Drs. Milagros Romero, Noren Villalobos, Alejandro Ávila, Carmine Fassolino, Carol López

La acardia fetal (AcF), también conocida como secuencia de perfusión arterial en reversa (TRAP sequense siglas en inglés) (1,2), es una anomalía congénita asociada a embarazos múltiples. Se presenta en el 1% de los gemelos monocigóticos, con una frecuencia de 1: 35 000 a 1:48 000 embarazos (2,3). Se caracteriza por ausencia de corazón en uno de los gemelos, por lo que el feto normal se encarga de proveer el flujo sanguíneo al acardio, para su supervivencia (4). El primer caso fue reportado por Benedetti en 1533, citado por Molina Vílchez y col. (5).

La AcF es la máxima expresión del síndrome de transfusión fetal (TFF siglas en inglés), producto de anastomosis artrio-arteriales y veno-venosas, en la cual un feto actúa como donador y el otro como receptor (6,7). Se presenta en embarazos gemelares monocigóticos, aunque se ha reportado en triples, cuádruples y quíntuples (3,8). Es más frecuente en primigestas, o en madres con baja paridad, sin historia de gestaciones múltiples o acardios previos, tal como se observa en los reportes de Severn y Holyoke (4), Peña y col. (9), Herrera y col. (8) y Molina-Vílchez y col. (5), y tal como ocurre en nuestro caso.

Figura 2. Corte sagital de acardio amorfo.

• Acéfalo u holoacardio (65 %): es la forma más común. Se caracteriza por la ausencia de cabeza y extremidades inferiores con diversos grados de desarrollo. No contiene órganos torácicos ni abdominales (2,3,6,8,10).

• Anceps o hemiacardio (22 %): presenta una cabeza rudimentaria con esbozo de cráneo y huesos faciales, y extremidades poco desarrolladas (2,3,7,8,11).

• Amorfo (8 %): masa sin forma, sin órganos reconocibles, formado por tejido conectivo indiferenciado, cartílago, hueso, músculo, pero que puede contener en su interior alguna forma de estructura axial (2,3,8,11).

• Acormus (4 %): constituido por una cabeza unida a una placenta (2,8).

• Mielocéfalo (1 %): la forma más rara. Semejante al amorfo pero con extremidades rudimentarias (2,8,11).

El caso que reportamos, el primero en el ámbito nacional en embarazo triple, es una masa sin forma de tejido conectivo, donde al corte en el plano sagital se observa una estructura semejante a un hueso largo, como parte de una estructura axial, lo que permite clasificarlo como un acardio amorfo. Esta descripción anatomopatológica es semejante a la presentada por Molina-Vílchez y col. (5), donde el tejido conectivo se encuentra desorganizado, con una estructura axial cartilaginosa.

El embarazo múltiple con AcF, trae complicaciones para el gemelo donador, como la insuficiencia cardíaca congestiva, polihidramnios y el parto prematuro, el cual ocurre alrededor de la semana 29 ± 7,3 (3,10-12). El gemelo donador es obligado a mantener un flujo sanguíneo adicional que lo lleva a desarrollar un alto gasto cardíaco, que provoca una perfusión renal anormalmente elevada y en consecuencia un aumento de la diuresis y polihidramnios. En la fase final el feto bomba entra en insuficiencia cardíaca, tal como lo reportan Bello y Sccuses en su caso a las 31 semanas (12), y puede progresar a hidrops y muerte (2,13).

En este caso, el parto prematuro ocurrió en la semana 28, en el límite reportado por Moore y col. (10), Healy (11) y Bello y Sccuces (12). No obstante, Herrera y col. (8) reportan hasta las 36 semanas, y Díaz-Guerrero y col. (1) hasta la 37.

1. Defecto en el desarrollo del corazón y otros órganos de origen endodérmico, como pulmones, hígado, tiroides y páncreas, que dependen o están asociadas a su desarrollo. El acardio sobrevive gracias a la anastomosis existente con su hermano. Este defecto ocurre alrededor de los días 14 a 25 de la gestación, cuando el primordio cardíaco se fusiona en la línea media. Sin embargo, esta teoría no explica los casos en que aparece corazón y ocasionalmente pulmones, hígado, tiroides y páncreas (3,7).

2. Ocurre TRAP, al mismo tiempo hay una atrofia del corazón y de los órganos asociados. El feto acardio recibe sangre poco oxigenada de las arterias hipogástricas a través de un vaso aberrante, por lo cual las mayores alteraciones se presentan en el hemicuerpo superior, mientras que la pelvis y las extremidades inferiores tienen un desarrollo más adecuado (2,7,13). Esta teoría no explica porqué se producen acardios de peso igual o superior a su gemelo, o porqué pueden desarrollar órganos a distancia a pesar de su pobre oxigenación (7).

Esto ha sido comprobado utilizando Doppler en las arterias umbilicales, el cual ha revelado la existencia de elevados índices sistólico/diastólicos diferentes, mostrando el acardio un flujo retrógrado (2,12).

Con el auge del ultrasonido en la consulta prenatal, y la facilidad de la población para realizarse un estudio de este tipo, se ha logrado el diagnóstico precoz de esta entidad. Una vez realizado el diagnóstico la conducta a seguir depende de la edad del embarazo en la cual se realiza el diagnóstico y a las condiciones del gemelo donador, quien tiene una mortalidad superior al 50 % (11,13). El tratamiento puede ser:

4. Utilización de indometacina u otros antiinflamatorios no esteroideos (AINES) en la madre para contribuir a la tocólisis y la disminución del polihidramnios, disminuir las molestias maternas, y si es necesario realizar amniocentesis (11-13).

1. Extracción del acardio a través de histerotomía selectiva (14), y continuación del embarazo del gemelo donador.

4. Electrocoagulación con láser del cordón umbilical del acardio, constituyendo la técnica que ha demostrado mejores resultados (12,13).

1. Díaz-Guerrero L, Quintero R, Falcón E, Aponte D, Sosa-Olavarria A. Diagnóstico ecográfico de feto acardio. Ultrasonido en Medicina 1998;14:49-53.         [ Links ]

2. Sosa Olavarría A. Ultrasonografía y Clínica embrio-fetal. Valencia, Estado Carabobo, Venezuela: Editorial Tatum; 1993.p.369.        [ Links ]

3. Landy HJ, Larsen Jr JW, Schoen M, Larsen ME, Kent SG, Weingold AB. Acardic fetus in a triple pregnancy. Teratology 1988;37:1-6.        [ Links ]

4. Severn ChB, Holyoke EA. Human acardiac anomalies. Am J Obstet Gynecol 1973;116:358-365.        [ Links ]

5. Molina-Vílchez RA, Ávila C, Martínez-Cárdenas E. Feto acárdico amorfo o teratoma placentario? Rev Obstet Ginecol Venez 1994;54(2):101-104.        [ Links ]

6. Bach-Vallmayor C. Diagnóstico ecosonográfico de malformaciones fetales antes de la semana 16. Prog Diag Prenat 2000;12(6):365-371.        [ Links ]

7. Will G. Los acardios y sus modalidades. Rev Obstet Ginecol Venez 1945;5(1):59-80.        [ Links ]

8. Herrera M, Reumann W, Fleitas F, Zapata L. Acardios. Presentación de un caso. Gac Méd Caracas 1991;99:223-227.        [ Links ]

9. Peña FE, Marín LV, Escobar F, Tortolero ME. Embarazo gemelar con feto acardio. Comunicación de un caso. Rev Obstet Ginecol Venez 1994;54(2):105-106.        [ Links ]

10. Moore TR, Gale S, Berniscke K. Perinatal outcome of forty nine pregnancies complicated by acardic twinnings. Obstet Gynecol 1990;163:907-912.        [ Links ]

11. Healy MG. Acardia: Predictive risk factors for the co-twins survival. Teratology 1994;50:205-213.        [ Links ]

12. Bello L, Sccuses M. Síndrome de perfusión arterial invertida en un gemelo (acardia-acrania). Caso clínico. Rev Obstet Gynecol Venez 2001;61(3):175-178.        [ Links ]

13. Pérez CCh, De Luis-Escudero JF, Almeida-Valverde L, Sierra-Medina N. Secuencia TRAP. Dos casos con manejo diferente. Diagnóstico ecográfico de gemelo acardio-acéfalo. Prog Diag Prenat 2000;12(2):69-73.        [ Links ]

14. Robie GF, Payne Jr GG, Morgan MA. Selective delivery of an acardiac acephalic twin. N Engl J Med 1989;320(8):512-513.        [ Links ]

Efecto de bajas dosis de estrógenos equinos conjugados con y sin acetato de medroxiprogesterona en el hueso en mujeres posmenopáusicas tempranas.