Introducción

El sangrado hepático espontáneo es una entidad infrecuente pero potencialmente letal. Esto ocurre en un hígado que tenga una enfermedad hepática previa o por la presencia de una lesión focal en ausencia de traumatismo directo. Se presenta regularmente como un abdomen agudo con distensión y dolor abdominal e inestabilidad hemodinámica.¹

El diagnostico se basa en la determinación de la presencia de sangre sugeridas por ultrasonido abdominal percutáneo o la tomografía que tiene mejor rendimiento al determinar la causa, el origen y la actividad del sangrado. Las lesiones focales hepáticas pueden tener sitios de sangrado activo en su interior o en proximidad acompañado de hemoperitoneo. Sin embargo, si el sangrado es abundante, imposibilita visualizar la causa y se observa únicamente un hematoma subcapsular. La importancia en determinar esto radica en la necesidad de un tratamiento inmediato de haber sangrado activo.¹

Por otro lado, los adenomas hepáticos son lesiones benignas infrecuentes que aparecen generalmente en mujeres en tratamiento con anticonceptivos orales, consumidores de esteroides anabolizantes y en portadores de enfermedades de depósito de glucógeno tipo I. Tienden a ser lesiones únicas de gran tamaño con riesgo de malignización y de producir síntomas como ruptura, dolor y sangrado. Esto se debe a que son lesiones muy vascularizadas con vasos de paredes finas y poco tejido conectivo y al carecer de capsula fibrosa tiende a drenar sangre al peritoneo. El riesgo de sangrado es directamente proporcional al tamaño del adenoma y al tiempo de consumo de estrógenos exógenos. El diagnostico se puede realizar por tomografía donde se observa una lesión bien delimitada, isodensa, que la administración de contraste presenta realce vascular en fase arterial con homogenización en fase venosa y tardía. También en la resonancia magnética, son isointensos en T1 e hiperintensos en T2 y con la administración de contraste se demuestra la ausencia de captación del mismo.^1-2

Caso Clínico

Se trata de una paciente femenina de 42 años de edad, que inicia enfermedad actual en diciembre de 2023, al presentar tos con expectoración amarillenta y fiebre en 38.5 °C. Por persistir sintomatología, en Enero de 2024, acude a área de emergencia en centro privado de su localidad, donde realizan prueba para SARS Cov-2, la cual reporta positiva para IgG, y con estos hallazgos deciden la hospitalización de la paciente, con administración de antibioticoterapia y anticoagulantes (Enoxaparina 60mg SC cada 12 horas).³ Días después padece de dolor abdominal intenso en hipocondrio derecho, acompañado de inestabilidad hemodinámica, por lo cual realizan ultrasonido abdominal reportando imágenes hipoecogénicas heterogéneas intrahepáticas y liquido libre en cavidad. Fue extraído líquido, confirmando presencia de sangrado intraabdominal. fue realizada tomografía donde reportan imágenes hiperdensas intraparenquimatosas hepáticas y control de hemoglobina con descenso de 3g/dl, deciden trasfundir 2 unidades de concentrado globular y trasladar a la Unidad de Cuidados Intensivos en otro centro. A petición del familiar, es trasladada a la UCI de a nuestro centro.

Para la realización del presente Caso Clínico se elaboró un consentimiento informado revisado por el comité de bioética del Centro Médico Docente La Trinidad. El mismo fue adecuadamente leído, explicado, discutido y firmado con la paciente.

Exámenes Complementarios

Leucocitos 26.21 10^3/uL, NEUT: 79.8% LINF: 14.1% PQT: 330. 10^3/uL ALT: 959 U/L. AST:416U/L . GGT: 231U/L Fosfatasa alcalina: 308U/L Bilirrubina total 2.29. mg/dL Tomografía de tórax y abdomen con efecto angiográfico (Figura 1).

Figura 1 Tomografía de abdomen y pelvis Febrero 2024. A. hepatomegalia, hematomas en lóbulo I, II y III. B. Derrame pleural, hepatomegalia, hematoma VI, VII y subcapsular. Escaso liquido en fondo de saco. C. Reconstrucción de sistema arterial en relación con los hematomas. 

Se decide realizar arteriografía en la cual no se evidencia sangrado activo. En vista de este hallazgo y estabilidad hemodinámica, se decide terapéutica expectante con la cual la paciente evoluciona satisfactoriamente. Se suspende anticonceptivos y se cambia anticonvulsivo. Es egresada a los 7 días posterior a tomografía de abdomen con protocolo hepático control (Figura 2).

Figura 2 Tomografía con protocolo hepático. Se evidencia hematoma en LHD de 8.9cm x 10cm con densidades heterogéneas, hematoma hepático izquierdo de 12cm de diámetro, derrame pleural derecho y liquido sub hepático 

Se realizaron resonancias magnéticas con protocolo hepático a los 3 y 6 meses del evento hemorrágico, observándose reabsorción del componente hemorrágico y significativa reducción del tamaño de las lesiones, asociadas a una pérdida de 10 kilos mediante dieta y cambios en el estilo de vida. La Figura 3 muestra esta regresión, y la Figura 4 permite identificar un adenoma inflamatorio.

Figura 3 RMN con protocolo hepático con 6 meses de diferencia. En A se aprecia lesión con componente sólido y hemáticos de 8.66cm x 7.87cm y lesión de lóbulo izquierdo de las mismas características de 5.58cm. En B se observa control con reducción de la primera a 5.22cm x 3.33 cm y 3.01cm respectivamente 

Figura 4 A: T2 Axial: Se contrastan las dos lesiones de mayor diámetro en LHD y LHI, se demuestran hiperintensidad de señal central (Flecha amarilla) con halo hipointenso (Flecha azul) compatible con restos hemáticos. B: AXIAL T2 FAT SAT: Se demuestra inversión de la señal de la grasa intracelular lesional (componente graso). C. AXIAL T1 FAT SAT con contraste: ausencia de captación del medio de contraste. (Flecha azul). Características compatibles con adenomas subtipo inflamatorio 

Discusión

Se presentó un caso de una paciente femenina de 42 años con adenomas ocultos comportándose como enfermedad silente. La presentación inicial de hemorragia espontanea es rara, generalmente hay una lesión subyacente que era ignorada, pero con el adecuado interrogatorio de los síntomas, antecedentes de traumatismo, comórbidos y medicación se puede orientar el origen. En el caso de nuestra paciente, se trataba de una femenina con obesidad, consumidora de anticonceptivos orales y de ácido valproico que condicionaron el crecimiento silente de adenomas. Ante una noxa fue tratada con anticoagulantes y ocurrió la ruptura espontanea de los adenomas, evolucionando rápidamente a una hemorragia severa. La presentación de hemorragia hepática espontanea es excepcional y la mayoría de los casos publicados terminan describiendo una lesión subyacente no conocida como en el caso de nuestra paciente. El plan diagnóstico incluye la realización de estudios paraclínicos para determinar si existe alteración del perfil hepático. seguidamente, los estudios de imagen con medios de contraste para la caracterización de la lesión una vez reabsorbida el edema o sangrado intraparenquimatoso. Sin embargo, se debe estandarizar los aspectos técnicos de la toma de imágenes al aplicar contraste para garantizar una sensibilidad del 97.8%, especificidad del 83.9% y valor predictivo positivo de 82.2%, para poder así garantizar el éxito técnico en la caracterización de las lesiones como fue realizado en nuestra paciente.^2-5

El adenoma hepático son lesiones benignas y asintomáticas, pero que a diferencias de otras lesiones hepáticas tienen un riesgo de sangrado hasta el 15% y transformación a cáncer del 5%, pero también estos rangos pueden variar según el subtipo de adenoma, su tamaño y la tasa de crecimiento. El adenoma hepático tiene variaciones según su subtipo y cada uno de ellos conlleva a riesgos propios de producción de hemorragia o transformación maligna. En el caso de nuestra paciente, se determinó el subtipo inflamatorio que corresponde entre un 35% a 40% de los casos, son estimulado por estrógenos, obesidad, esteatosis hepática, alcohol y enfermedades por depósito de glucógeno, y se confirman por biopsia. Tienen baja tasa de hemorragia, pero moderada transformación maligna. Los otros subtipos corresponden a los adenomas con mutación de factor nuclear alfa 1 del hepatocito (35%), adenomas con mutación de beta catenina (10%) y adenomas desarrollados por la vía de Sonic el erizo (5%). Los síntomas de presentación suelen manifestarse como dolor abdominal, anemia o shock hemorrágico. Una vez más se recalca que nuestra paciente tuvo una enfermedad silente con un debut hemorrágico entrando en la estadística de presentación única. Es de aquí que nace la importancia de establecer el adecuado protocolo diagnóstico con métodos de imagen estandarizados.^4-9

Para ellos los métodos de imagen se realiza con cortes de múltiples fases con uso de medios de contraste en tomografía, resonancia o ultrasonidos, variando sus características según la modalidad utilizada y según el subtipo de adenoma. En la TC y RMI muestra un realce en la fase arterial, realce isodenso en portal con lavado de contraste en la fase tardías. Por otro lado, en la RMI muestra hiperintensidad en T2 e hipointensidad o isointensidad en T1, con hiperintensidad al medio de contraste en el tipo inflamatoria o de beta catenina. En nuestra paciente se demuestra en secuencias ponderadas en T2 con saturación grasa, la inversión de la señal de la grasa intracelular lesional (componente graso) y en secuencias ponderadas en T1 con saturación grasa y contraste la ausencia de captación del medio de contraste, confiriéndole las características de una lesión tipo adenoma con subtipo inflamatorio, acorde a la literatura.^10,11

Sin embargo, el manejo de estas lesiones sigue siendo controversial, en vista de su tasa de benignidad y la regresión de tamaño que pueden tener con cambios en el estilo de vida del paciente y suspendiendo las medicaciones que agravan su tamaño, como la eliminación del estímulo hormonal, esteroide exógeno, antiepilépticos, entre otros. Siempre se busca hacer una intervención al paciente, pero como en este caso y contrastado en la literatura, cambios en la medicación que recibe la paciente es la terapia inicial y el manejo expectante con intervenciones mínimas en el estilo de vida de la paciente logro resolver el caso con una conclusión y desarrollo favorable para ella.^12-14

Finalmente se hace recalcar conjunto a lo anteriormente mencionado donde no hay que apresurar un diagnóstico ante una hemorragia hepática en vista que las presentaciones espontaneas son excepcionales, se debe respetar los tiempos y así poder garantizar una adecuada caracterización de las lesiones, conjunto a un manejo apoyado en las guías de la práctica clínica e individualizado para cada paciente. Se espera que pueda servir este caso como punto de partida para el adecuado manejo en aras de caracterizar las lesiones hepáticas precozmente y de presentarse de esta manera, poder actuar y prevenir futuras complicaciones.

Conclusiones

Los adenomas son una neoplasia benigna rara, que el uso de anticonceptivos y el síndrome metabólico aumenta el riesgo para el desarrollo de estas lesiones. Sin embargo, la formación de hematomas hepáticos y su consiguiente ruptura, es una complicación poco frecuente y potencialmente letal, por lo que es esencial un diagnóstico precoz. Las características radiológicas de las lesiones en la resonancia magnética posterior a la reabsorción de los hematomas nos permitieron caracterizar las lesiones como adenomas hepáticos. Estas son lesiones muy vascularizadas por lo que la biopsia hepática se reserva para casos dudosos en los cuales sea imprescindible para tomar una conducta.