Sindrome de Lemmel: Ictericia obstructiva intermitente. A propósito de un caso

José Guzmán,¹ Carolina De La Rosa,¹ Uslar Díaz,¹ María Clavo,² Carmen Zuramay²

1 Residentes Postgrado de Gastroenterología.

2 Adjunto Unidad de Gastroenterología. Hospital General “Dr. Miguel Pérez Carreño”, Caracas. Venezuela.

Autor correspondiente: Dra. Carmen Zuramay. Gastroenterólogo Endoscopista. Hospital Dr. Miguel Pérez Carreño. Correo-e: gioconda.yoko@gmail.com

Resumen

La formación divertícular del tubo digestivo es una enfermedad frecuente, el duodeno constituye la segunda localización en frecuencia de los divertículos en el tubo digestivo, generalmente se observan entre los 50 y 65 años, pero pueden estar presentes en todas las edades y afectar a ambos géneros, con discreto predominio en las mujeres. Su sintomatología es vaga y ocurre en menos de 10% de los casos, pero cuando se presenta da síntomas y complicaciones como diverticulitis, obstrucción, perforación o incluso condiciones graves pancreatobiliares, como ictericia obstructiva, colangitis y coledocolitiasis. Presentamos el caso de paciente femenino que ingresa al IVSS Hospital Dr. Miguel Pérez Carreño con dolor abdominal, tinte ictérico en piel y mucosas, coluria y acolia, además de hipertermia no cuantificadas. Alteración del perfil colestásico. Ultrasonido abdominal: dilatación de vías biliares intra y extrahepáticas, Colecistectomizada. Colangioresonancia: 1.- Dilatación de vías biliares intra y extrahepáticas. 2.- Estenosis abrupta del colédoco “en punta de lápiz”. Ultrasonido endoscópico: 1.- Dilatación de vías biliares intra y extrahepáticas. 2.- Divertículo duodenal? Endoscopia digestiva superior: Divertículos (2) duodenales. En vista de mejoría clínica y paraclínica y con evidencia divertículos yuxtapapilares se plantea el diagnóstico de síndrome ictéricoobstructivo intermitente por relación con divertículos duodenales.

Palabras Clave: ictericia obstructiva intermitente, síndrome de Lemmel, divertículos duodenales.

Lemmel syndrome: Intemittent obstructive jaundice. Clinical case

Summary

Diverticular formation of the digestive tract is a common disease, the duodenum is the second most common site of diverticula in the digestive tract, usually seen between 50 and 65, but may be present in all ages and affect both genders with slight predominance in women. Its symptoms are vague and occurs in less than 10% of cases, but when presented gives symptoms and complications such as diverticulitis, obstruction, perforation or even pancreabilliary serious conditions such as obstructive jaundice, cholangitis and choledocholithiasis. We report the case of a female patient admitted to IVSS Dr. Miguel Perez Carreño Hospital with abdominal pain, jaundiced skin and mucous membranes, and acolia coluria further increases thermal unquantified. Alteration of cholestatic profile. Abdominal ultrasound: dilatation of intra- and extrahepatic bile duct, cholecystectomy. Colangioresonancia: 1. Dilated intrahepatic and extrahepatic bile ducts. 2. abrupt stenosis of the common bile "pencil-point". Endoscopic Ultrasound: 1. Dilated intrahepatic and extrahepatic bile ducts. 2. duodenal diverticulum? Superior Digestive Endoscopy: Diverticula (2) Duodenal. In view of clinical and paraclinical improvement and evidence Juxtapapillary diverticula diagnosis of intermittent ictéricobstructivo syndrome arises by relation to duodenal diverticula.

Key words: intermittent obstructive jaundice, Lemmel syndrome, duodenal diverticula.

Fecha de recepción: 01 de septiembre de 2014. Fecha de revisión: 27 de octubre de 2014. Fecha de aprobación: 03 de diciembre de 2014

Introducción

La formación divertícular del tubo digestivo es una enfermedad frecuente, el duodeno constituye la segunda localización en frecuencia de los divertículos en el tubo digestivo, generalmente se observan entre los 50 y 65 años, son más raros antes de los 30 años, pero pueden estar presentes en todas las edades y afectar a ambos géneros, con discreto predominio en las mujeres 1. Su sintomatología es vaga y ocurre en menos de 10% de los casos, esto debido a su ubicación retroperitoneal, pero cuando se presenta da síntomas y complicaciones como diverticulitis, obstrucción o perforación e incluso riesgo de generar condiciones graves pancreatobiliares, como ictericia obstructiva, colangitis y coledocolitiasis. 1. Sólo 1% a 2% será necesario un abordaje quirúrgico resolutivo 2. Se ha descrito que estas lesiones pueden mimetizar neoplasias pancreáticas o causar pancreatitis como consecuencia de un aumento de la presión en un divertículo inflamado e infecciones bacterianas ascendentes por estasis de partículas de alimento y crecimiento bacteriano 1. Los divertículos duodenales se observan en 10% a 20% de las duodenoscopias realizadas. Generalmente se localizan en la cara medial del duodeno cerca de la papila, pueden ser de diferentes formas y tamaños y pueden ser múltiples en el 30% de los casos.^1,3 Según su relación con la papila, los divertículos periampulares se clasifican en tipo I (papila intradiverticular), tipo II (papila en el margen del divertículo o yuxtapapilar) y tipo III (papila cercana al divertículo, menos de 3cm).⁴ La ictericia obstructiva intermitente o también conocida como síndrome de Lemmel relaciona los divertículos periampulares con alteraciones del árbol biliar, como litiasis recurrentes, ictericia obstructiva, colangitis o pancreatitis. El mecanismo exacto aún no se ha definido bien, probablemente está relacionado con incremento de presión, inflamación, obstrucción mecánica, disfunción o espasmos del esfínter de Oddi que favorece el reflujo y el estasis biliar. La presencia de bacterias en la vía biliar se incrementa conforme los divertículos están más próximos a la papila; además la actividad betaglucuronidasa de algunas favorece la precipitación de bilirrubinato cálcico y la incidencia de coledocolitiasis. Se ha observado un incremento de pancreatitis y colangitis, bien por la presencia de cálculos favorecidos por gérmenes o bien por la disfunción u obstrucción mecánica del esfínter de Oddi.⁵ El tratamiento quirúrgico se reserva para casos de perforación o hemorragia importante y la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica con esfinterotomía es preferible en caso de las alteraciones pancreatobiliares.

Caso Clínico Femenino de 91 años, natural y procedente de Barcelona, estado Anzoátegui, refiere inicio de enfermedad actual en junio de 2013 cuando presenta dolor abdominal localizado en hipocondrio derecho, tipo cólico, posteriormente tinte ictérico en piel y mucosas, coluria y acolia, además de hipertermia no cuantificadas, acude a facultativo que evalúa y refiere a nuestro centro, donde se decide su ingreso. Antecedentes: hipertensión arterial controlada, colecistectomía laparoscópica (noviembre 2012). Antecedentes familiares no contributorios. Hábitos psicobiológicos: chimo una vez al día todos los días. Examen funcional: pérdida de peso de 3 kg con enfermedad actual, tiente ictérico en piel y mucosas, coluria y acolia 2 meses previo a su ingreso. Examen físico: TA: 166/80 mmHg FC: 80 lpm FR: 19 rpm; regulares condiciones generales, normotérmica al tacto, deshidratada. Piel: tinte ictérico en piel y mucosas. Cardiopulmonar: ruidos respiratorios presentes en ambos hemitórax sin agregados, ruidos cardiacos rítmicos y regulares sin soplo ni galope. Abdomen: plano, ruidos hidroaéreos presentes, blando, deprimible, dolor a la palpación en profunda en epigastrio, no se palpan tumoraciones ni visceromegalias. Neurologico: consciente, orientada en los tres planos.

Laboratorios: Leucocitos 8.900 /mm3, hemoglobina 11,5 gr/dl, hematocrito 35,7%, plaquetas 347.000/mm3, TGO 163, TGP 117, fosfatasa alcalina 677, GGT 875, bilirrubina total 5,56, bilirrubina directa 3,78, sodio 133, potasio 4,3, cloro 99, PT 0,91, PTT -7,5. (Ver Cuadro 1).

Ultrasonido abdominal: dilatación de vías biliares intra y extrahepáticas, hipotrofia renal bilateral, colecistectomizada. En vista de estos hallazgos se solicita colangioresonancia.

Colangioresonancia: 1.- Dilatación de vías biliares intra y extra hepáticas. 2.- Lesión hipodensa en relación a confluente biliopancreático que condiciona estenosis abrupta del colédoco “en punta de lápiz”. (Ver Figuras 1 y 2).

Ultrasonido Endoscópico: 1.- Dilatación de vías biliares intra y extrahepáticas. 2.- Divertículo duodenal? Se solicita EDS.

Endoscopia Digestiva Superior: 1.- Flebectasia En Esófago 2.- Angiodisplasia Cuerpo Gástrico 3.- Gastropatía Erosiva Antral 4.- Duodenopatía Inespecífica 5.- Divertículos (2) Duodenales. (Ver Figuras 3 y 4).

En vista de mejoría clínica y paraclínica de la paciente y de evidenciar divertículos yuxtapapilares se plantea el diagnóstico de síndrome ictérico-obstructivo intermitente por relación con divertículos duodenales.

Discusión

La ictericia obstructiva intermitente o también conocida como síndrome de Lemmel relaciona los divertículos periampulares con alteraciones del árbol biliar, como litiasis recurrentes, ictericia obstructiva, colangitis o pancreatitis. El mecanismo exacto aún no se ha definido, probablemente está relacionado con incremento de presión, inflamación, obstrucción mecánica, disfunción o espasmos del esfínter de Oddi que favorece el reflujo duodeno biliar y conlleva secundariamente a el estasis biliar y a la formación de litiasis coledocianas.

Clasificación

Área: gastroenterología

Tipo: clínico

Tema: vía biliar

Patrocinio: este trabajo no ha sido patrocinado por ningún ente gubernamental o comercial

Referencias bibliográficas

1. Acuña R, León F, Fridman L, Alcántara A, Álvarez J. Prevalencia del divertículo duodenal y su morbimortalidad en la CPRE. Rev Mex Cir Endosc 2002;3:117-22.        [ Links ]

2. Motta G, Ortiz J, Urbina F, et al. La enfermedad diverticular duodenal como hallazgo incidental detectado por tomografía computarizada. Rev Gastroenterol Mex. 2010;75:165-70.        [ Links ]

3. Majan S, Kashyp R, Chandel U, Mokta J, Minhas S. Duodenal diverticulum: Review of literature. Indian J Surg. 2004;66:140-5.        [ Links ]

4. Boix J, Lorenzo-Zúñiga V, Añaños F, Domènech E, Morillas RM, Gassull M.A. Impact of periampullary duodenal diverticula at endoscopic retrograde cholangiopancreatography: A proposed classifi cation of periampullary duodenal diverticula. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2006;16:208-11.        [ Links ]

5. Yildirgan MI, Başoğlu M, Yilmaz I, Atamanalp SS, Balik AA, Aydinli B, et-al. Periampullary diverticula causing pancreaticobiliary disease. Dig Dis Sci. 2004;49:1943-5.        [ Links ]

6. Y Lobo DN, Balfour TW, Iftikhar SY, Rowlands B.J. Periampullary diverticula and pancreaticobiliary disease. Br J Surg. 1999;86:588-97.        [ Links ]