, ileon, e incluso colon, siendo entonces el Síndrome de Rapunzel , descrito por primera vez por Vaughan en 1968^(3,14,17,30), que toma este nombre del cuento infantil de los hermanos Jacob y Wilhem Grimm, donde una princesa de larga cabellera la utilizaba para que su amado príncipe pudiera visitarla en la torre donde se encontraba cautiva.

Para el 2008, sólo había 27 casos descritos en la literatura inglesa. Algunos definen el Síndrome de Rapunzel cuando el tricobezoar se extiende hasta la válvula ileocecal; otros cuando el tricobezoar tiene simplemente una cola que puede extenderse hasta el yeyuno (como fue este caso), hasta el ileon o hasta la válvula ileocecal; finalmente otros lo definen como un tricobezoar de cualquier tamaño que se presenta en forma de una obstrucción intestinal; en todo caso los hallazgos comunes para calificarlo como Síndrome de Rapunzel serían: a- un tricobezoar con cola, b- que la extensión de la cola llegue al menos al yeyuno, c- síntomas sugestivos de obstrucción (todo lo cual cumple este caso)⁽¹⁶⁾.

Los Bezoares más frecuentes son los fitobezoares, compuesto de material vegetal no digerido, son más usuales en pacientes con alteración de la motilidad gástrica, poca masticación e ingestión de sólidos no digeribles. En la experiencia de Zamir et al⁽¹⁾ en 18 pacientes, 16 eran fitobezoar y sólo 2 tricobezoar. Otra experiencia similar es la de Koalas et al⁽²⁸⁾, donde en 23 casos, 19 eran fitobezoar y 4 tricobezoar. También se han descrito bezoares medicamentosos, lácteos y por cuerpos extraños^(8,31).

Los tricobezoares, formados de pelo, son más frecuentes en niños, particularmente con retardo mental o trastornos psiquiátricos⁽¹⁾. Más del 90 % de los casos son de sexo femenino, generalmente entre 10 y 19 años. Aunque se han descrito casos en sexo masculino, con pelo normal, pero que ingerían el cabello de sus hermanas⁽⁹⁾; así como tricobezoar congénito,en una recién nacida pretérmino quien presentó distensión abdominal,zonas de alopecia y evacuación meconial con abundante pelo(13).

En el caso del tricobezoar, el pelo llega al estómago y permanece adherido a los pliegues gástricos debido a fenómenos de tensión superficial; la falta de superficie de roce y su indigestibilidad facilita la formación de un núcleo que permanece en la cámara gástrica, frecuentemente hay mucus, restos alimentarios no digeridos; los tricobezoares se vuelven negros por acción del ácido gástrico, independientemente del color del pelo ingerido(5,16,18).

La Tricotilomanía, del griego thrix, trichós (cabello) y mµvíα? (impulso, manía), es un hábito o comportamiento recurrente e irresistible dirigido a arrancarse el propio cabello o los vellos de distintas zonas del cuerpo, puede definirse como un trastorno de la conducta que puede llegar a manifestarse en un arrancamiento compulsivo del pelo, produciendo desde pequeñas pérdidas de cabello hasta alopecia severa. El hábito de comerse el pelo es conocido como tricofagia, es una variante de la pica, que es una enfermedad que provoca apetito por cosas no comestibles⁽²⁰⁾.

De los que sufren tricotilomania, sólo un 30% desarrollan tricofagia y de estos sólo el 1% requerirán remoción quirúrgica. Generalmente la tricofagia es debida a un desajuste de personalidad⁽³⁾.

Los bezoares producen un variado espectro de manifestaciones clínicas que varían de acuerdo al estado de formación, su tamaño, el tiempo en que han estado presentes y su ubicación⁽¹²⁾. Dolor en un 70 % de los casos,hiporexia, pérdida de peso, halitosis; posteriormente puede haber náuseas, vómitos, hematemesis: ocasionalmente sensación de masa abdominal; rara vez enteropatía perdedora de proteínas, malaabsorción, ictericia por compresión vía biliar, úlcera gástrica traumática, obstrucción intestinal y perforación, se han descrito casos de perforación con formación de absceso subfrénico^(5,12). Ocasionalmente el paciente puede referir sensaciónde masa en epigastrio, sobre todo si son flacos, como este caso. Pueden recurrir hasta en un 14 % de los casos⁽⁷⁾.

De hecho pueden presentar sobrecrecimiento bacteriano por colonización de la masa, que puede conllevar diarrea y deficiencia de vitamina B-12⁽¹⁵⁾. También se ha descrito falta de crecimiento, gastritis crónica, que conlleva anemia e hipoalbuminemia⁽¹⁹⁾.

El diagnóstico definitivo requiere de técnicas de imágenes. En el Ultrasonido o ecosonograma se aprecia una banda ecogénica ancha, curvilínea, con sombra completa^{(11, 29)}, aunque ésta, en nuestra opinión, no es tan lineal, ni bien definida como luce el hueso y se distingue de los gases en tracto gastrointestinal la sombra en este caso es nítida y completa, adiferencia de la sombra por aire que es sucia. Esta sombra es debida a la alta ecogenicidad del cabello, así como las múltiples interfaces producidas por los residuos de comida y el aire atrapado en la masa compacta del bezoar⁽¹²⁾. Ingerir agua durante la exploración puede ayudar a una mejor visualización de las masas intragástricas⁽²⁹⁾.

También es posible detectar ecosonográficamente los bezoares en intestino delgado, asimismo, se aprecian como una masa ecogénica, lineal, alargada, con sombra sónica completa, proximal a ésta el asa está dilatada y contiene fluído; en estos casos hay que hacer diagnóstico diferencial con una gran litiasis vesicular (íleo biliar), pólipos grandes o una obstrucción debido a infestación severa por áscaris, en el primer caso nos ayuda la presencia de aire en vías biliares, los otros dos casos no producen sombra⁽²⁶⁾.

En la radiología se aprecia un defecto de plenificación, generalmente el bario rodea la masa que flota en la suspensión, además el bario atrapado en los intersticios da una imagen en panal de abejas o moteada(2). La tomografía muestra una masa intragástrica, heterogénea, moteada, con contenido de aire, que es rodeada por el contraste(10, 12,28). La endoscopia permite la visualización e identificación correcta del tricobezoar, como lo que ocurrió en este caso.

El diagnóstico diferencial es con pseudoquiste pancreático, neuroblastoma, riñón en herradura, duplicación gástrica, hepatomegalia, esplenomegalia^(2,4), también con masas altamente calcificadas como los teratomas, aneurismas, abscesos por tuberculosis o un leiomioma calcificado⁽²⁹⁾.

La diferencia de presiones entre el borde mesentérico del intestino, comparado con el borde antimesentérico móvil, sumado a la tensión por el peristaltismo, produce un efecto de acordeón que lleva a la necrosis isquémica, erosiones, úlceras (hasta un 10% de los casos) y perforación^{(4, 6,12,14)}. De hecho a veces se fragmentan y debutan como una obstrucción de intestino delgado^(9,10). Estas complicaciones son más frecuentes en el Síndrome de Rapunzel.

Muy rara vez hay tricobezoar simultáneamente en estómago e intestino delgado, pudiendo los segundos dar síntomas de obstrucción intestinal, por lo cual es importante durante la exploración con imágenes evaluar todo el tracto gastrointestinal⁽³¹⁾.

Se ha usado la disolución química, de elección en los fitobezoares, tales como celulasa, acetilcisteina, papaína⁽⁴⁾. La remoción endoscópica ha sido exitosa en fitobezoares, particularmente acompañado de disolución química (bebida carbonatada).

Para fitobezoar se ha usado exitosamente bebidas carbonatadas de ph ácido, particularmente instiladas dentro del fitobezoar, en estos casos el contenido de una lata de coca-cola es instilada con un inyector dentro del bezoar, hasta completar 100 cc, el resto de la lata es irrigado dentro del estómago, se indica metroclopramida iv y tomar una lata de coca-colaen la noche, siendo exitoso para disolver el fitobezoar, esto debido a la acción mucolítica del bicarbonato, además de que las burbujas penetran la superficie del bezoar, facilitando su digestión, asimismo la bebida tiene un pH ácido lo cual permite su digestión^{(21, 22, 23)}; también se ha usado disolución y luego succión a través de endoscopio de canal ancho⁽²⁴⁾. Finalmente se han usado procedimientos de fragmentación y remoción con asas de polipectomía, litotripsia mecánica y uso de Láser Nd-YAG, pero generalmente estas técnicas son más tediosas y requieren múltiples sesiones.

En esencia, la mayoría de los autores están de acuerdo que el tratamiento del tricobezoar es quirúrgico⁽¹⁴⁾.

El tricobezoar es poco frecuente y si no hay el antecedente de tricofagia puede no ser sospechado clínicamente. En pacientes con síntomas inespecíficos y sensación de masa en epigastrio los procedimientos por imágenes desempeñan un rol fundamental para el correcto diagnóstico.

El diagnóstico de tricobezoar es fácilmente realizable con las técnicas de imágenes, particularmente el ultrasonido y la endoscopia; su aspecto ecosonográfico de una banda ancha, discretamente heterogénea, con sombra sónica completa, permite distinguirla de otras patologías endoluminales; la imagen endoscópica no da lugar a dudas. Lo relativamente poco frecuente de esta patología es motivo por el cual algunas revistas especializadas los incluyan en sus retos diagnósticos^{( 7, 9,12 , 27)}.

Agradecimientos: Vicmar Andrade, del sistema NOVACID de laboratorio Novartis, por su invaluable ayuda en la búsqueda bibliográfica.

A la Dra. María Elena Ruiz, Yolette Martínez y Jacobo Dib, por revisar y corregir las notas.

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