El síndrome del cerebro descalificado —redivivo—

Dr. Rafael Muci-Mendoza¹

 

Descalificar: Desacreditar, desautorizar o incapacitar. Diccionario de la Lengua Española. Vigésima Segunda Edición. 2001

1 Individuo de Número Sillón IV. Conferencia dictada en la Reunión Ordinaria de la Academia Nacional de Medicina del jueves 2 de julio de 2009.Cátedra de Clínica y Terapéutica Quirúrgica “A”. Escuela “José María Vargas”. Facultad de Medicina. Universidad Central de Venezuela.

RESUMEN

Se describe una nueva patología nostra—de nosotros los médicos—un nuevo síndrome que afecta al médico moderno en su relación con sus pacientes y enfermedades. Se postula que el ente mórbido toma su origen en la servil sumisión del facultativo ante la ¨Deidad Máquina¨ a quien concede, entre otros atributos, omnisciencia y omnipotencia. Como resultado de su fantasía, con mucha frecuencia ¨descalifica su cerebro¨ y abdica su juicio clínico a favor de los dictados erróneos de aquella, con el consiguiente perjuicio para el paciente. Como ilustración de la condición se narran las vicisitudes de algunos enfermos y el tortuoso camino del diagnóstico de sus condiciones patológicas.

Palabras clave: Historia clínica. Tecnología médica.Eventración abdominal. Ptosis palpebral congénita.Enfermedad de Takayasu. Regeneración aberrante primaria óculomotora.

SUMMARY

The ¨dysqualified¨ brain syndrome. The author describes a hitherto undescribed syndrome which affects the modern physician and his/her relationship with patients and their diseases. He postulates that the morbid entity takes its origin from the doctor’s submission to the ¨Machine Deity¨ to whom he concedes, among other attributes, those of omnipotence and omniscience. As a result of this fantasy, physicians frequently ¨disqualify¨ his/her brain,and abdicate their clinical judgment in its favor with the ensuing disservice to their patients. As an illustration of such condition, the difficulties of several patients are presented, whose diagnostics were abusive, erroneous or delayed due to deficient clinical histories.

Key words: Clinical history. Medical technology.Abdominal eventration. Congenital palpebral ptosis.Takayasu’s arteritis. Primary aberrant oculomotor regeneration.

INTRODUCCIÓN

Existen ¨patologías nostras¨ que no conciernen a la ubicación geográfica de la patología ni a su localización en algún nicho ecológico que conozcamos, sino a nosotros mismos, los médicos,  en nuestra relación con el ejercicio de la medicina y nuestros pacientes. En 1986 publicamos en la revista Neurología en Colombia, un artículo con similar título, ¨El síndrome del cerebro descalificado¨ (1); esta vez,deseamos resucitarlo y ampliar sus alcances.

Quizá nunca fue más difícil el ejercicio de la medicina como en esta era de creciente complejidad y supersónico avance tecnológico en los diversos campos de la vida y del saber médico. Parecería una paradoja el decir que esto ocurre, precisamente hoy día, cuando se ha descifrado el genoma humano; cuando se han desentrañado o casi llegan a conocerse las intimidades genéticas, infecciosas, bioquímicas y hasta moleculares de muchos cuadros nosológicos, antes confusos o imbricados; cuando la tecnología ha puesto a nuestro alcance instrumentos que nos permiten escrutar la anatomía mórbida del dolido desde el afuera sin la necesidad de autopsia; cuando maravillosas drogas se han multiplicado determinando que enfermedades que antes conducían al paciente a la muerte, puedan hoy ser vencidas, y recientes descubrimientos, avizoran el advenimiento de la ¨bala mágica¨ de que hablara Paul Ehrlich (1854-1915): el desarrollo de sustancias químicas que específicamente identifiquen y destruyan gérmenes y células tumorales careciendo de efectos dañinos al resto de las células del cuerpo del paciente; cuando la cirugía, la microcirugía y la robótica han logrado proezas insospechadas; cuando la telemedicina nos permite consultar ¨aquí y ahora¨ el caso de nuestro paciente investigando la bibliografía o directamente comunicándonos con especialistas de relevante talla en otras partes del mundo; en fin, cuando alrededor del enfermo y su enfermedad, se está constituyendo un andamiaje diagnóstico para sondarle desde todas las vertientes imaginables. El problema, creemos, radica en la dificultad de hacernos del buen juicio requerido para usar con mesura e inteligencia, todo cuanto la técnica nos ofrece, evitando que ésta, a fin de cuentas, termine por interponerse en forma dañosa, entre nosotros y nuestro enfermo, desvirtuando así el fin que se persigue.

Si observamos nuestra relación con las máquinas diagnósticas y las de quienes nos rodean, reconoceremos que aquellas parecieran tener la virtud de seducirnos con sus imágenes, de atraernos con su encanto diagnóstico, y lo que es peor, de llevarnos a una sumisión absoluta, rayana en el servilismo,puesto que como marionetas somos movidas por ellas. Esta mezcla de admiración y temor, quizá tenga su basamento en una muy profunda fantasía  inconsciente sobre las mismas, que les endilga omnipotencia, omnisciencia e infinita capacidad analítica, en detrimento de nuestra propia valía.

Y es que muy poco conocemos de las máquinas e instrumentos de que nos servimos para diagnosticar a nuestros enfermos. Como lógico resultado, son muy pocos los que saben bien cómo y cuándo emplearlas; sus limitaciones —¡curioso, pero también las tienen!—; y las posibilidades de pasar por alto, como nosotros, la enfermedad que ya ha rebasado el horizonte clínico; su capacidad para generar ¨falsos positivos¨ y ¨falsos negativos¨; su potencial para producir dolor, físico o moral, ¡Precisamente, ese dolor que queremos redimir…!  Pareciera que todas ellas, ubicadas estratégicamente en nuestro entorno, ya hacen innecesario el estudio riguroso y sistemático del paciente, pues… ¡Son capaces de resolverlo todo! .El problema, con seguridad, no está implícito a la tecnología, sino en la forma como los médicos nos estamos relacionando con ella y la estamos empleando: Estamos abdicando nuestro propio juicio a favor de la sumisión tecnológica, lo que entraña un grave riesgo para el paciente.

• “A medida que las máquinas vayan haciéndose más semejantes a hombres, los hombres se irán haciendo más semejantes a máquinas” - J. Krutch.

 La “imaginología”, con su rimbombante apelativo de reciente cuño, se nos ha echado encima y pareciera querer aplastarnos con una jerigonza que pretendemos comprender, pero que si acaso entendemos a media: “valores de atenuación”, “gantry”, “radionucleido”, “captación”, “ecogenicidad”, “flair”, etc. Extasiados, observamos las imágenes y en triste espectáculo, mostramos nuestro convencimiento absoluto de que un aparato tal, de tanta complejidad y coste, tendría necesariamente que ser más capaz que nuestro propio cerebro. “Oprima este botón aquí y obtenga el diagnóstico por allᅔ pareciera proclamar la máquina, a diferencia de nuestro cerebro donde no existen botones que apretar ni luces que se enciendan.

Queda de esta forma configurada la descalificación o empequeñecimiento de nuestro cerebro ante el monstruo omnipotente y su guardián, aquél capaz de extraerle sus verdades, vertiéndolas en un frío informe.Ese, tantas veces redactado en ignorancia de las quejas y hallazgos físicos del paciente. Ese, que obtenido en un puñado de minutos, —no siempre por un médico—podrá rápidamente echar por tierra lo que el clínico en horas, ha tratado de interpretar, relacionar, construir y poner en orden y en palabras… Y cuando informe en mano, nos enteramos de su contenido, sentimos gran frustración y rememoramos aquel encuentro con el paciente, reprochándonos, “Oh, pobre mortal, máquina inexacta que soy. Yo que sentado frente a él, con lo mejor de mi disposición; el oído alerta al retintín de la queja conocida y su significado; la vista atenta al gesto revelador, al signo o síntoma-rector que en un momento todo lo revela; a la facies típica que denuncia la enfermedad; el olfato dispuesto al ingrato hedor característico; la palpación exagerada al máximo de su sensibilidad; intentando interpretar lo que el enfermo me dijo o trató de decirme; fijando desde entonces, la estrategia para un fructífero examen de depurada semiotecnia; haciendo un calco mental de lo que por conocido era capaz de reconocer, pero pensando también en lo desconocido, en lo nunca leído o aprendido, en lo ya descrito, pero también ignorado… He perdido mi tiempo… he errado… El informe lo ha echado todo por tierra…” .

Y es que si antes no sentíamos muy cómodos haciendo por ejemplo, el diagnóstico de una estenosis mitral por su rico cortejo signológico; de una oclusión carotídea atendiendo a la clínica neurológica, al estado de los pulsos cervicales y faciales y a los signos oculares, ahora estamos cada vez más incómodos e inseguros al diagnosticar, y hasta que la imaginología representada por cualquier aparato, no nos da el “visto bueno”, no podemos descansar tranquilos. Y hasta estamos dados a aceptar todo un convoy de exploraciones costosas y aún riesgosas para el paciente, para demostrar lo que ya, de hecho conocíamos por medios más sencillos; hemos pues, perdido la confianza en la “madre clínica” que habíamos introyectado muy adentro, humilde y sin aspavientos, pero imperecedera y realista…

Sin la menor duda, nuestra generación está dominada por la Diosa Imaginología… (Figura 1). Somos una generación de médicos sordos e insensibles que tan sólo vemos cifras de laboratorio, placas radiográficas o los tonos grises de un ultrasonido.Pero más nos vale meditar, y prepararnos para ser y enseñar a nuestros discípulos a ser, en todo caso, médicos ciegos. Sí, médicos ciegos, pero que puedan oír claramente y sin contaminación la queja del paciente para adentrarnos en su significado. Cuántas veces nos hemos quedado sorprendidos al ver cómo el motivo de la consulta del paciente ha sido ignorado una vez que es hospitalizado, cuando un examen complementario, “de mayor importancia” ha desviado la atención de sus médicos tratantes por rumbos equivocados. Es como si el paciente nos pidiera le aliviáramos de la banal molestia de una uña encarnada y egresara intervenido de una septoplastia y con la uña, objeto de su malestar, aún in situ. Es éste, uno de los riesgos para el paciente en esta era “morfológicacomplementaria” en que nos está tocando actuar: El extasiarnos mirando “algo” que nada tiene que ver con las quejas actuales del enfermo.

Descripción del síndrome en cuestión.

Puede definírselo como la desconfianza del médico, consciente o inconsciente, en sus conocimientos, aptitudes y destrezas, que le lleva a delegar en una máquina, su capacidad para establecer o negar el diagnóstico bajo sospecha. Como síndrome bipolar que es, requiere para su constitución, de un médico inseguro de su arte y de una máquina, grande o pequeña, con muchos botones, con o sin luces  multicolores, pero provista de dotes de omnisciencia y omnipotencia, capaz de descubrir en forma mágica lo que el cerebro de aquél no puede, no quiere o no sabe y cancelar por tanto, cuando le venga en gana, su juicio clínico.El médico presa del síndrome, pasa por alto que otro mortal opera la máquina e interpreta su magia con ojos no siempre desprejuiciados o competentes y en ausencia de información clínica, bien porque el otro no se la envió, bien porque habiéndosela enviado no tiene conocimientos para interpretarla o simplemente la pasa por alto.

Se presenta a escala mundial, con la característica epidemiológica de una verdadera pandemia, alcanzando por igual a médicos de centros de alta jerarquía científica y tecnológica, como aquellos otros que ejercen en la soledad de sus consultorios o en una olvidada medicatura rural. Guarda una relación inversamente proporcional al grado de solidez profesional, siendo más frecuente por ende, en aquellos con bases menos firmes, más endebles.

El terreno necesario para su presentación es la inseguridad profesional: Una inestable base semiológica y semiotécnica, una información clínica deficitaria, una carencia de entrenamiento en la búsqueda de la información necesitada… y la reciente emergencia al mercado médico de una maravillosa máquina “sabelotodo” que él desconoce totalmente. Es hija de la ingente necesidad de ¨estar actualizado¨, aunque no se esté; de ¨saber¨, aunque no se sepa; y de ¨actuar¨, aunque se desconozca en cuál dirección…

Figura 1. La Diosa imaginología. La adoración de la máquina. Arq. Rafael Muci-Facchin.

Sus antecedentes son de larga data y amplio alcance y yacen en el advenimiento de esa patología nostra que podría definirse como un síndrome carencial de destreza clínica de la que sólo los médicos somos responsables y que paradójicamente pone en peligro a la comunidad que servimos. Se inicia en la escuela de medicina durante los años clínicos de pregrado y persiste en las residencias de posgrado, precisamente cuando es más fácil aplicar medidas para corregirla; sin embargo, no recibe la atención que se merece, ha sido ignorada, y cuando se ha aplicado algún remedio, ha sido inadecuado o en el mejor de los casos temporal.El pecado radica en nosotros, los profesores, y la resultante es una falla en el entrenamiento de los aspirantes. Luego vemos que cuando comienzan el primer año del posgrado de medicina interna —otro tercer año de medicina largo— se destacan graves faltantes: Los alumnos no son capaces de hacer una historia clínica adecuada, no encuentran cómo comunicarse e iniciar la anamnesis o diálogo exploratorio, ni cómo realizar un examen físico de esmerada semiótica, confiable y productivo; muestran escasa capacidad para razonar e insuficiencia para valorar en forma crítica la información obtenida y su fin último, condensarla y jerarquizarla en problemas clínicos; por tanto, no pueden elaborar un plan de trabajo productivo para alcanzar un diagnóstico.

La rapidez y simpleza con la cual se aproximan al paciente no les permite aprender acerca de la historia natural de la enfermedad. Para perpetuar la falla de formación, durante ese período se perfeccionan en algunas malas artes: Aprenden a ordenar todo tipo de procedimientos complementarios, de laboratorio o instrumentales, desconociendo la mayoría de las veces cuándo ordenarlos, qué esperar de ellos y cómo interpretarlos. Por tanto a la final, aprenden a tratar una cifra y no al paciente a quien pertenece la cifra.Con el correr del tiempo no se “forma” un médico orientado hacia el paciente, antes bien, se “de-forma” un médico orientado hacia el examen complementario irreflexivo. Por su parte, los servicios de salud, sean públicos o privados, conspiran en la distorsión al forzar al médico a tratar un mayor número de pacientes en un mínimo de minutos y por el menor salario.

Las décadas cincuenta y sesenta cuando iniciamos nuestro entrenamiento, las normas eran claras y precisas: trabajo incesante, devoción por la obligación, orgullo de ser confiables a toda prueba y búsqueda de la excelencia. Hoy día, sin embargo, se piden límites en el horario de trabajo y el orgullo por el cumplimiento del trabajo y el hecho de ser confiables ha desaparecido casi por completo. Como consecuencia, la planta profesoral y los alumnos se sienten satisfechos con la mediocridad. Por su parte, los profesores de hoy día, de la década ochenta en adelante, crecieron en medio del auge de la moderna tecnología, eso fue cuanto aprendieron, y es todo cuanto pueden enseñar: mirar al través de la máquina que los esclaviza… (Figura 2).

La medicina moderna, considerada como una revolución en la práctica, está basada en la tecnología (low contact, high technology); en ocasiones es una medicina basada en la ignorancia. De acuerdo a ella, setenta por ciento de las condiciones médicas pueden ser diagnosticadas y tratadas sin tocar al paciente obteniendo la información mediante tecnología de punta, mediciones electrónicas e imágenes. ¿Será esto cierto en ausencia del guiador de la historia clínica? Todo se complica porque cerca de 93 millones de norteamericanos adultos emplean la Internet para buscar información acerca de salud. ¿Cómo obtenerla en tan enmarañada jungla de pareceres no tamizados y en ausencia de un mínimo de conocimiento médico?.Es por que ello ha surgido una nueva condición patológica, la cyberchondria o comportamiento hipocondríaco de los que emplean la red para obtener información de salud.

En esta medicina basada en la alta tecnología, que debilita la relación médico-paciente, se salta la historia clínica y el examen cuidadoso, y sobre la única base del motivo de consulta a secas, se pasa directamente a ordenar una ristra de pruebas que típicamente incluyen un extenso “perfil de laboratorio” —20 ó 30 pruebas en sucesión—, ultrasonido, tomografía computarizada y resonancias magnéticas, empleadas todas para formular el diagnóstico. Se desecha pues esa máxima que reza, “Los procedimientos complementarios deben usarse como un rifle, no como una escopeta:

Un tiro a la vez y tan preciso como se pueda”. Esta nueva visión reemplazó a aquella otra basada en el contacto, una apoteosis de la visión osleriana del arte (high contact, low technology), es decir, cimentada en una cuidadosa historia clínica seguida de un examen provechoso e inteligente, dirigidos a encontrar el signo o signos reveladores, al que seguía una evaluación crítica de los hallazgos. El corolario era el reconocimiento de cuál examen indicar, si es que alguno estaba indicado. Y si así era, los más simples eran ordenados de primero. La poca tecnología existente tenía por objeto verificar nuestra impresión,nunca formularla.

Figura 2. Esclavitud basada en la tecnología.

Si es cierto que la tecnología médica ha aumentado nuestra habilidad para diagnosticar y tratar la enfermedad, no es menos cierto que ha fomentado entre los médicos la pereza y la indolencia — especialmente la pereza mental—. El empleo rutinario de la parafernalia médica sofisticada para diagnosticar determina que los médicos no utilicemos la “máquina” más sofisticada, complicada y privilegiada que alguna vez hayamos tenido, nuestro propio cerebro. Antes, luego de una íntima conexión con el ser humano del paciente, poníamos nuestras ideas en orden antes de ordenar las exploraciones pertinentes; ahora ordenamos primero las pruebas complementarias para que ellas generen el diagnóstico.

La ecuación que comenzaba a la cabecera del paciente, ahora ha cambiado a un salón de clases en ausencia del paciente, en medio de la penumbra  con una computadora y un proyector de imágenes.Por ello necesitamos profesores que comprendan y transmitan el valor de una buena historia clínica, la recompensa de un examen esclarecedor, el poder de saber cómo pensar, la importancia de ser confiables, que empleen el estetoscopio y no un ecocardiograma para detectar la enfermedad valvular; que empleen el oftalmoscopio y no una resonancia magnética para diagnosticar una hipertensión intracraneal, que usen sus manos para percibir una esplenomegalia y no una tomografía abdominal, médicos que empleen sus cerebros y su corazón y no una ristra de interconsultas para tratar a sus pacientes. Médicos que no “manejen” a sus pacientes, sino que los “traten” como personas humanas que son, que comprendan que la medicina es una vocación y no un negocio.

Como cualquier dolencia, presenta una amplia gama de variantes clínicas que se distribuyen desde las llamadas “formas frustradas” hasta el “caso de libro de texto”. Ningún facultativo está exento de no sufrirla, pues no se ha descrito caso alguno de inmunidad natural contra la misma. No tiene preferencia por sexo o especialidades; y aunque tampoco por grupos etarios, son conglomerados de alto riesgo los médicos jóvenes, “en formación” (internos y residentes) quienes a su vez son rápidamente contagiados por profesionales de mayor jerarquía que padezcan del mismo morbo. Otro grupo de riesgo lo constituye el médico de preparación superficial, el que ha náufrago en el ¨ejercicio rutinario¨ de la profesión, donde “ya todo le es conocido”, “donde no hay nada que él no haya visto o leído”, y donde lógicamente, no hay cabida para más conocimiento…

Las circunstancias que facilitan su eclosión son, la presencia de un paciente “sin médico”, como es común encontrar en instituciones de seguridad social, donde el infortunado paciente es evaluado por un profesional diferente en cada ocasión, quien habitualmente está presionado por el tiempo y el número de pacientes a examinar, lo que aunado a un conocimiento superficial o inexistente acerca de la dolencia traída a su consideración, a la falta de motivación, y a la acentuada apatía en la búsqueda de la información que le permitiría arribar a un diagnóstico, conforman un caldo de cultivo propicio para la confusión y el error.

Un caso más o menos demostrativo sería el siguiente: El paciente ofrenda su queja. El médico puede o no estar orientado en el problema que se le plantea. En el supuesto de que lo estuviera, ordenará el examen que supone confirmará su sospecha. En la hoja de referencia puede o no indicar su impresión diagnóstica —muchas veces por miedo al ridículo, no lo hace—, o el área, que considerando anormal, desea se examine con detenimiento. Ya de vuelta el examen no le resuelve el problema diagnóstico. El médico desecha su hipótesis, que aun siendo verdadera, no ha encontrado el apoyo omnisciente de la máquina… El médico pues, ¡Ha descalificado su cerebro…!

Un problema que se presenta con frecuencia en la consulta neuro-oftalmológica es el siguiente: Un facultativo diagnostica a su paciente un síndrome quiasmático. Ordena una tomografía computarizada cerebral que fracasa en mostrarle la lesión causante de la hemianopsia bitemporal. Abandona la presunción diagnóstica, no encuentra qué hacer y envía al paciente para estudio “más especializado”. Se confirma que el diagnóstico era correcto, pero el médico sólo vio el ¨informe¨ y no juzgó si el estudio era adecuado. El corte necesario para ver la cisterna quiasmática fue pasado por alto. El médico desconfió en su destreza clínica, dudó o cambió su diagnóstico y aceptó ¨pasivamente el informe¨, sin siquiera preguntarse o preguntar a la bibliografía adecuada, el porqué del desacuerdo. Pero aún, si la máquina le mostrara alguna patología concurrente no objeto de su búsqueda y no responsable de los síntomas y signos, se irá en pos de ella, olvidando el hallazgo o la queja que trajo al paciente a la consulta (Figura 3).

El tratamiento debe ser a la vez, preventivo y curativo. La prevención está en la prédica diaria al personal en formación bajo nuestra inmediata supervisión; letanía que de tanto repetir llegamos nosotros mismos a convencernos de su cotidiana vigencia: “A condición de que hagas una buena anamnesis o diálogo exploratorio y examen semiológico escrupuloso, confiad en la Madre Clínica, pues ella no suele equivocarse. Mirad con juicio crítico los dictados de la máquina. El informe no siempre tiene la razón”. El médico en función docente consigo mismo y con otros, debe insistir siempre en la jerarquía de la historia clínica por sobre el examen complementario, especialmente si irreflexivo, compulsivo, “a la moda” y por ende sin rumbo. Como nunca estaremos libre del error, una y otra vez debemos preguntarnos: ¿¨Por qué indico yo este examen¨? ¿Me será de real ayuda en la confirmación de mi diagnóstico, o me ayudará a tomar alguna decisión o conducta terapéutica? ¿No estaré yo arrojando piedras a la oscuridad a ver si acierto a la enfermedad por mera casualidad…?

El tratamiento curativo no debe desmayar, pues debe ser continuo y cotidiano. Requiere del diario  ritual de despojarse de todo ropaje de falsa sapiencia para ver los hechos al desnudo y con humildad. Echar las bases formativas y edificar el andamiaje clínico de un médico, una situación que nunca termina, supone dolor: Muchas horas de trabajo clínico agotador con los pacientes y sus problemas; muchos errores, penosos entuertos y caídas en la ruta; muchas rectificaciones y giros en la dirección opuesta; largas horas de lectura crítica y meditación; lucha contra los sentimientos de culpa y de falsa gloria…

William Bean (1909-1989), un gigante de la medicina interna dijo, ¨No existe vitamina mágica, no hay cápsulas de quimioterapia intelectual para suplir aquello que brinda excelencia en medicina: el trabajo comprometido¨.

• Casos ilustrativos con comentarios al margen.

Paciente 1.

Femenino de 49 años. Menorragias y dolor en bajo vientre. Miomatosis uterina. Obesidad II (índice de masa corporal 33 kg/m2 de superficie; circunferencia abdominal 110 cm). Histerectomía total complicada con absceso de la pared. A los 4 meses nota un bulto para-umbilical derecho que aparece cuando se inclina.Al examen impulsión al esfuerzo y se perciben ruidos hidroaéreos a la palpación.

Figura 3. Como las gríngolas de un caballo, la hemianopsia bitemporal amputa la palabra ¨visión¨; cisterna quiasmática en un corte anatómico axial y en centro quiasma óptico.

Se indica un ecosonograma de la pared abdominal. Comentario. Insuficiencia de arte clínico, servil sumisión tecnológica. El Dr. Comer Fred (2003) (2), profesor de medicina de la Universidad de Texas ha acuñó el término de “tenesmo tecnológico” para significar la incontenible urgencia en depender de sofisticados artefactos médicos para diagnosticar. O podría decirse que como en este caso, ordenar exámenes complementarios costosos para situaciones que pueden ser resueltas mediante una exploración clínica sencilla y consciente.

La naturaleza adictiva de la tecnología moderna aunada a un entrenamiento inadecuado, experiencia clínica insuficiente e ignorancia rampante contribuye a este comportamiento.

Paciente 2.

Escolar de 8 años. Presenta una convulsión tónico-clónica de primera aparición ¨luego de la cual se le nota una ptosis palpebral izquierda¨. Estudios de tomografía y resonancia magnética cerebral no mostraron anormalidades. Al examen clínico se aprecia una niña bien constituida y examen neurológico normal con la excepción de una ¨ptosis palpebral izquierda¨. Al examen se constata una disminución de la hendidura palpebral izquierda en ausencia de compromiso pupilar simpático o parasimpático, disfunción óculomotora o signos de trastorno de la unión neuromuscular. Se interroga a la madre acerca de su condición previa, pero responde que antes de la convulsión, era normal. Se le pide que nos muestre su cédula de identidad; se aprecia la asimetría de hendiduras palpebrales, notándose que la fecha de expedición antedata a la de la convulsión.

Otras fotografías aún más antiguas mostraron la asimetría. Puede apreciarse aquí, que contra la regla, la opinión del médico, contundente, logró cancelar y convencer a la madre quien tuvo que haberse dado  cuenta de la asimetría… (Figura 5).

Figura 4. Paciente 1. Eventración clínicamente detectable; no obstante, el cirujano necesitó un ecosonograma abdominal que le diera innecesario “permiso” a su diagnóstico.

Comentario. Insuficiencia en la observación, ligereza en la indagación, ¨tenesmo tecnológico¨…El Dr. J. Lawton Smith, Profesor Emérito de Neuro-Oftalmología en la Escuela de Medicina de la Universidad de Miami, Bascom Palmer Eye Institute,  de manera reiterada enfatizó la importancia de lo que él dio en llamar ¨FAT-scan¨, siglas para Family Album Tomography (3); no otra cosa que la revisión de antiguas fotografías del paciente. Este sin par recurso diagnóstico es muy útil en casos como el presentado, pero además, si la fotografía es óptima, empleando una lente de aumento o el oftalmoscopio directo interponiendo la lente de +40 dioptrías, permite en algunos casos hasta evaluar el diámetro pupilar. Hay pues que agotar todos los recursos de la clínica, aún los mínimos, antes de ir a exámenes más complejos y costosos.

Paciente 3.

Femenino, 47 años. En febrero de 2009 comenzó a experimentar intensas crisis de dolor en regiones frontal y periocular derechas, con irradiación a la región occipital y hombro ipsolateral asociado a parestesias y sensibilidad en el cuero cabelludo.

En tres ocasiones fue hospitalizada, sometida a ¨revisión exhaustiva¨ (radiografías del tórax, electrocardiogramas, ecocardiogramas, pruebas de Holter de arritmia, electroencefalograma y resonancia magnética cerebral) sin hallarse una causa y tratada en forma sintomática. Se quejaba además de la presencia de dolor y debilidad del miembro superior derecho cuando lo ejercitaba o lo mantenía elevado como al secarse el cabello. Si la actividad se prolongaba se asociaba frialdad de la mano derecha, mareo, visión borrosa, parestesias occipitales, tinnitus y lengua  pesada. Dos primas maternas habían fallecido por ruptura de un aneurisma cerebral. El examen la mostró bien constituida, y de inmediato fue evidente la ausencia de pulsos radial, braquial y axilar derechos sin soplo, buen latido carotídeo y positividad de la prueba de Allen de riego arterial de la mano. Algunos reactantes de la fase aguda de la inflamación se encontraban elevados: la velocidad de sedimentación Westergren en 64 mm (para su edad, < 30) y la proteína C reactiva en 26,9 mg/dL (VN. 0,0-0,90).

La angiografía por resonancia magnética demostró la obstrucción de la arteria subclavia proximal. Se realizó un diagnóstico de arteritis de Takayasu y síndrome de robo de la subclavia; se inició tratamiento con prednisona y azatioprina.

Figura 5. Paciente 2. ¨FAT-scan¨ o revisión del álbum fotográfico familiar. Ptosis palpebral congénita. La disminución de la hendidura palpebral está presente desde tierna edad…

Comentario. Insuficiencia de destreza clínica y sumisión tecnológica.

La arteritis de Takayasu es una vasculitis granulomatosa de etiología desconocida que afecta comúnmente la aorta torácica y abdominal o sus ramas. Causa proliferación de la íntima de la aorta, grandes vasos, arterias pulmonares y arterias renales, produciendo estenosis segmentaria, obstrucción, dilatación y formación de aneurismas. Es la única forma de aortitis que produce estenosis y oclusión de la aorta (4).

Los criterios del Colegio Americano de Reumatología incluyen: 1. Edad igual o menor de 40 años al inicio. 2. Claudicación intermitente de extremidades. 3. Disminución del pulso en una o ambas arterias braquiales. 4. Diferencia de al menos 10 mmHg entre arterias braquiales. 5. Presencia de soplo sobre una o ambas braquiales o aorta abdominal.6. Arteriografía mostrando estenosis u oclusión de la aorta, sus ramas primarias o grandes arterias de los miembros superiores e inferiores en ausencia de arteriosclerosis, displasia fibromuscular u otras causas (4). La presencia de 3 o más de estos criterios muestran una sensibilidad de 90,5.% y una especificidad del 97,8.%. Es designada comúnmente como la enfermedad sin pulso porque puede sospecharse fácilmente al documentarse su ausencia, pero para ello, hay que tomar el pulso…

Es inexplicable comprobar como el médico ha abandonado la simple determinación del pulso y de la tensión arterial, no siendo raro que su determinación se delegue a un asistente —siendo que es un acto médico— o simplemente, sea pasado por alto. El síndrome de robo de la subclavia ocurre cuando existe una estenosis proximal de la arteria subclavia, la demanda de sangre por el ejercicio del miembro superior produce un flujo retrógrado desde la arteria vertebral ipsolateral que va a sustraer la sangre destinada a la fosa posterior. La isquemia afecta el territorio de la basilar y cerebral posterior y el miembro superior del lado de la estenosis, manifestándose con síntomas neurológicos con la actividad física.

Paciente 4.

Femenino 45 años. Historia familiar y antecedentes personales patológicos irrelevantes a su consulta actual. Sus malestares se inician hacia inicios de 1983 cuando experimenta con alguna frecuencia parestesias de tipo hormigueo en el territorio de la rama maxilar inferior del trigémino derecho. En junio del mismo año y al inicio de un período menstrual, experimenta dolor que incluía las regiones orbicular y temporal derechas con difusión al pómulo y resto del hemicráneo. Era pungitivo, sin desencadenante reconocible, que se presentaba en paroxismos, que durando algunos minutos, daban paso a un dolor de fondo sordo, continuo y molesto. Desde entonces y hasta el presente, la ha aquejado siempre este dolor con exacerbaciones durante los períodos menstruales:

¨Es posible que pase dos o tres días sin el dolor, pero siempre regresa¨.

Figura 6. Paciente 3. Izquierda: Mecanismo del robo subclavio. Centro: Angiografía por resonancia magnética del cuello mostrando una obstrucción de la arteria subclavia derecha (flechas blancas).Derecha: Angiografía por resonancia magnética del tórax, brazo derecho y abdomen. Nótese el adelgazamiento de la subclavia derecha.

Hacia el mes de agosto de 1983, un día en que se disponía a sacar su automóvil del garaje de su casa en retroceso, notó visión doble vertical. Visitó a un oftalmólogo quien sin ahondar y de inmediato, la refirió al neurólogo. Éste, encontrando ¨compromiso del 3º, 4º y 6º nervios craneales derechos¨, le indicó tomografía computarizada del cerebro, la cual, practicada el 26.10.1983 fue informada como ¨normal¨ (Figura 7). Luego de la misma y con el diagnóstico de ¨algia del 5º par craneal de larga evolución y reagudización desde junio de este año¨, inició tratamiento de bloqueos terapéuticos con novocaína de las ramas V2 y V3. Luego de siete sesiones de tratamiento en una clínica del dolor, se consideró que la paciente había mejorado en un ¨75.%¨ por lo que se le dio de alta con tratamiento a base de carbamacepina 200 mg dos veces por día, que ha recibido hasta el presente.

A pesar de que el problema doloroso continuaba, la investigación de su causa se paraliza durante un año, reactivándose en octubre de 1984. Por persistencia de su dolor, decide visitar a otro oftalmólogo, quien diagnosticando ¨arteritis temporal sin compromiso visual¨ sugiere comenzar tratamiento con corticosteroides, pero pocos días después de iniciado, desarrolla un sangrado digestivo superior por lo cual es hospitalizada: gastritis erosiva y hernia hiatal. Se aprovecha la ocasión para retomar el estudio de su problema.

Entre los meses de octubre y diciembre de 1984 se realizan las siguientes exploraciones, 1. Angiografía cerebral informada como ¨sin evidencia de patología¨ (Figura 7). 2. Punción lumbar y estudio de LCR mostrando a la electroforesis, ¨zona gamma con aspecto policlonal¨. 3. Electromiografía para descartar miastenia gravis, informada como negativa.

4. Registro de potenciales evocados visuales, somatosensoriales y del tallo cerebral de morfología y latencias ¨en los límites de la normalidad¨. Finalmente, la paciente es egresada con diagnósticos de, ¨cefalea vascular vs. cefalea oftalmopléjica. Arteritis del sistema nervioso central. Descartar esclerosis múltiple. Hernia hiatal, duodenitis y erosión gástrica¨.En el transcurso de los siguientes meses, la paciente continuó experimentando la sintomatología dolorosa con igual intensidad, diplopía vertical inmodificada e inclusive se quejó de inestabilidad al marchar en espacios abiertos, siendo que tenía que guiñar un ojo para evitar el desbalance. El médico encargado de su asistencia, toma vacaciones y queda a cargo de otro especialista quien decide enviarla a nuestra unidad para evaluación.

El día 7 de junio de 1985 oímos de su boca la historia ya relatada. La paciente niega haber presentado en algún momento, parálisis total del 3º nervio craneal.

Los hallazgos del examen clínico general fueron irrelevantes. El examen neuro-oftalmológico mostró:

1. Ausencia de síndrome mental orgánico. Reacción depresiva reactiva a su problema de diplopía y dolor crónico. 2. Sensibilidad de la cara y reflejos corneales aparentemente normales; no obstante, el colirio midriático arde por igual en ambos ojos, a pesar de haber sido instilado primero en el ojo derecho. Función del nervio facial normal. Audición conservada. Weber indiferente y Rinne positivo.

Hipomotilidad del hemivelo palatino derecho durante la fonación. Reflejo nauseoso provocado con un aplicador sólo al estimular la hemiorofaringe izquierda. 3. Motilidad, refectividad y sensibilidad normales. 4. Taxia dinámica y estática normales.

Los hallazgos de mayor importancia se refieren al examen neuro-oftalmológico. 1. Área visual sensorial aferente que incluyó, agudeza visual, visión cromática, y campimetría por confrontación, normal.

Por su parte las pupilas se apreciaron anisocóricas, diámetro pupilar OD= 4 mm y OI= 3 mm, con respuesta fotomotora asimétrica (OD= 2+/4 y OI= 3+/4). La pupila derecha mostraba forma elíptica con el mayor radio dispuesto inferiormente; cuando observada en la lámpara de hendidura, se apreciaron segmentos del iris carentes de contractilidad, objetivándose movimiento sólo entre las 10 y 2 horas del reloj, y entre las 5 y las 6 horas (2). Área óculomotora eferente. Ptosis palpebral derecha de 2 mm. Limitación del rango de motilidad de la musculatura dependiente del 3º y 6º nervios craneales derechos: supraducción y adducción en un 90 %, abducción del 80 %, e infraversión del 10 %, revelando así un compromiso asimétrico de las subdivisiones superior e inferior del 3º nervio craneal (Figura 8). La función del 4º nervio craneal no pudo precisarse con certitud, de allí que se interrogara su compromiso. Durante la supraversión se apreció retracción palpebral derecha (Figura 8, D).

Epicrisis. Los hallazgos neuro-oftalmológicos fueron compatibles con una paresia del 3º y 6º nervios craneales derechos, y posiblemente del 4º. La prueba del colirio fue positiva sugiriendo compromiso de la rama oftálmica del 5º nervio craneal*. La condición de mujer en edad premenopáusica, la secuencia de sus síntomas neurológicos —especialmente el dolor— y los hallazgos neuro-oftalmológicos, mostraban con

Figura 7. Paciente 4. A la izquierda: tomografía computarizada del cerebro de pobre calidad técnica, no obstante, se identifica el tumor. A la derecha: Angiografía carotídea, elongación y rectificación del segmento A-1 de la carótida supraclinoidea y elevación de la cerebral anterior.

claridad la historia natural de un proceso expansivo o infiltrativo en el seno cavernoso derecho, muy posiblemente un meningioma con extensión a la fosa media y posterior desplazando el tallo cerebral. Merecen destacarse algunos hechos relativos al compromiso del 3º nervio craneal derecho.

Aunque existía una paresia del mismo, esta afectaba principalmente la subdivisión superior; en adición, sin la historia previa de una parálisis aguda y total óculomotora, nuestra paciente exhibía alguna evidencia de regeneración aberrante del mismo. Las áreas del iris que mostraron contracción segmentaria al estímulo luminoso, seguramente eran zonas secundariamente reinervadas. La retracción palpebral derecha durante la supraducción era igualmente indicativa del mismo fenómeno: Axones destinados la recto superior, se dirigían en forma anómala al elevador del párpado superior, de allí que al evocarse la elevación del ojo, el párpado se retraía (Figura 8, D).

Luego de la ruptura de los axones del óculomotor, algunos cilindroejes dañados, ¨retoñan¨ y se dirigen en forma anómala hacia músculos diferentes a los cuales están originalmente destinados. Como consecuencia, se produce un patrón de reinervación y motilidad muy característico que permite reconocerla (5), La regeneración aberrante del tercer nervio craneal (RATN), usualmente sigue a una parálisis aguda, más frecuentemente traumática en origen (RATN ¨secundaria¨): fractura de la base craneal, ruptura de aneurisma de la comunicante posterior, trauma quirúrgico, etc. Schatz y col. y otros (6-8), notaron su presencia en pacientes que negaban historia de parálisis previa, aguda y total. Todos sus pacientes albergaban un meningioma en el seno cavernoso.

Desde allí se postuló que una RATN ¨primaria¨, era un exquisito indicador de una lesión tumoral de lento crecimiento en la región del seno cavernoso. Varma y col. (9) la hallaron en un aneurisma extracavernoso intradural. Posteriormente, Cox y col. (10), expandieron la razón etiológica al comunicar similar hallazgo en un paciente con aneurisma carotídeo intracavernoso y más recientemente. Kline y col.(11), aconsejaron secciones delgadas de 5 mm y doble dosis de contraste para evitar pasarlos por alto. Messé y col. (12), describieron la misma situación luego de un accidente isquémico en el pedúnculo cerebral Figura 7. Paciente 4. A la izquierda: tomografía computarizada del cerebro de pobre calidad técnica, no obstante, se identifica el tumor. A la derecha: Angiografía carotídea, elongación y rectificación del segmento A-1 de la carótida supraclinoidea y elevación de la cerebral anterior.

* Prueba del colirio¨: La tropicamida y la fenilefrina, empleadas en la práctica para dilatar la pupila, son algo irritantes y producen ardor ocular que usualmente es percibido como más intenso, en el primer ojo donde se instilan. Por tanto, puede suplir la búsqueda del reflejo corneal por otros medios. Cuando se piensa en compromiso trigeminal, debe siempre instilarse primero en el saco conjuntival del lado bajo sospecha. El que el ardor sea mayor en el segundo ojo o el ardor sea similar, es indicativo de hipoalgesia corneal del primer ojo (Cogan). como complicación embólica de una endocarditis infecciosa.

La observación de alguna evidencia de RATN ¨primaria¨ en nuestra paciente, el compromiso parcial y asimétrico del tercer nervio y la afectación de otros nervios craneales que recorren el seno, hacían posible un diagnóstico clínico exacto de localización y su condición de meningioma o aneurisma. La negatividad de la angiografía, permitían excluir la segunda posibilidad (Figura 7).

Epílogo. Una nueva tomografía computarizada ordenada con proyecciones axiales y coronales, cortes de 5 mm superpuestos o no superpuestos de 1,5 mm y doble dosis de contraste, demostró una lesión expansiva, de voluminosas proporciones en el seno cavernoso derecho, con extensión a la fosa media y cisterna prepontina, con desplazamiento del tallo encefálico, compatible con un meningioma (Figura 8).

DISCUSIÓN

Pensando en alguna patología intracraneal, se ordenó una primera tomografía en octubre de 1983. Aunque podría aducirse que hubo crecimiento del tumor en el transcurso de dos años, como en efecto lo hubo, pensamos que ya entonces la clínica era lo suficientemente rica como para hacer el diagnóstico. Sin embargo, el examen fue técnicamente inadecuado para lograrlo: (a). Porque no se hicieron adecuadamente las proyecciones y los cortes necesarios del área bajo sospecha. (b). Porque la posición algo rotada de la cabeza durante el estudio, originó vistas carentes de simetría. (c). El excesivo grosor de los cortes sólo permitió ver parcialmente el seno cavernoso en un solo marco.

Cuando el clínico piensa en alguna lesión de seno cavernoso, la resonancia magnética es el procedimiento de elección; no obstante, para la fecha en que se vio la paciente sólo teníamos acceso a la tomografía computarizada, la cual para evitar pasar alguna patología en sus inicios, se hacía necesario ordenar múltiples proyecciones (axiales y coronales), cortes de poco espesor (5 mm o menos), y doble dosis de contraste (inicial en ¨bolo¨ e infusión continua intravenosa) (5).

Figura 8. Paciente 4. Patrón de motilidad ocular. A. Posición primaria de la mirada: Ptosis palpebral derecha y anisocoria con pupila derecha elíptica y mediana midriasis. Discreta exodesviación derecha. B. Déficit de aBducción derecha. C. Déficit de aDducción derecha. D. Acentuada limitación de la supraducción derecha con retracción palpebral. E. Mínima restricción de la infraducción derecha con exodesviación. A la izquierda normal. Tomografía computarizada mostrando el meningioma en proyección axial y coronal (flechas).

En la paciente, objeto de nuestra atención, el compromiso unilateral de varios nervios craneales que comparten espacio en el seno cavernoso, la afectación parcial del tercer nervio y la evidencia de una RATN ¨primaria¨, debió dirigir una y otra vez, la atención hacia esa estructura anatómica. La aceptación tácita del ¨frio informe¨ tomográfico y angiográfico, se antepuso al juicio clínico constituyendo la evidencia del triunfo de la máquina omnisciente sobre el cerebro descalificado… Este yerro, canceló por así decirlo, una subsecuente investigación del problema. Posteriormente y siempre con el informe tomográfico negativo a la vanguardia, se practicó un convoy de ¨exploraciones sin rumbo¨, pues los diagnósticos de arteritis temporal, miastenia gravis y esclerosis múltiple, nunca tuvieron una razonable cabida en el diagnóstico diferencial, habida cuenta de la información dimanada de su anamnesis y examen clínico.

Colofón.

Ars longa vita brevis.

El ¨ars medica¨, arte de la medicina o esencia de nuestro hacer, debería tener siempre como norte un riguroso apego a la tékhne iatriké que nos diera en legado nuestro padre de Cos, ¨Un saber hacer, sabiendo porqué se hace lo que se hace¨

REFERENCIAS

1. Muci-Mendoza R. El síndrome del cerebro descalificado. Neurol. Colombia. 1986;10:5-10.         [ Links ]

2. Fred CL. Looking (and forth) Back. Reflections of an old-fashioned doctor. Macon, Georgia, EE.UU. Mercer University Press. 2003.        [ Links ]

3. Smith JL. Lid position in neurology # 67 (cassette). Neuro-Ophthalmology Tapes. Smith JL editor. 1976. Miami. Florida, EE.UU.        [ Links ]

4. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, et al. Arthritis Rheum. 1990;33:1129- 1134.        [ Links ]

5. Glaser JS. Neuro-Ophthalmology. Hagerstown, EE.UU. Harper & Row Publishers. 1978:258-260.         [ Links ] 6. Sibony PA, Lessell S, Gittinger JW. Acquired oculomotor synkinesis. Surv Ophthalmol. 1984;28:382-390.        [ Links ]

7. Schatz NJ, Savino PJ, Godfrey WA. Primary aberrant óculomotor regeneration. A sign of intracavernous meningioma. Arch Neurol. 1977;34:29-32.        [ Links ]

8. Varma R, Miller N. Primary oculomotor synkinesis caused by an extracavernous intradural aneurysm. Am J Ophthalmol. 1994;118:83-87.        [ Links ]

9. Carrasco J, Savino PJ, Bylik J. Primary aberrant 0culomotor nerve regeneration from a posterior communicanting artey aneurysm. Arch Ophthalmol. 2002;120:663-665.        [ Links ]

10. Cox TA, Wurster JD, Godfrey WA. Primary aberrant regeneration due to intracranial aneurysms. Arch Neurol. 1979;36:570-571.        [ Links ]

11. Kline LB, Chandra-Sekar B. Pitfalls in computed tomographic evaluation of the cavernous sinus. Surv Ophthalmol. 1985;29:293-296.        [ Links ]

12. Messé SR, Shin K, Liu GTL, Galetta SL, Volpe NJ. Oculomotor synkinesis following a midbrain stroke. Neurology. 2001;57:1106-1107.        [ Links ]