Drs. Tibisay Salcedo, María del Mar Doval, Víctor Gómez, Juan D’alessio

Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo". Caracas

Comunicamos el caso de una paciente de 19 años, natural y procedente del Estado Miranda , primigesta, ingresa con embarazo de 18,3 semanas , pérdida de peso de 13 kg, dispepsia, cambios en el hábito intestinal. Al examen físico se encuentra masa en hipocondrio izquierdo de 12 x 8 cm. Se realiza laparotomía exploradora encontrándose tumor de raíz de mesenterio adherido a intestino, se extrae y se realiza anastomosis término lateral de duodeno-ileon. La biopsia peroperatoria revela tumor fusocelular. Egresa con 24,5 semanas y tocolisis oral. Biopsia definitiva e Inmunohistoquimica reportan: Tumor Estromal Gastrointestinal de bajo índice mitótico , sin necrosis , negativo para C-KIT. Reingresa a las 30 semanas en trabajo de parto pretérmino y se obtiene recién nacido masculino vivo. Seguimiento actual por Cirugía y Oncología.

Palabras clave: Tumor Estromal Gastrointestinal. Embarazo. Tumores Mesenquimáticos

We report the case of a 19 year´s old patient , natural and from Miranda State , on her first pregnancy , who is admitted with 18,3 weeks of gestation , weight lost of 13 kg, dyspepsia, intestinal, habit changes, mass in left hypocondrium of dimensions 12 x 8 cm. Exploratory Laparotomy finds tumor in the mesenteric root binded to the intestine, peroperatory biopsy reveals fusocelular tumor ,which is removed and duodenal-ileon terminolateral anastomosis is performed. She is dismissed with 24, 5 weeks of gestation and oral tocolisis. Diagnosis by definitive biopsy and inmunohistochemistry is Gastrointestinal Stromal Tumor with low mitotic index, without necrosis ,negative for C-KIT. She is admitted again at 30 weeks of gestation in preterm labor and a alive masculine newborn is obtained. Actually followed by the departments of Surgery and Oncology.

Key words: Gastrointestinal Stromal Tumor. Pregnancy. Mesenquimatic Tumors.

    El Tumor Estromal Gastrointestinal (TEG) es un tumor que por definición se encuentra entre un grupo de neoplasias mesenquimáticas que se localizan en el tubo digestivo, desde el esófago hasta el ano, o en el mesenterio sin contacto con órganos intraabdominales (1). La incidencia total mundial es de 10-20 casos por millón, de los cuales 20-30% son malignos. Frecuente en adultos entre la 5ª y 7ª década de la vida, localizándose el 70% en el estómago, 20% en el intestino y 10% en el resto del tubo digestivo. Se encuentra mayormente en el sexo masculino o con relación igual para ambos sexos (2). Es un tumor de origen no epitelial que proviene de las células intersticiales de Cajal las cuales pierden los hallazgos inmunohistoquímicos y ultraestructurales de las células de músculo liso o células de Schwann (3). Es una neoplasia heterogénea con variedad de imágenes histológicas, coloraciones inmunohistoquimicas, y comportamiento biológico debido a su origen (1). Es muy raro durante el embarazo (4) y generalmente asintomáticos, descubiertos de forma incidental durante la endoscopia digestiva superior o que, por ser de gran tamaño (más de 5 cm ) originan dolor abdominal, pérdida de peso, náuseas-vómitos, hemorragias digestivas u obstrucción intestinal (5-7). El diagnóstico se hace mediante radiografía con contraste, endoscopia digestiva, ultrasonido endoscópico, tomografía axial computarizada (TAC), Resonancia magnética así como la biopsia. Por inmunohistoquímica generalmente son positivas para CD117 y expresan la oncoproteina KIT (2). Hoy en día se sabe que no todos los TEG son positivos para C-KIT (8,9) y hay varios estudios publicados en Venezuela que así lo demuestran (3). Otros marcadores tumorales como el CD-34, PDGFRA, actina músculo liso, proteína S-100, enolasa neuronal específica, etc., muestran expresión variable en estos tumores (10). Los hallazgos morfológicos, celuraridad, atipia y necrosis, así como tamaño tumoral y el índice mitótico predicen la capacidad de recurrencia y metástasis de estas neoplasias, asi como, los clasifican en malignos o benignos, por lo cual los TEG van desde tumores con bajo riesgo hasta alto riesgo de metástasis. El diagnóstico diferencial se hace con leiomiomatosis peritoneal o intestinal, Schwannomas, lipomas, páncreas ectópico, sarcomas, linfomas y adenocarcinoma gástrico (11). El tratamiento consiste en resección quirúrgica sin linfadenectomia, así como el uso de mesilato de imitanib (Gleevec). El índice de supervivencia depende de la completa resección del tumor y varia de 10-34% a 56% (11). El hígado y la cavidad peritoneal así como los pulmones son los sitios predominantes de recurrencia (11).

    Paciente de 19 años, natural y procedente de Ocumare del Tuy. Estado Miranda; primigesta, soltera, quien consulta en abril de 2004 por primera vez a la Consulta Prenatal del Servicio de Obstetricia del Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo" de Caracas con embarazo de 12,3 semanas. Fecha de última menstruación: 24-01-04, pérdida de peso de 13 kg, dispepsia, cambios en el hábito intestinal y masa palpable dolorosa, dura, móvil, de superficie lisa localizada en hipocondrio izquierdo, que ella refería había aumentado progresivamente de tamaño en corto periodo de tiempo (3 meses). Se le indican exámenes paraclínicos, ecosonograma obstétrico, ingesta de hierro oral, calcio y vitamina C, y se refiere a consulta de Cirugía general. Antecedentes personales: rubéola en la infancia, niega otros. Antecedentes familiares: no contributorios. Antecedentes Gineco-obstétricos: menarquia a los 14 años; ciclos menstruales de 5/28; primeras relaciones sexuales a los 17 años; número de parejas sexuales 1; negó enfermedades de transmisión sexual-VPH., así como el uso de métodos contraceptivos. Luego de 3 controles prenatales ingresa el 02-06-04 con embarazo de 18,3 semanas y al examen físico masa palpable dolorosa en hipocondrio izquierdo. Examen ginecológico: cuello largo, posterior, con orificio cervical externo cerrado. Ecosonogramas abdominales revelaron lesión ocupante de espacio ecomixta, redonda, de bordes definidos, por delante del páncreas, que ocupaba epigastrio, flanco e hipocondrio izquierdo de 10 x 8 cm. Endoscopia digestiva superior con lesión ocupante de espacio en epigastrio e hipocondrio izquierdo. Exámenes de laboratorio dentro de límites normales. Grupo sanguíneo: B Rh (+). Ecosonograma obstétrico reporta embarazo de 18,4 semanas, crecimiento fetal percentil 50 y salud fetal conservada. Marcadores tumorales tales como Ca 125, Alfa feto proteína, Ca 19-9 y CEA normales. Se realiza laparotomía exploradora con incisión pararectal izquierda bajo anestesia general el 10-06-04 con hallazgos quirúrgicos de tumor de raíz de mesenterio adherido aproximadamente a 120 cm de asa delgada y vasos mesentéricos. Se realiza resección del tumor no en su totalidad, con anastomosis de asa delgada así como anastomosis término-lateral de duodeno-ileon en dos planos. Biopsia per-operatoria revela tumor fusocelular. En postoperatorio se le administra mefoxitin por siete días, permanece 5 días en dieta absoluta y recibe nutrición enteral a partir del quinto día con Inmunex Plus.

    Luego inicia vía oral el décimo día posoperatorio. Adicionalmente recibe fenoterol vía oral y antiespasmódicos con buena evolución. Ecosonograma obstétrico (8-7-04) reporta embarazo de 23,5 semanas, crecimiento fetal percentil 50 y salud fetal conservada. Estudio inmunohistoquímico revela tumor estromal gastrointestinal de bajo índice mitótico, sin necrosis, negativo para C-KIT; CD-34, Prot. S-100, Actina y Citoqueratina. Egresa a las 24, 5 semanas con tratamiento de fenoterol vía oral y reingresa el 23-08-04 a las 30 semanas de gestación con amenaza de parto pretérmino posterior a traumatismo abdominal. Ecosonograma obstétrico revela embarazo de 30,2 semanas, crecimiento fetal percentil 50, asa cervical del cordón, y salud fetal conservada. Perfil biofísico 8/8 y perfil hemodinámico fetoplacentario normal. Se inicia tocolisis parenteral y esteroides para maduración pulmonar. En vista de no haber remisión de las contracciones uterinas se atiende parto pretérmino vía vaginal en presentación cefálica obteniéndose recién nacido vivo masculino con peso de 1 300 g; talla de 40 cm. Se realiza revisión manual e instrumental del canal del parto quedando limpio e indemne. Egresa el 27-08-04 en buenas condiciones generales. El recién nacido ameritó terapia neonatal. Posteriormente egresa en buenas condiciones generales. Actualmente tiene seguimiento por Cirugía general y Oncología.

    El TEG es un tumor raro (0,1-3% de todos los tumores gástricos) (12) que normalmente ocurre en adultos mayores de 40 años. Nuestro caso se presentó en una adolescente mayor, la literatura mundial refiere que éste tipo de tumores no son bien caracterizados (13), pero en relación con la histología en este caso, el tumor podría clasificarse como benigno. Se presentan con más frecuencia en el sexo femenino cuando corresponden a niños y adolescentes, y carecen de la expresión del KIT o PDGFRA (13) como en este caso particular. Los mismos en el embarazo son muy raros. En una revisión bibliográfica realizada hasta 2005 se encontraron sólo 2 casos reportados a nivel mundial (4-14). Estos tumores no se modifican por el embarazo, pero pueden originar síntomas cuando son mayores de 5 cm tales como dolor abdominal, pérdida de peso, anorexia, náuseas, vómitos, cambios en el hábito evacuatorio, hasta obstrucción intestinal y hemorragia digestiva. En este caso la paciente refería algunos de los síntomas mencionados anteriormente. Algunos autores revelan como predictores de malignidad un alto índice mitótico, tamaño mayor de 5 cm y la presencia de necrosis (2-11).

Figura 1: Coloración con Tricrómico de Gomori. Biopsia del tumor.

Figura 2: Esquema histológico del tumor donde se demuestra que es un tumor estromal y no muscular

Figura 3: Histología del tumor estromal

    En nuestro caso aunque el tamaño del tumor era mayor de 5 cm tenía bajo índice mitótico y no presentaba necrosis por lo cual no se clasificó como maligno y por lo tanto epidemiológicamente no manifiesta un comportamiento agresivo (11). El comportamiento maligno en tumores de bajo índice mitótico es raro. En cuanto a su localización (adherido a raíz de mesenterio) esta no es la más frecuente porque en adultos y jóvenes la ubicación más frecuente es en el estómago.(15,16). La resección quirúrgica es el tratamiento de elección, la misma se realizó pero debido a su difícil abordaje no se pudo extraer la totalidad del tumor. El seguimiento a través de TAC o Resonancia magnética abdominal es el que va a determinar la posterior conducta a seguir porque nos da información acerca de recurrencias o metástasis (11); pero tomando en consideración que este tumor debido a sus características histopatológicas e inmunohistoquímicas clasificó como benigno, presenta bajo riesgo de recurrencia o metástasis. Actualmente la paciente se encuentra en buenas condiciones generales.

1. Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo". A todos los que componen este departamento.Gracias por su apoyo profesional y humano.

2. Dr. E Essenfeld. Anatomopatólogo de la Clínica Méndez Gimón. Por su profesionalismo en el procesamiento Inmunohistoquimico de la muestra.

3. Dra. María Alejandra Ruiz. Residente Anatomia Patológica.Por su apoyo profesional y humano. Gracias

4. Fundación CALOX. Por su apoyo incondicional con material bibliográfico.

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Correspondencia a: Dra. Tibisay Salcedo.

Telefax: (0212) 987.11.30 • e-mail: salcedot@telcel.net.ve