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INTRODUCCIÓN
Los quistes del cordón umbilical pueden ser observados en el 3 % de las ecografías realizadas en el primer trimestre 1. El 20 % se asocia a defectos cromosómicos y/o estructurales. La mayoría de los quistes que tienen su origen en restos del conducto onfalomesentérico se localizan próximos a la pared abdominal fetal. Los desarrollados de restos del alantoides tienden a localizarse en la parte media y los derivados en el epitelio amniótico pueden encontrarse a lo largo de todo el cordón. Se clasifican en quistes verdaderos, los que tienen un revestimiento epitelial y quistes falsos o pseudoquistes, aquellos que no tienen revestimiento epitelial y resultan del edema de la gelatina de Wharton. De acuerdo con su origen embriológico son clasificados en quistes de inclusión del epitelio celómico, los cuales se desarrollan en pequeñas áreas a lo largo de toda la longitud, cuando una pequeña parte de esa membrana se ve incarcerada en el cordón, y quistes originados a partir de restos del alantoides o del conducto onfalomesentérico y no deben ser confundidos con onfaloceles 2,3. Los del alantoides están cubiertos por una sola línea celular de escasas células cúbicas bajas, mientras que los onfalomesentéricos por un epitelio columnar secretor productor de mucina. Se les ha descrito conteniendo un epitelio secretor de tipo gástrico, colónico, pancreático o intestinal. Sin embargo, no es posible determinar el tipo de quiste por ultrasonido 3,4.
Pueden ser observados entre el 2,1 % y el 3,4 % de los ultrasonidos en el primer trimestre de todos los embarazos 2,3. En el segundo y tercer trimestre la frecuencia de observación es desconocida, pues los reportes se han limitado a series de casos 4,5. No existe diferencia en la visualización en la ecografía prenatal y algunas series no distinguen entre los pseudoquistes y los quistes verdaderos.
Los quistes pueden ser únicos o múltiples. Se ha reportado en varias investigaciones una asociación entre las características morfológicas de los quistes de cordón y el riesgo de malformaciones fetales. Los diagnosticados en el segundo y tercer trimestre pueden llegar a asociarse hasta en un 50 % de anomalías fetales y aneuploidías: anomalías estructurales gastrointestinales (onfalocele), genitourinarias (uropatía obstructiva), cromosómicas, dentro de estas la trisomía 18 (más frecuente), trisomía 21 y trisomía 13, por tanto, su detección durante el segundo trimestre exige la realización de un cariotipo fetal 6.
El caso que se presenta a continuación representa el primero en el estado Sucre correspondiente a quistes múltiples, de gran tamaño de cordón umbilical, diagnosticados en el segundo trimestre de una gestación, cuya evolución alcanzó el término.
CASO CLÍNICO
Se trata de paciente de 26 años, primigesta, con embarazo de 16 semanas por fecha de última menstruación (FUM) y biometría fetal. Alto riesgo obstétrico por resistencia a la insulina en control con endocrinólogo. Antecedentes ginecoobstétricos: menarquia a los 12 años, patrón menstrual normal. Acudió a consulta privada para control prenatal. Se le practicó ultrasonido obstétrico evidenciándose feto único, femenino, en situación transversa, diámetro biparietal (DBP): 34 mm, circunferencia cefálica (CC): 121 mm, longitud del fémur (LF): 20 mm, circunferencia abdominal (CA): 95 mm, crecimiento fetal en percentil 22. Índice de líquido amniótico (ILA) normal, placenta anterior grado I/III. Se observó a lo largo del cordón umbilical imágenes ecolúcidas, las de mayor tamaño localizadas a nivel de raíz umbilical, próximo a la pared abdominal fetal, de 16 x 15 mm y de 12 x 10 mm, al doppler se observó cordón umbilical con sus tres elementos. No se evidenciaron marcadores de aneuplodías. Se realizó amniocentesis genética la cual reportó cariotipo normal 46 XX. La gestación evolucionó con aumento del tamaño y número de los quistes de cordón, sin otra alteración morfológica concomitante (Figura 1). Se planificó resolución de gestación vía alta en la semana 38 en conjunto con el equipo de cirugía pediátrica del Hospital Universitario “Antonio Patricio de Alcalá” de la Ciudad de Cumaná. Se practicó cesárea segmentaria obteniéndose recién nacido a término, adecuado para la edad gestacional, sexo femenino, peso: 3170 g, talla: 49,4 cm. apgar: 8/9 puntos al primer y quinto minuto. El cordón umbilical presentaba múltiples quistes en todo su trayecto, el de mayor tamaño a nivel de raíz umbilical de 120 x 70 mm (Figuras 2, 3, 4 y 5). La placenta no tenía alteraciones en sus caras materna y fetal, hidrópica, de consistencia blanda, diámetro de 6 cm, discoide, con 720 g de peso e insercióń del cordón umbilical central. Inmediatamente, la recién nacida fue intervenida quirúrgicamente, se descartó onfalocele, se practicó revisión vesical e intestinal, reparación y plastia de defecto umbilical (Figura 6). Fue enviada a cuidados intensivos neonatales donde evolucionó satisfactoriamente (Figura 7) y fue egresada con controles posteriores por neonatología.
QUISTES MÚLTIPLES, GIGANTES DEL CORDÓN UMBILICAL. PRESENTACIÓN DE UN CASO
Figura 2 Quistes gigantes a nivel de la inserción del cordón umbilical en la pared abdominal. Defecto de pared abdominal.
Figura 4 Vaciamiento del quiste de cordón umbilical, previo a corrección del defecto de la Pared abdominal.
Figura 6 Intervención quirúrgica. Revisión abdominal, intestinal, vesical y corrección del defecto en pared abdominal.
DISCUSIÓN
Los quistes son la segunda alteración más frecuente del cordón umbilical (CU), después de los nudos. Cuando son un hallazgo único tienen un buen pronóstico y buen resultado perinatal 5, como en el feto y recién nacido aquí́ reportado. Pueden ubicarse a lo largo del cordón umbilical, pero su localización más frecuente es hacia la inserción del cordón en el feto, como en el caso aquí́ descrito. Al ultrasonido, se observan como un área hipoecoica, con un tamaño entre 4 a 60 mm, aunque en el caso referido el quiste de mayor tamaño tenía una dimensión de 120 x 70 mm.
Los quistes del cordón umbilical pueden ser fácilmente pasados por alto durante la ecografía rutinaria 7. En el primer trimestre del embarazo, cuando se observan imágenes que sugieren quistes del CU, se debe identificar el saco vitelino para diferenciarlo del quiste 8. Además, las variaciones anatómicas temporales asociadas al desarrollo e involucióńn de la hernia abdominal fisiológica hacen que el diagnóstico ecográfico preciso de estas anormalidades sea muy difícil en el periodo embrionario; en todos los casos se debe realizar seguimiento ecográfico en el segundo y tercer trimestre.
El diagnóstico diferencial es con anomalías congénitas tipo defectos de la pared abdominal como gastrosquisis u onfalocele; anomalías vasculares 8,9, para lo cual es útil la valoracióń con doppler color a fin de evaluar los vasos umbilicales para distinguir entre aneurisma o varicosidad de la vena umbilical y hemangiomas 5; además, el quiste alantoideo tiene una posición central en relación con los vasos 9. En contraposición a la literatura revisada, los quistes persistieron hasta la evaluación del recién nacido, no encontrándose asociación con otros defectos congénitos.
CONCLUSIÓN
En el enfoque de las embarazadas a quienes se les detecta un quiste del CU en el ecosonograma de primer o segundo trimestre, debe practicarse una ultrasonografía de detalle anatómico para descartar malformaciones congénitas y hacer el diagnóstico diferencial con alteraciones vasculares y defectos de la pared abdominal. Cuando no se encuentran otras anomalías se debe explicar el buen pronóstico a fin de disminuir la ansiedad de la pareja. Se sugiere realizar revisión externa del cordón umbilical y la placenta, así como la valoración inmediata del recién nacido por el equipo de cirugía pediátrica a fin de realizar la corrección del defecto de la pared abdominal formado, revisión vesical e intestinal, como en el caso aquí reportado
