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Revista de Obstetricia y Ginecología de Venezuela
versão impressa ISSN 0048-7732
Rev Obstet Ginecol Venez v.62 n.3 Caracas set. 2002
Hernia diafragmática posterolateral congénita con riñón intratorácico. Reporte de un caso neonatal
Drs. Ezequiel Trejo-Scorza, Luis Medina-González, Carlos José Trejo-Scorza, Jesús Alvarado Sanabria, Juana Lacoa.
Departamento de Pediatría de la Maternidad "Concepción Palacios". Caracas.
RESUMEN
:Reportamos el caso de un recién nacido con hernia diafragmática congénita izquierda acompañada de riñón intratorácico extrapleural. El riñón izquierdo estaba dentro del tórax por fuera de la pleura parietal. El defecto diafragmático fue reparado quirúrgicamente y el riñón quedó en su posición ectópica. Durante los 5 años de seguimiento, el niño permanece asintomático con funciones pulmonares y renales adecuadas.
Proponemos clasificar al riñón intratorácico, de acuerdo a su ubicación con relación a la cavidad pleural, en dos variedades, intrapleural y extrapleural. Se exponen las característica clínica e imagenológicas de cada una de las variedades de riñón intratorácico.
Palabras clave: Hernia diafragmática congénita. Riñón intratorácico.
SUMMARY:
The case of a newborn with left congenital diaphragmatic hernia and extrapleural intrathoracic kidney is reported. Left kidney was located in thorax outside the parietal pleura. The diaphragmatic defect was surgically repaired and the kidney was left in its ectopic location. During 5 years of follow-up, the child remained asymptomatic with adequate renal and pulmonary functions.
We propose the classification of intrathoracic kidney, according with its location in two varieties, intrapleural and extrapleural. The clinical and imagine characteristics in each varieties of intrathoracic kidney are presented.
Key words: Congenital diaphragmatic hernia. Intrathoracic kidney.
Recibido: 23-07-02 Aceptado para publicación: 02-09-02
INTRODUCCIÓN
La hernia diafragmática posterolateral congénita (HDC) es el paso de vísceras abdominales a la cavidad torácica a través de un canal pleuroperitoneal persistente.
Descrita en 1848 por Bochdalek citado por Anderson
(1), la HDC es el defecto diafragmático más frecuente en el neonato, y se manifiesta clínicamente por dificultad respiratoria en el momento del nacimiento o después.Aproximadamente 40 % de los neonatos con HDC que nacen vivos, tienen anomalías asociadas y 23 % de éstas son genitourinarias
(2). La displasia renal, la hidronefrosis y la agenesia renal son las anomalías urológicas más frecuentes asociadas a HDC (3-5).La localización intratorácica del riñón es muy rara. Se han informado sólo 131 casos en la literatura mundial hasta 1986
(6). La asociación de riñón intratorácico (RIT) con HDC es menor que 0,25 % (6,7). En la literatura médica venezolana, nosotros encontramos reportados tres casos de RIT, dos izquierdos y uno derecho, en un adulto y dos niños, respectivamente y sólo uno se asoció con hernia diafragmática congénita (8-10). Con relación a la HDC encontramos 16 referencias (4-5,11-24) y dos de ellas (5,12) presentan riñones torácicos intrapleurales.Nuestro propósito es:
1. Describir los hallazgos clínicos, radiológicos, quirúrgicos y funcionales de un neonato que tenía una HDC izquierda con RIT, con seguimiento durante cinco años.
2. Proponer una clasificación del RIT, de acuerdo a su ubicación con relación a la cavidad pleural, en dos variedades: localización intrapleural y localización extrapleural.
3. Describir las características clínicas e imagenológicas de cada una de las variedades de RIT.
Reporte del caso.
Un neonato masculino a término de 3 300 g nació por cesárea debido a desproporción fetopélvica, situación transversa persistente y ruptura prematura de membranas. El embarazo fue controlado y complicado con polihidramnios. A las tres horas de vida, el neonato presenta dificultad respiratoria con retracción torácica. Los sonidos respiratorios eran simétricos y la puntuación de Silverman de 2 a 3. Se diagnosticó pulmón asfíctico y se indicó oxígeno por cámara al 40 %. A las 40 horas de vida extrauterina, la dificultad respiratoria mejora, la terapia con oxígeno fue omitida progresivamente y se inicia la alimentación por vía oral. Nuevamente, a las 50 horas de vida, el paciente tiene dificultad respiratoria, con una puntuación de Silverman de 4 y requiere oxígeno por cámara al 100 %. La radiografía de tórax muestra asas intestinales llenas de gas en el hemitórax izquierdo, con desplazamiento de estructuras mediastinales al lado derecho (Figura 1). El neonato es transferido a la unidad neonatal de cuidados intensivos con el diagnóstico de hernia diafragmática congénita izquierda. Gases sanguíneos arteriales y hemocultivos fueron llevados a cabo. El resultado de los gases sanguíneos arteriales con una fracción inspirada de oxígeno (fiO
2) de 1 fue pH:7,35; PCO2: 27 mmHg; PO2: 200 mmHg; exceso de base: -8,6; HCO3: 15 mEq/L; saturación: 99,3. El cultivo de sangre demostró Klebsiella sp.A los 4 días de edad, fue sometido a laparotomía. En el acto operatorio se observó un defecto diafragmático posterolateral izquierdo de 5 cm de diámetro. El estómago, bazo, intestino delgado e intestino grueso estaban dentro del hemitórax izquierdo. El intestino estaba malrotado. El pulmón era hipoplásico (aproximadamente 1/3 del tamaño normal). El riñón izquierdo estaba dentro del tórax pero por fuera de la pleura parietal (Figura 2 y 3). El defecto diafragmático fue reparado después de reducir el contenido herniario del hemitórax izquierdo, y el riñón fue dejado dentro del hemitórax porque estaba localizado por fuera de la pleura parietal. Se practicó apendicectomía profiláctica.
Figura 1. La radiografía de tórax muestra asas intestinales llenas de gas en el hemitórax izquierdo, desplazando estructuras mediastinales al lado derecho. En el hemitórax izquierdo se observa una sombra convexa señalada por flecha negra.
Figura 2. Representa una sección sagital izquierda del tronco donde se observa un defecto diafragmático posterolateral y el riñón izquierdo dentro de la cavidad torácica pero por fuera de la pleura parietal.
Figura 3. Representa una sección sagital izquierda del tronco donde se observa un defecto diafragmático posterolateral y riñón izquierdo dentro de la cavidad torácica y dentro de la cavidad pleural.
Pos intervención, el paciente necesitó dos veces soporte respiratorio e inotrópico, debido a atelectasia basal bilateral y manifestaciones de shock infeccioso. Nuevo cultivo de sangre aisló Enterobacter sp. El examen de orina mostró hongos en gemación. Recibió antibióticos de acuerdo con la sensibilidad in vitro del cultivo y tratamiento fungicida con anfotericina. El paciente egresó del hospital en buenas condiciones a los 36 días de vida.
El examen ultrasonográfico posoperatorio y la urografía de eliminación mostraron ambos riñones y dos estudios confirmaron que el riñón izquierdo estaba en el tórax. Ambos riñones presentaron eliminación adecuada del contraste, no se observó dilatación ni de pelvis renal ni del uréter (Figuras 4 y 5). Última evaluación a los 5 años de edad, función pulmonar y renal adecuada con los siguientes valores de tensión arterial, media: 62 mmHg; máxima: 84 mmHg; mínima: 49 mmHg. Frecuencia cardíaca; 84 ppm.
DISCUSIÓN
Centraremos la discusión en 5 aspectos:
a. Incidencia de malformaciones renales en la HDC.
b. Aspectos más relevantes encontrados en la revisión bibliográfica sobre RIT.
c. Proposición de una clasificación para RIT, que tome en cuenta su ubicación con respecto a la cavidad pleural y su origen embriológico.
d. Características clínicas e imagenológicas de cada una de las variables de RIT.
Figura 4. Urografía de eliminación posoperatoria que muestra ambos riñones; el riñón izquierdo, se localiza por encima del diafragma señalado por flecha blanca.
Figura 5. Urografía de eliminación posoperatoria que muestra ambos riñones; el riñón izquierdo se localiza por encima del diafragma señalado por flecha blanca.
e. Evaluación de un paciente con RIT con énfasis en:
- presencia de síntomas en el paciente con RIT y su relación con la existencia de enfermedad renal; y
- estudios imagenológicos que permitan hacer el diagnóstico diferencial entre RIT de localización intrapleural y RIT de localización extrapleural.
La HDC puede estar asociada con otras malformaciones y aquellas que están en relación con el paso de vísceras abdominales a la cavidad pleural son las más frecuentes, tales como hipoplasia pulmonar y malrotación intestinal. Este grupo de malformaciones es considerado parte del síndrome HDC (hipoplasia pulmonar, conducto arterioso permeable, foramen oval permeable y malrotación intestinal).
Excluyendo las malformaciones del síndrome HDC, 40 % de los neonatos con HDC que nacen vivos tienen una o más anomalías asociadas y aproximadamente 23 % de éstas son malformaciones genitourinarias
(2). Las malformaciones renales asociadas a HDC están presentes en 27 % de los casos autopsiados (3); la displasia renal, la hidronefrosis y la agenesia renal son más frecuentes. Mota-Salazar y Trejo-Padilla (4) reportaron 17 casos de HDC en 24 años (Hospital de Niños "JM de Los Ríos", 1936-1959).Encontraron una hidronefrosis que representó el 12,5 % de las anomalías que no pertenecen al grupo síndrome HDC. Posteriormente, Barba y col. (no publicado), encontraron 31 casos de HDC en 26 años (Hospital de Niños "JM de Los Ríos", 1960-1985) y hallaron una hidronefrosis, que representó el 16,66 % de las malformaciones que no pertenecen al síndrome HDC. Gordillis y col.
(5) reportaron 8 casos de HDC en 11 años (1974-1984), y encontraron, una hidronefrosis con reflujo vesicoureteral, y representó el 20 % de las malformaciones que no pertenencen al síndrome HCD.La ectopia renal es la localización del riñón en una posición diferente a la posición anatómica normal. De acuerdo a su localización se clasifica en ectopia renal torácica, abdominal baja, ilíaca, pélvica o cruzada
(25). El RIT es la más rara de todas las formas de ectopia renal, con 131 casos reportados en la literaura mundial hasta 1986 y sólo 50 casos descritos en niños (6). Representa sólo el 5 % de todas las ectopias renales, es más común en el lado izquierdo y se presenta con más frecuencia en varones que en hembras (6,25). Usualmente asintomático, generalmente es descubierto en una radiografía de tórax que muestra una imagen radioopaca convexa justo encima del diafragma en la zona posterior e inferior de un hemitórax (6,26). También puede ser un hallazgo de una exploración con isótopos radiactivos (26,27). La urografía de eliminación y la tomografía computada ayudan a establecer el diagnóstico (28,29).La urografía de eliminación permite:
1. establecer el diagnóstico
(30),2. sospechar la existencia de estenosis de la arteria renal
(31),3. descubrir la existencia de otras anomalías urinarias
(7,32). Estos estudios deben ser evaluados cuidadosamente para descartar la existencia de otras patologías congénitas o adquiridas en el riñón ectópico o en el riñón contralateral (6,7,28,31-33).La presencia de anomalías costales y vertebrales señalan el origen congénito del RIT
(33,34).Cuatro tipos de RIT han sido descritos
(6,7):1. Ectopia renal torácica con desarrollo normal del diafragma.
2. Ectopia renal torácica asociada a hernia diafragmática congénita.
3. Ectopia renal torácica con eventración diafragmática.
4. Ectopia renal torácica con ruptura traumática del diafragma.
La asociación de HDC y RIT es muy rara, menor a 0,25 %
(6,7).Cuando la HDC está asociada con RIT, se pueden observar dos variedades:
a. En la primera, el riñón es parte del contenido herniario, está localizado dentro de la cavidad pleural y puede ser movilizado de la cavidad torácica a la abdominal. Los casos reportados por Gordils y col.
(5), Ho y col. (7), Hallisey y Caride (35) pertenecen a esta variedad.b. En la segunda, el riñón está dentro de la cavidad torácica pero por fuera de la cavidad pleural (Figura 2), y no forma parte del contenido herniario. Cuando el contenido herniario es reducido, el riñón torácico se muestra a través de la pleura parietal posterior como masa sólida intratorácica de forma arriñonada. El caso reportado aquí por nosotros pertenece a esta variedad.
El RIT de localización extrapleural puede acompañarse o no de defectos o anomalías del músculo diafragma, puesto que su localización torácica es consecuencia de una involución mesonéfrica tardía
(34) y no a la presencia de un defecto diafragmático.El RIT de localización intrapleural se caracteriza porque:
1. recibe su flujo sanguíneo de una arteria renal alargada que se origina en su localización anatómica normal
(35,36).2. siempre se acompaña de un orificio anormal en el músculo diafragma.
3. el riñón es parte del contenido herniario y se puede llevar a la cavidad abdominal
4. el RIT resulta de un defecto en el cierre del canal pleuroperitoneal
(35).5. la fluoroscopia podría demostrar que el riñón se mueve con la respiración
(35) mientras el RIT de localización extrapleural se caracteriza porque:a. recibe su flujo sanguíneo de una arteria renal que tiene un origen vascular alto
(6,35,37) o normal (33), tienen una falla de rotación renal con el hilo anterior, y un uréter más largo.b. puede acompañarse o no de un defecto del músculo diafragma.
c. el riñón no es parte del contenido herniario y no se puede trasladar a la cavidad abdominal por su localización extrapleural y porque la arteria renal tiene un origen vascular alto
(6).d. el RIT resulta de una involución mesonéfrica tardía
(6,34).e. en la fluoroscopia, el riñón no se mueve con la respiración.
En la evaluación del RIT hay tres aspectos de importancia:
1. presencia de síntomas y su relación con la probable existencia de enfermedad renal,
2. descarte de malformaciones congénitas asociadas,
3. establecer la variedad a la pertenece.
El RIT es asintomático. Pocos casos tienen síntomas. Dolor torácico, hipertensión arterial y síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética son los hallazgos clínicos reportados
(30,33,35,38,39) y cuando estos están presentes es necesario destacar enfermedad renal (31,39). El síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética fue una manifestación de un carcinoma de células renales (39).Ocasionalmente, el RIT puede estar acompañado de otras anomalías
(7,32,34,40,41). La duplicación de la pelvis renal con duplicación incompleta del uréter es la anomalía urológica más frecuente reportada en el RIT (7,32). Esta anomalía generalmente no tiene importancia clínica, pero en los riñones intratorácicos sintomáticos con esta malformación, el dolor podría ser explicado debido a la presencia de la misma (42).El RIT debe ser incluido como diagnóstico probable, en todo paciente con una radiografía de tórax que muestre una sombra convexa inmediatamente encima del diafragma. El diagnóstico es corroborado por la urografía de eliminación o tomografía computada.
Una vez establecido el diagnóstico de RIT, es necesario determinar a qué variedad pertenece. Esto es necesario porque mientras el RIT de localización extrapleural no requiere tratamiento, el de localización intrapleural siempre se acompaña de un defecto diafragmático que requiere tratamiento quirúrgico. La ultrasonografía, la tomografía computada y la fluroscopia son de utilidad para este propósito.
La ultrasonografía permite la visualización de un diafragma intacto
(2).La tomografía computada es capaz de demostrar la presencia de un defecto diafragmático
(35,43).La fluoroscopia podría demostrar la existencia de movimientos renales
(35) con la respiración.REFERENCIAS
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Agradecimiento
A los Drs. Masahiro Toba, Yukio Kageyama, Michael J Hallisey, Vicente J. Caride A, Marco Marcian quienes amablemente enviaron fotocopias o separatas de manuscritos difíciles de conseguir en nuestro país.
Al Dr. Oscar Agüero quien revisó y corrigió este manuscrito.
Correspondencia a: Dr. Ezequiel Trejo-Scorza Departamento de Pediatría Maternidad "Concepción Palacios". Correo electrónico: etrejos@tutopia.com
