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Introducción
Los tumores pseudopapilares pancreáticos son entidades altamente infrecuentes, de bajo potencial de malignidad y curso generalmente favorable; representan en la literatura aproximadamente el 0.9-2.7% de las neoplasias pancreáticas y se presentan principalmente en mujeres con una edad media de 28.5 años.1 Esta lesión fue descrita por primera vez en 1957 por Frantz, actualmente se desconoce su origen aunque se ha sugerido su origen de células pluripotenciales pancreáticas.2
Clínicamente suele ser un hallazgo incidental al no contar con manifestaciones clínicas específicas. Entre sus síntomas se ha descrito saciedad precoz, dispepsia y dolor abdominal. Esta lesión no se asocia a hallazgos de disfuncionalidad endocrina.2-4
Entre sus características imagenológicas destaca su localización hacia la cola pancreática y su contenido mixto solido-quístico debido a sus componentes de necrosis, hemorragia y degeneración quística. La tomografía computarizada es uno de los estudios ideales para el diagnóstico, se caracteriza por presentar áreas de leve realce arterial temprano y realce del componente sólido en su fase portal.5
Entre otras herramientas diagnosticas se describe el ultrasonido endoscópico el cual al igual que el ultrasonido abdominal se describe como lesiones de aspecto sólido, liquido o solido-liquido, con la salvedad que este nos permite obtener por medio de la aspiración con aguja fina muestras e inclusive la visualización por medio de la endomicroscopia confocal en la que se describe disposición de células en racimos pequeñas sin atipias.6-9
El tratamiento de elección es quirúrgico en relación a su localización y progresión, siendo el mas practicado la pancreatectomia distal + esplenectomía en las lesiones de cuerpo y cola pancreática, en el caso de lesiones en cabeza de páncreas se realiza procedimiento de Whipple y en casos selectos se ha dado manejo con enucleación. El pronóstico se considera favorable de lograrse la resección completa; entre los factores de pronostico desfavorable se encuentra la resección incompleta, la presencia de adenopatías positivas e invasión linfovascular.3,7,8
Entre las características anatomopatológicas destaca una proporción variable de tejido solido pseudopapilar y áreas pseudoquísticas. Las áreas solidas suelen disponerse hacia la periferia de la lesión, se pueden observar células poco cohescivas, con citoplasma eosinofílico y aspecto espumoso. Se puede encontrar pleomorfismo y atipias en casos de lesiones más agresivas.9,10
Caso Clínico
Paciente Femenino de 21 años de edad, natural y procedente del estado Mérida quien refiere quien refiere inicio de enfermedad actual hace 3 años caracterizada por presentar dolor abdominal de aparicion insidiosa localizado en ambos flancos y fosa iliaca derecha con irradiación lumbar, de carácter opresivo que exacerba con algunas maniobras de valsalva sin alivio postdefecatorio. sin antecedentes personales, familiares u oncológicos de importancia. a la exploración funcional refiere síntomas dispépticos dados por saciedad precoz y distensión postprandial, asociados a regurgitación y pirosis en los últimos 6 meses no asociados a pérdida de peso significativa o cambios de patrón evacuatorio. Acude a consulta con signos vitales: PA 134/80 Fc: 56 LPM, FR: 16 RPM, destaca al examen físico dolor a la palpación profunda hacia ambos flancos.
Cuenta al momento de su valoración con paraclínica sin hallazgos significativos (Tabla 1) y gastroscopia de 4 meses previos evidenciando Gastropatía crónica antral y ultrasonido abdominal evidenciando lesión de gran tamaño con presencia de capsula (Figura 1).
Tabla 1 Paraclínica inicial sin hallazgos
| 14/04/25 | 25/04/25 | ||
|---|---|---|---|
| Hb | 14.7 g/dl | TGO | 23 U/L |
| Hct | 44.3% | TGP | 18 U/L |
| Leu | 6280/mm3 | Amilasas | 144 U/L (VR:125) |
| SN | 59% | Lipasas | 96.2 U7L (VR:190) |
| Lin | 29% | Ca 125 | 21.82 u/ml (VR:35) |
| Eos | 5% | Ca 19-9 | 2.01 u/ml (VR:40) |
| PLT | 285000/mm3 | ACE | 0.30 ng/ml (VR:5) |
Figura 1 Imagen ecomixta de gran tamaño y bordes bien definidos, negativa al doppler color en su centro, con presencia de capsula bien definida en relación a bazo y páncreas
Ante hallazgos ultrasonograficos se realiza tomografia computarizada abdominal contrastada en la que se evidencia lesion de gran tamaño en relacion a cola de pancreas (Figura 2), por lo que es referida a servicio de cirugia hepatobiliar bajo sospecha de tumor solido pseudopapilar pancreático, por lo que es llevada a mesa operatoria donde realizan pancreatectomia corpocaudal + esplenectomía obteniendo lesión de aproximadamente 15 x 15 cm que envuelve al hilio esplénico (Figura 3).
Figura 2 TAC abdominal contrastada a nivel de cola de pancreas. Se evidencia lesión bien definida redondeada de 7.7 X 6.82 X 7.68 cm de contenido heterogéneo con VAT 28-63 UH la cual respeta planos de clivaje con estructuras adyacentes. Se observa en relación a esta en fase arterial vaso adyacente a cápsula sin impresionar carácter nutricio
Dicha lesión es llevada a estudio anatomopatológico donde describen lesión bien diferenciada de áreas sólidas y papilares de aspecto alveolar con áreas de mitosis atípicas con núcleos hipercromáticos sin Embolización tumoral y con respeto de la capsula, sugestivos de Tumor Pseudopapilar pancreático (Figura 4), actualmente con evolución clínica satisfactoria permaneciendo asintomática.
Discusión
De acuerdo a lo evidenciado en este caso, llama la atención la ausencia de signos clínicos significativos tomando en consideración el tamaño de la lesión a pesar de que usualmente estas lesiones son descritas en la literatura como hallazgos casuales sin signos o síntomas cardinales, a su vez contó con hallazgos imagenológicos caracteristicos de dicha lesión, lo que facilitó una presunción diagnóstica certera.1,2,5,7
La conducta de pancreatectomía distal + esplenectomia tomada ante el hallazgo imagenológico descrito es concordante con reportes de series de casos como el de Bansal et Al. logrando un margen de lesión R0 a pesar del poco potencial de malignidad descrito en estas lesiones.1,2,8,11
En el aspecto anatomopatológico se observaron las características típicas de dicha lesion, siendo menester la evaluación mediante inmunohistoquimica para definir el potencial de malignidad de dicha lesion. Sin embargo se considera dados sus hallazgos de una evolución potencialmente favorable.6,8-10 No obstante, con el resultado de inmunohistoquímica recibido se considera de riesgo intermedio de recurrencia, por lo que se mantiene en vigilancia.2,12
Conclusiones
Los tumores pseudopapilares pancreáticos son entidades bastante infrecuentes en la práctica clínica, a pesar de su tamaño su comportamiento suele ser benigno, el encontrar las particulares características a la tomografía facilitó el diagnóstico y una conducta oportuna. Se espera una evolución favorable a largo plazo de esta paciente de acuerdo a lo descrito en la literatura a pesar de resultado de inmunohistoquímica.
