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Gen

versión impresa ISSN 0016-3503versión On-line ISSN 2477-975X

Gen vol.75 no.1 Caracas mar. 2021  Epub 17-Abr-2021

 

Caso Clínico

Neoplasia quística mucinosa en paciente femenina de 19 años de edad: Reporte de un caso

Mucinous cystic neoplasia in a 19-year-old female patient: Report of a case

Vanessa Becerra1 

Luz Lizcano1 

Olga Silva1 

Luz Carreño1 

Denny Castro1 

Lourdes Márquez1 
http://orcid.org/0000-0002-3800-2584

Ángel Rivera1 

Rosana Ramírez1 

1Centro de Control de Cáncer Gastrointestinal "Dr Luis E Anderson". San Cristóbal, Estado Táchira - Venezuela.


Resumen:

Las lesiones quísticas mucinosas del páncreas representan alrededor del 17% de todos los quistes del páncreas, afectando predominantemente a mujeres con edades comprendidas entre 40 - 60 años. El presente caso, consiste en paciente femenina de 19 años de edad, sin comorbilidades asociadas, quien refiere de 06 meses de evolución, dolor en epigastrio, de aparición insidiosa, asociado a percepción de masa abdominal y saciedad precoz. En estudios de extensión, se observa hacía cola de páncreas, imagen quística, compleja, con múltiples tabiques lineales delgados, por lo que se indica la realización de pancreatectomia corpocaudal, con reporte histológico de neoplasia quística mucinosa. Estas lesiones por lo general afectan al sexo femenino, hacia la 4°y 6° década de vida, pudiendo estar relacionados con un origen embriológico, con reportes de progresión a malignidad, siendo una entidad infrecuente en edades tempranas.

Palabras clave: páncreas; quistes; mucinoso

Summary:

Mucinous cystic lesions of the pancreas account for about 17% of all pancreatic cysts, predominantly affecting women aged 40-60 years. The present case consists of a 19-year-old female patient, without associated comorbidities, who refers to a 6-month evolution, epigastric pain, insidious onset, associated with perception of abdominal mass and early satiety. In extension studies, a complex cystic image was observed in the tail of the pancreas, with multiple thin linear septa, which is why a corporal-caudal pancreatectomy is indicated, with a histological report of mucinous cystic neoplasia. These lesions generally affect the female sex, towards the 4th and 6th decade of life, and may be related to an embryological origin, with reports of progression to malignancy, being an infrequent entity in early ages.

Key words: pancreas; cyst; mucinous

Introducción

Anteriormente las lesiones quísticas del páncreas se consideraban poco frecuentes; sin embargo, debido al mayor uso de los estudios de imagen y las mejoras en su calidad, ha sido posible diagnosticarlas con mayor frecuencia. Presentan etiología y evolución variada; existiendo lesiones no neoplásicas y neoplásicas, de las cuales estas últimas, pueden ser benignas, potencialmente malignas y francamente malignas1. Las lesiones quísticas de índole mucinoso, se encuentran dentro del grupo potencialmente maligno y representan alrededor del 17% de todos los quistes del páncreas, afectando predominantemente a mujeres con edades comprendidas entre 40 - 60 años, con una tasa de malignidad entre 10 - 30 %. La mayoría de estas lesiones son asintomáticas y su diagnóstico es incidental por medio de estudios de imagen. Sin embargo, un subgrupo de pacientes manifiesta síntomas gastrointestinales altos2.

Resumen del caso

Femenina de 19 años de edad, sin comorbilidades asociadas, quien acude refiriendo inicio de enfermedad actual de 06 meses de evolución, caracterizado por dolor en epigastrio, de aparición insidiosa, de leve a moderada intensidad, opresivo, no irradiado; concomitantemente, de 04 meses de evolución, tumor palpable en epigastrio, no doloroso y saciedad precoz. Al examen físico abdomen plano, ruidos hidroaéreos presentes, blando, depresible, con palpación profunda de masa en epigastrio, de consistencia dura, no dolorosa, de contornos bien definidos, no móvil, no pulsátil.

En ecografía abdominal se evidencia en cola de páncreas imagen quística, compleja, de 6,18 x 7,13 x 7,39 cm, con múltiples bandas lineales, delgadas, hiperecoicas en su interior (figura 1).

Figura 1 Ecografía abdominal, imagen con ecogenicidad mixta. 

Con correlación tomográfica a nivel de cuerpo y cola de páncreas de imagen hipodensa, ovalada, de parad delgada, tabicada (figura 2). Es llevada a mesa operatoria, donde se realiza pancreatectomía corpocaudal, cuya pieza quirúrgica (figura 3) midió aproximadamente 15 cm y el reporte histopatológico indica neoplasia quística benigna, abundante contenido mucoide, revestimiento epitelial cilíndrico simple a cúbico, foveolar, que reposa sobre estroma fusocelular tipo ovárico, sin evidencia de malignidad (figura 4).

A. Corte Axial;

B. corte corona;

C. corte sagital

Figura 2 Imagen hipodensa en cuerpo - cola de páncreas.  

Figura 3 Pieza quirúrgica (cuerpo y cola de páncreas). 

Figura 4 Lesión mucinosa con contenido mucoide, revestimiento epitelial cilíndrico simple a cúbico, foveolar, que reposa sobre estroma fusocelular tipo ovárico, sin evidencia de malignidad. 

Discusión

Las lesiones quísticas de páncreas se refieren a neoplasias bien definidas de contenido líquido con etiología variable, pudiendo ser inflamatorias, postraumáticas o de etiología desconocida1,3.

Los quistes pancreáticos se clasifican en benignos (pseudoquiste, quistes congénitos o simples), potencialmente malignos, los cuales a su vez se subdividen en no mucinosos (neoplasia sólida pseudopapilar, neoplasia quística serosa, neoplasia quística neuroendocrina y neoplasia quística de células acinares) y mucinosos (neoplasia mucinosa papilar intraductal y neoplasia quística mucinosa) y entre los francamente malignos, se encuentra el adenocarcinoma ductal con degeneración quística5-10.

La presentación clínica más frecuente es asintomática (80%) y aquellos quienes manifiestan sintomatología suele ser dolor abdominal (65 - 73%), pérdida de peso (30 - 40%), pancreatitis aguda (28 - 37%), ictericia (15 - 20%) y masa palpable (2 - 8%)8,9.

La lesión quística mucinosa del presente caso, clásicamente afecta predominantemente al sexo femenino (95%) con edades comprendidas entre 40 - 60 años. Se asocian a un origen embriológico4,15, lo cual determina su habitual localización, en cuerpo y cola de páncreas, presentándose como quística, multilocular y macroquística (generalmente > 2 cm pero < 6 cm) con tabiques delgados; superficie lisa y rodeada por una pseudocápsula fibrosa2. Pueden desplazar al conducto pancreático principal, pero no se comunica con el mismo8-11. Con poca frecuencia presentan calcificaciones periféricas. Los hallazgos sugestivos de progresión a malignidad incluyen:

  1. Tamaño > 3 cm.

  2. Engrosamiento parietal.

  3. Presencia de nódulos murales periféricos.

  4. Septos gruesos o irregulares.

  5. Calcificaciones.

  6. Atrofia del parénquima vecino con dilatación del conducto pancreático principal.

  7. Infiltración a órganos adyacentes6,12-16.

En general para el diagnóstico de lesiones quísticas de páncreas, los estudios de extensión mayormente empleados incluyen la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética17-20 con colangioresonancia y en aquellos casos donde existe duda diagnóstica, se puede emplear la endosonografía y punción con agua fina, siendo que el análisis del líquido quístico, permite determinar la presencia de mucina extracelular para la diferenciación entre lesiones serosas y mucinosas, por medio de la determinación de CEA, cuyo punto de corte > 192 ng/ml para aquellas lesiones productoras de mucina; así mismo, la medición del nivel de glucosa < 50 mg/dl tiene una precisión diagnóstica del 90%. La citología permite identificar la presencia de atipia celular12-14.

Se han propuesto varios protocolos para el tratamiento y seguimiento6,19, sin embargo, hasta los momentos no se ha establecido uno definitivo20,21. En líneas generales se siguen las siguientes pausas de acuerdo al tamaño de la lesión:

  • < 1 cm: TAC ó RM cada 2 - 3 años.

  • 1 - 2 cm sin estigmas de alto riesgo; TAC o RM anual durante 2 años. Con estigmas de alto riesgo; endosonografía + punción en 3 - 6 meses, luego distanciar y alternar con RM.

  • 2 - 3 cm sin estigmas de algo riesgo: endosonografía + punción en 3 - 6 meses, luego distanciar y alternar con RM. Con estigmas de alto riesgo: cirugía.

  • > 3 cm: endosonografía + punción; si se asocian signos de alto riesgo, cirugía6.

Tras realizar la consulta bibliográfica se encontraron pocos reportes de casos en grupos etarios más jóvenes. En el año 2010, fueron descritos por Shirakawa y col.21, dos casos de neoplasia quística mucinosa de páncreas, en dos mujeres de 34 y 36 años que recibieron el diagnóstico en estado de gestación, ambas con resolución quirúrgica post parto, logrando llevar su embarazo a término. En el año 2015 se reportó también otro caso anecdótico, llamado "Pancreatic mucinous cystic neoplasm in a transgender patient" el cual trato de paciente transgénero femenino a masculino de 35 años de edad, con el antecedente de pancreatitis alcohólica y en quien se encontró también una neoplasia quística mucinosa22. Así mismo, en el año 2018 se describió un caso similar denominado "Surgical Treatment of a Mucinous Cystic Neoplasm in a Young Female Patient" el cual trato de una paciente de 35 años de edad, con síntomas dispépticos, la cual fue llevada también a mesa operatoria y cuya pieza quirúrgica reporto un cistoadenoma mucinoso23. No encontrando registro de casos en pacientes de menor edad, lo que lo hace un reporte inédito.

Las lesiones quísticas mucinosas del páncreas son típicamente diagnosticadas como un hallazgo incidental en individuos de mediana y avanzada edad, cuyo tamaño no suele exceder de 5 cm. En el caso presentado se realizó un diagnóstico temprano en una mujer joven menor a 20 años, debido al gran volumen de la lesión que desencadenó sintomatología gastrointestinal alta motivó su valoración médica con la consiguiente resolución quirúrgica oportuna, debido al potencial riesgo de malignización.

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Recibido: 19 de Enero de 2021; Revisado: 12 de Febrero de 2021; Aprobado: 19 de Marzo de 2021

Autora de Correspondencia: Dra. Lourdes Márquez. Correo: lourdesmarquez105@gmail.com ORCID: 0000-0002-3800-2584

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