Piedra Rosseta, enoftalmía y síndrome del seno silencioso

Dr. Rafael Muci-Mendoza* Individuo de Número

*Perla de observación clínica presentada en la reunión ordinaria de la Academia Nacional de Medicina el día jueves 20 de julio de 2006.

RESUMEN

El autor emplea la historia de la “Piedra Rosseta” y la moderna comprensión de los jeroglíficos egipcios como una metáfora referida a una clave crítica en el proceso de desciframiento de una enfermedad encubierta y su traslación en términos clínicos reconocibles. Jean-François Champollion quien la descifró, nunca será olvidado y los estudiosos de la cultura egipcia siempre recordarán que gracias a él, la historia de un lenguaje que había muerto para el mundo, revivió dejándonos lecciones que han aumentado el conocimiento acerca del Egipto de los faraones.

El síndrome del seno silencioso, condición visible pero poco conocida, está tipificada por asimetría facial indolora, enoftalmía e hipoglobo causados por sinusopatía crónica maxilar atelectásica, reabsorción ósea y consecuente remodelación del piso orbitario. Para el conocedor de la entidad el diagnóstico es sospechado clínicamente y confirmado por signos radiológicos característicos que incluyen obstrucción del meato medio, opacificación y disminución del volumen del seno maxilar causado por la retracción del piso orbitario hacia la órbita. El síndrome es paucisintomático o totalmente asintomático. Puede ser tratado efectivamente creando una salida para la secreción mucosa acumulada en el seno. Permanece como una condición poco conocida y reconocida para los oftalmólogos y otorrinolaringólogos. Se presentan los primeros casos descritos en el país.

Palabras clave: Piedra Rosseta. Champollion. Síndrome del seno silencioso. Sinusitis maxilar.

 

SUMMARY

The author uses the story of the “Rosetta Stone” and the modern understanding of Egyptian hieroglyphs as a metaphor to refer to a critical key in the process of decription and identification of a covered disease and its translation to clinical terms. Jean-François Champollion its decipherer has never been forgotten and the students of the Egyptian culture always will have in mind that thanks to him the history of a language, that was dead for the world, revived and he has left lessons to us that day to day increases the knowledge of pharaonic Egypt.

The silent sinus syndrome which is relatively unknown consists of painless facial visible asymmetry and enophthalmos with hypoglobus caused by bone resorption and remodeling of the orbital floor due to chronic maxillary sinus atelectasis. Although the diagnosis is usually suspected clinically, it is confirmed radiologically by characteristic imaging features that include maxillary sinus outlet obstruction, sinus opacification, and sinus volume loss caused by inward retraction of the sinus walls. The silent sinus syndrome can be definitively treated by creating an outlet for mucous drainage from obstructed sinus. It remains an under-recognised condition in both ophthalmologic and otolaryngologic community. We present the first cases ever described in Venezuela.

Key words. Rosseta Stone. Champollion. Silent sinus síndrome. Maxillary sinusitis.

INTRODUCCIÓN

El Creador nos mostró muchas respuestas acerca de la naturaleza de las cosas, pero al mismo tiempo nos planteó múltiples preguntas a ser contestadas; y para que lo lográramos, nos dio el sentido de la observación, la inteligencia y la práctica de la semiótica: la ciencia o teoría general del estudio de los signos y síntomas. Así pues, nos vistió con una túnica de piel para que nos ingeniáramos en ver más allá de su opacidad, para que con nuestro talento trajéramos hacia el exterior, la enfermedad interiorizada y oculta, para que descifráramos encubiertos jeroglíficos clínicos y buscáramos con ahínco su solución. Los egipcios emplearon jeroglíficos por cerca de 3 500 años, siendo en el tiempo, gradualmente reemplazados por diversos lenguajes: griego, copto y finalmente el árabe; y así, fue perdiéndose a través del tiempo y durante 1 500 años ya nadie pudo acercarse a su inextricable significado. Al inicio del siglo tercero a.C. comenzaron a escribir en un lenguaje mezclando el griego y siete caracteres derivados de jeroglíficos. Esta forma de lenguaje pasó a llamarse copto. El conocimiento acerca de cómo escribir y leer jeroglíficos se perdió con el advenimiento de la nueva lengua y nadie más supo como interpretarlos. La famosa Piedra Rosseta encontrada en 1799 durante la reconstrucción del fuerte francés Saint Julian por un soldado del ejército de Napoleón apellidado Bouchard, constituyó el primer eslabón que llevó al desciframiento de los jeroglíficos egipcios. Formaba parte de una estela de basalto volcánico negro de 180 cm de altura la cual nunca pudo ser hallada. Tiene una altura máxima de 114 cm, 72,3 cm de ancho y 27,9 cm de espesor y tomó su nombre del puerto egipcio homónimo de Rosseta o el-Rashid en el delta del Río Nilo donde fue hallada. Se identificó como esculpida en marzo del año 196 a.C (Figura 1). Una larga lista de observadores inicia la ruta al develamiento de los secretos en ella contenidos y entre otros, el médico y físico inglés Thomas Young (1773-1829) quien mostró que ambos escritos, jeroglífico y demótico, contenían elementos simbólicos y alfabéticos. No obstante, el mérito del desciframiento donde tantos habían fallado, recayó en el capitán francés, historiador, filólogo y padre de la egiptología Jean-François Champollion (17901832) en 1822, quien emprendió la tarea con inusitada pasión durante 15 años... Capaz de leer el griego, árabe, caldeo, hebreo, etíope, sirio y el copto, este último, lenguaje coloquial de Egipto, pudo descifrar los símbolos vertidos en la piedra e iniciar así, el camino que llevó a la comprensión del significado de los jeroglíficos (Figura 2). Su asombroso descubrimiento residió en reconocer que la piedra contenía en sucesión el mismo pasaje escrito en tres diferentes lenguajes: para poder ser leída por hombres de culto, oficiales del gobierno y administradores, estaba escrita en dos lenguajes: el egipcio y el griego, usando tres tipos diferentes de escritura: 1. Jeroglífica o sagrada, empleada en importantes documentos religiosos; 2. Demótica o hierática, una forma cursiva de jeroglífico de uso común en Egipto, y 3. Griego, el lenguaje de los conductores del Egipto de ese tiempo. Constituye el Decreto de Menfis del 27 de marzo del 196 redactado por un consejo de sacerdotes donde, en el noveno aniversario de su coronación, se rinde culto real al faraón Tolomeo V Epifanes (203 -181 a.C). En ella se relatan las empresas realizadas por el faraón en beneficio de los sacerdotes y de su pueblo (1). En 1821, Champollion publica su Carta a M. Dacier sobre el alfabeto de los jeroglíficos fonéticos descubriendo también que algunos signos eran alfabéticos, otros silábicos y otros determinativos, una obra que se convirtió en referencia capital de la egiptología (1,2 

Figura 1. Piedra Rosseta con sus tres escrituras sucesivas.

La historia del develamiento del antiguo lenguaje perdido contenido en la Piedra Rosetta se emparenta con la labor de pesquisa que el médico lleva a cabo cada día. En nuestra presentación el término Piedra Rosetta es empleada en sentido metafórico y referido a una clave crítica en el proceso de desciframiento de una enfermedad encubierta y su traslación en términos clínicos reconocibles.

 Figura 2. Jean-François Champollion. Padre de la egiptología.

El síndrome del seno silencioso

Pacientes y métodos

Se trata de un estudio observacional de casos, y constituyen los primeros de esta entidad descritos en el país. Fueron revisadas las historias clínicas de 7 pacientes que desde 1988 habían recibido un diagnóstico de enfermedad sinusal y enoftalmía. Lo constituyen 3 hombres y 4 mujeres con edades comprendidas entre 25 y 58 años. El motivo de la consulta, los síntomas y signos así como también los cambios radiológicos notados fueron registrados, y aquellos pacientes que rechazaron el tratamiento quirúrgico, fueron observados en el tiempo. Sólo se comentarán dos historias clínicas.

Reporte de casos

Paciente 1. Femenino de 36 años, ingeniero químico, sólo expresaba una antigua historia de rinitis vasomotora manifestada por estornudos y rinorrea anterior acuosa al exponerse al polvo o libros viejos. No se registró claro antecedente de sinusitis maxilar. Unos meses antes de la consulta se percató de que su ojo derecho se encontraba hundido, notando que al mirar hacia abajo podía verse el reborde orbitario inferior. No había diplopía, dolor o síntomas constitucionales como malestar o fiebre. Las evaluaciones del sistema visual sensorial aferente y óculomotor eferente estuvieron dentro de la normalidad. Toda la signología anormal se confinó a la órbita: enoftalmía de 3 mm, hipoglobo, reducción de la grasa preseptal con exageración del surco palpebral superior, rezago palpebral en mirada hacia abajo y depresión de la región malar. Las ducciones, vergencias y versiones oculares fueron normales (Figura 3). Una tomografía computarizada mostró en las proyecciones coronales, expansión vertical de la órbita, engrosamiento del piso orbitario, mínimo engrosamiento mucoso y disminución del volumen del seno maxilar (Figura 4). La paciente fue intervenida en una primera ocasión retirándose “material purulento”, lo que produjo una transitoria mejoría; posteriormente, para emparejar la concavidad del piso orbitario, se implantó una lámina de silicón subperióstica pero no hubo corrección funcional del seno. En controles periódicos el curso cínico ha estado inalterado.

  Figura 3. Paciente 1. Facies característica. La enoftalmía y depresión malar son evidentes.

  Figura 4. Paciente 1. Tomografía computarizada orbitaria en proyección coronal. Expansión de la órbita derecha al favor de la reducción de volumen del seno maxilar. Mínimo engrosamiento mucoso.

Paciente 2. Masculino de 25 años, piloto privado, habitualmente saludable quien consultó por observar su ojo derecho “como de vídrio”. Tres meses antes de la consulta comenzó a notar ‘el ojo izquierdo caído’ teniendo la impresión de que el cierre palpebral de ambos ojos era asincrónico, quedándose rezagado el derecho. La evaluación neurooftalmológica fue normal. Existía no obstante, una enoftalmía derecha de 3 mm, surco palpebral profundo y en posición elevada y rezago palpebral en mirada hacia abajo (Figura 4). Estudios de tomografía computarizada y resonancia magnética orbitarias mostraron opacidad, reducción del volumen sinusal y deformidad cóncava del seno maxilar derecho (Figura 5). El paciente rechazó la cirugía y no asistió más a controles.

 Figura 5. Paciente 2. La enoftalmía derecha, retracción palpebral, surco palpebral profundo y la depresión del pómulo son evidentes. En la parte superior fotografías anteriores. En mirada hacia abajo la enoftalmía es evidente.

 Figura 6. Paciente 2. Tomografía computarizada orbitaria: se señala la enoftalmía y atelectasia maxilar derechas. Resonancia magnética muestra destacada la atelectasia maxilar y succión del piso de la órbita derecha; con fines de comparación se muestra anatomía del piso orbitario izquierdo.

DISCUSIÓN

Para el médico de mirada entrenada, la facies ha instantáneos o d’emble; en otros casos, el sido parte de la búsqueda del lenguaje oculto de la reconocimiento pasa desapercibido tanto para el que clínica que si bien, puede señalar diagnósticos sufre la enfermedad, particularmente si es crónica y progresiva, como para el médico desprevenido. Uno de estos diagnósticos lo constituye el síndrome del seno silencioso, descrito por Montgomery en 1964 (3), pero esclarecido y dado a conocer por Soparkar en 1994 (4), quien con la presentación de 19 pacientes delineó la condición dándole el nombre con el cual hoy le conoceremos. Aunque por ahora pertenece al mundo del subregistro se erige como un desafío a su reconocimiento por parte de oftalmólogos y otorrinolaringólogos.

 El término se emplea para describir un raro proceso, espontáneo y habitualmente adquirido entre las tercera y quinta décadas de la vida (5), donde en ausencia de síntomas rinosinusales se produce una facies característica, tipificada por asimetría facial por depresión malar, enoftalmía progresiva —hundimiento anormal del ojo dentro de la fosa orbitaria— de hasta 3 ó 4 mm, e hipoftalmía o hipoglobo —desplazamiento inferior del ojo—, asociada a signos reconocibles y síntomas ocasionales como depresión malar, seudo-retracción palpebral (pseudos-pseudo-signo de von Graefe), surco palpebral superior profundo, visión borrosa y diplopía vertical transitorias (6-10). Algunos autores han asumido que se trata de una hipoplasia o condición congénita del seno; sin embargo, el hallazgo de tres pacientes con estudios previos normales, parecen desmentir esta posibilidad (1113). La teoría más aceptada para explicarlo asume que la oclusión del meato maxilar forma un espacio mucoso cerrado donde se acumula moco; la reabsorción del aire crea hipoventilación crónica, presión negativa y atelectasia, colapso o implosión (14,15), la cual medida con un transductor de presión se observó alcanzar –23 mmHg (11). Esta a su vez, induce osteólisis y remodelación: adelgazamiento y concavidad de las paredes del seno, incluyendo el piso orbitario, así que el globo ocular desciende (hipoftalmía o hipoglobo). Si el meato se recanaliza, el líquido sinusal que inicialmente provee algún soporte para el piso orbitario adelgazado, puede drenar permitiendo una depresión adicional del piso y del globo. Debido a su insidiosa cronicidad y a la escasa o ninguna sintomatología sinusal —de allí su nombre—, con frecuencia los pacientes no perciben los cambios ocurridos en la órbita y en su facies, cambios que suelen ser señalados por amigos o relacionados.

El diagnóstico es eminentemente clínico complementado con estudios de imagen: tomografía computarizada o resonancia magnética orbitarias.

 Los hallazgos radiológicos son característicos. El seno se encuentra habitualmente opacificado en forma completa o incompleta por un tejido con anormal densidad de parte blanda (16). El infundibulum maxilar se encuentra ocluido lo que es causado por la retracción lateral de la apófisis uncinada la cual ahora se apoya en la cara inferomedial de la pared orbitaria. El meato medio adyacente se ensancha con diverso grado de retracción lateral del cornete medio. El elemento más característico es la retracción cóncava de las paredes del seno hacia su luz, especialmente del tercio medio del piso orbitario (techo del antro) por detrás del margen orbitario, y de la pared lateral con la consecutiva reducción de su volumen (5,8). Las paredes medial y posterolateral al igual que el piso orbitario suelen encontrarse frecuentemente involucrados (8). En la mayoría de los casos el septo nasal se encuentra desplazado hacia el antro afectado. El músculo recto inferior siempre acompaña al globo en su descenso, menos frecuentemente el recto medial y el recto lateral. (5). La succión del piso orbitario y la pared lateral dentro del seno es el causante de los cambios observados en la hemicara, ojo y pómulo correspondiente.

El tratamiento está dirigido por una parte, a reparar el aumento de volumen de la órbita mediante la colocación de un implante acrílico subperióstico en el piso orbitario afectado (17), y por la otra, a restaurar el drenaje del seno maxilar bloqueado mediante antrostomía endoscópica funcional —con ello se logra un aumento volumétrico del seno maxilar de un 16 % (18)— y ensanchamiento del meato del seno maxilar (17-19) y si la hipoftalmía es muy severa, reconstrucción del piso orbitario durante la misma intervención. Thomas (17) prefiere un abordaje en dos tiempos para evitar la colocación del implante en el piso orbitario en un medio potencialmente infectado. Como una opción efectiva a la cirugía reconstructiva, los pacientes que presentan diplopía vertical tienen la opción de ser tratados con prismas (20).

REFERENCIAS

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