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INTRODUCCIÓN
Las neoplasias quísticas pancreáticas (NQP) son un grupo heterogéneo de tumores, con aspectos clínicos y radiológicos compartidos. Engloban diversas entidades con distinto potencial de degeneración, desde formas benignas hasta cáncer infiltrativo. Representan el 10% de la patología de la glándula y menos del 1% de las neoplasias pancreáticas. (1)
Se clasifican según la Organización Mundial de la Salud (OMS) en neoplasias quísticas serosas (NQS), neoplasias quísticas mucinosas (NQM), neoplasias mucinosas papilares intraductales (NMPI), neoplasias tubulares intraductales (NTI), de las células endocrinas, de las células de los acinos pancreáticos (cistoadenoma y cistoadenocarcinoma de células acinares) y de elementos mesenquimales. Algunas neoplasias sólidas pseudopapilares (NSP) pueden formar quistes y simular NQS o NQM. (1,2)
A continuación, presentamos un caso de cistoadenoma mucinoso de páncreas.
Información del Paciente
Paciente femenina de 43 años con antecedentes de hipertensión arterial sistémica e hipotiroidismo controlados, quien presenta cuadro clínico de mes y medio de evolución caracterizado por distensión abdominal y síntomas dispépticos, acude a facultativo quien realiza ultrasonografía (US) abdominal donde evidencian imagen hipoecogénica con signo de vidrio esmerilado, reforzamiento acústico posterior y tabiques hiperecogénicos a nivel de cuerpo de páncreas, midiendo 10,2 x 10,04 x 12,64 cm con volumen aproximado de 682 cc (Figura 1A), por tal motivo acude a nuestro centro.
Hallazgos Clínicos
Se evidenció paciente femenina en buenas condiciones generales. Abdomen con masa palpable entre epigastrio e hipocondrio izquierdo de bordes regulares, bien definida, de aproximadamente 10 x 10 cm, poco móvil, no dolorosa, resto sin alteraciones.
Estudios Diagnósticos
Amilasa 58,6 UI/L; Lipasa 77,38 UI/L; CEA 4,39 ng/ml; CA 19,9 93,79 UI/ml. Resto de exámenes de laboratorio dentro de limites normales.
Se practicó tomografía computarizada (TC) de abdomen y pelvis con doble contraste, evidenciándose lesión redondeada hipodensa en rango líquido con septos finos en su interior, de bordes definidos, impresionando formar parte de cuerpo y cola de páncreas, midiendo axial: 11,9 x 10,3 cm, coronal 11,7 x 10,2 cm y sagital 10,6 x 10,3 cm (Figura 2A).
Fig 2A Pieza quirúrgica extraída. Fig 2B. Hallazgos macroscópicos en el estudio histopatológico de la lesión. Fig 2C. Microfotografía HE-10X. Se aprecia la pared del quiste pancreático, revestida por epitelio cilíndrico simple con núcleos basales sin atipias. Subyacente al mismo se observa un estroma ligeramente fibroso y un vaso sanguíneo ligeramente congestivo.
Tratamiento realizado
Se ingresa paciente bajo diagnóstico de neoplasia quística de cuerpo y cola de páncreas, siendo programada para realización de pancreatectomía corporocaudal con esplenectomía a través de laparotomía exploradora obteniendo como hallazgos operatorios:
Tumor quístico que abarca cuerpo y cola de páncreas de aproximadamente 15 x 15 cm de bordes regulares y consistencia dura (ver figura 2A); transección pancreática efectuada a nivel del cuello con GIA Coviden ® 80 mm x 4,8 mm, muñón reforzado con PDS ® 3-0, dejándose dren de Blake en lecho de resección.
Ganglio suprapancreatico de aproximadamente 1 cm de diámetro no sugestivo de malignidad.
SEGUIMIENTO Y RESULTADOS
Durante el postoperatorio inmediato egresó a la unidad de cuidados intermedios, manteniéndose 24 horas; inició vía oral de forma precoz y posteriormente a las 48 horas presenta clínica de obstrucción intestinal alta, se solicitó estudio tomográfico de abdomen y pelvis con contraste oral y endovenoso, constatándose hernia interna. Ameritó relaparotomía exploradora, evidenciándose brecha a nivel de mesocolon transverso de aproximadamente 6 cm, la cual fue resuelta quirúrgicamente. Posteriormente evoluciona satisfactoriamente con controles ambulatorios en el postoperatorios semanales hasta resultado de biopsia definitiva.
El diagnóstico histopatológico de las lesiones reportó cistoadenoma mucinoso de cuerpo y cola de páncreas, de 12,5 x 12 x 8,5 cm, bazo con congestión esplénica, ganglio linfático de 0,8 cm con hiperplasia sinusoidal reactiva (Figura 2B y 2C).
DISCUSIÓN
Las NQP se observan en cuerpo y cola del páncreas en mujeres de mediana edad. Son consideradas lesiones premalignas y requieren extirpación quirúrgica según tamaño y características imagenológicas. Lesiones sintomáticas en pacientes operables deben resecarse; en lesiones asintomáticas, es importante diferenciar su estirpe (serosa o mucinosa) y su riesgo de degeneración. Una vez valorado el paciente, se indica tratamiento quirúrgico u observación. (3)
El cistoadenoma mucinoso (CM) es una neoplasia epitelial que produce mucina, forma quistes que surgen del páncreas y puede progresar a carcinoma invasivo. Representan la mitad de las neoplasias quísticas del páncreas. (4)
Se presentan como macroquistes uniloculares solitarios en la cola del páncreas con calcificación periférica, cuyo potencial de malignidad es de 10 - 39%. Están encapsulados, tienen gran alcance (hasta 25 cm), se originan en la célula ductal pancreática y son de crecimiento lento. Quistes con diámetro <4 cm sin nódulos murales tienen un potencial maligno insignificante y la resección quirúrgica generalmente es curativa para las no invasivas, mientras que lesiones con características de malignidad son consideradas premalignas. (2,4)
Las lesiones poseen un inmunofenotipo semejante al estroma de tipo ovárico. Investigaciones sugieren que la etiología puede ser la estimulación hormonal femenina del estroma endodérmico inmaduro o implantación de células de yema primarias en el páncreas. La alteración genética más común que ocurre es mutación del gen KRAS; alteraciones de SMAD4 y TP53 se observan en lesiones invasivas o de alto grado. (4)
La mayoría se descubren incidentalmente en estudios de imagen, ya que los síntomas pancreáticos típicos están ausentes en el 75% de los pacientes. La información detallada para descartar pancreatitis es importante, ya que pueden presentarse con dolor abdominal, pancreatitis recurrente, obstrucción de la salida gástrica, ictericia o pérdida de peso (2,4), síntomas ausentes en nuestra paciente.
Se utilizan varios métodos para diagnosticar el tipo de lesión, como la apariencia ecográfica, examen citopatológico del líquido quístico más análisis de marcadores tumorales. Hallazgos ecográficos indicativos de malignidad son: pared gruesa, tabiques y presencia de nódulos murales. La US, la TC y la ecoendoscopia son las modalidades de imagen más utilizadas. Aun así, la resonancia magnética nuclear (RMN), y la colangioresonancia tienen mejores resultados en la detección de comunicación entre los quistes pancreáticos y los conductos pancreáticos, además de una mejor detección de los nódulos murales (5), estudios no realizados en la paciente por dificultad económica.
Dado el riesgo de malignidad, la edad joven de los pacientes al momento de la presentación y la baja tasa de recurrencia, la Asociación Internacional de Pancreatología recomienda resección quirúrgica en pacientes aptos para cirugía. Por otro lado, el comité europeo reserva la resección solo para lesiones sintomáticas o ≥ 4 cm, mientras que el Colegio Americano de Radiología considera como umbral de resección ≥ 3 cm (2), pautas superadas por el tamaño de la lesión en nuestra paciente.
La intervención estandarizada debido a su ubicación es la pancreatectomía corporocaudal con o sin esplenectomía. La resección quirúrgica se asocia a morbilidad perioperatoria de 20 - 40% y mortalidad <1%. La tasa de complicaciones es 25%, incluyendo: fístula pancreática (15%), diabetes mellitus de nueva aparición (10%) e insuficiencia exocrina (20%) (1,6), no presentadas en nuestra paciente.
Las NQM del páncreas son tumoraciones que en la actualidad gracias al desarrollo de nuevas tecnologías se observan en nuestra práctica médica con más frecuencia. El tratamiento adecuado en la mayoría de los casos es la resección quirúrgica adaptada a la localización del tumor, y, en conclusión, el manejo de esta patología debe ser individualizado de acuerdo a las características clínicas, imagenológicas e histopatológicas.
