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INTRODUCCIÓN
El CVB es un tipo de malignidad poco común, al que se le asocia una alta mortalidad y mal pronóstico, es la neoplasia que afecta con mayor frecuencia al árbol biliar, y en un 76% de los casos el tumor es del tipo adenocarcinoma. (1) La mayoría se diagnostica de manera incidental cuando se realiza una exploración quirúrgica por colelitiasis. Su incidencia ha venido en aumento, lo cual se debe, entre otros factores, al desarrollo de procedimientos quirúrgicos, como la colecistectomía laparoscópica (CL), que han permitido realizar diagnósticos incidentales durante los mismos. (2)
El CVB sigue un patrón geográfico diverso, encontrando la mayor prevalencia de casos en Chile, Japón, India, Pakistán, Israel y Ecuador. (1,3) La prevalencia es significativamente mayor en el sexo femenino a razón de 2,41:1 (2), reportándose que hasta el 70% de los casos se producen en mujeres (4). La incidencia aumenta con la edad, más de los ⅔ de los pacientes diagnosticados con CVB son mayores de 65 años y la edad promedio es entre los 71 y los 72 años. (2, 3) Es más frecuente en personas caucásicas, con más del 64% de los casos. (2) Entre los factores de riesgo para el CVB se encuentran: litiasis vesicular, colecistitis crónica, vesícula de porcelana, pólipos vesiculares, colangitis esclerosante primaria, anormalidades en el confluente bileopancreático, obesidad, sexo femenino, edad avanzada, entre otros. (1-4)
El mal pronóstico asociado al CVB se debe, en parte, a que la gran mayoría de los casos se diagnostican de manera tardía (5); debido a que las manifestaciones clínicas son muy inespecíficas, pudiendo incluso presentarse de manera asintomática; entre los síntomas que pueden manifestarse se encuentran: dolor abdominal, náuseas, vómitos y anorexia, en estadios más avanzados puede aunarse cólico biliar, pérdida de peso, debilidad, e ictericia obstructiva. (1- 6) Los hallazgos al examen físico son inespecíficos, en algunos casos se puede palpar una masa de tamaño variable ubicada en hipocondrio derecho; algunos pacientes pueden presentar ictericia y vesícula palpable no dolorosa (signo de Courvoisier) lo cual puede ser indicio de malignidad. (1, 6)
El objetivo de la presente discusión es compartir los resultados obtenidos en el manejo de una paciente con adenocarcinoma de vesícula biliar, una entidad verdaderamente infrecuente en Venezuela y en el mundo.
Presentación del caso
Información del Paciente
Paciente femenino de 45 años, quien refiere IEA en diciembre de 2021, cuando posterior a ingesta de alimentos ricos en grasa presenta de manera súbita dolor en epigastrio, de fuerte intensidad, opresivo; dicha sintomatología continúa de manera intermitente. Al examen físico destaca lo siguiente, a la palpación profunda en hipocondrio derecho, a nivel del reborde costal con línea medioclavicular derecha, se evidencia masa de aproximadamente 2x1 cm, de bordes regulares, ubicada en planos profundos, no dolorosa. Se realiza USA reportando LOE vesicular, con imagen de ecopatrón heterogéneo, de bordes irregulares, adherida a pared, que no deja sombra posterior, que ocupa el 30% de la luz, de aproximadamente 3x3 cm. TC abdominal, que reporta vesícula distendida con presencia de litos menores de 2 cm; masa sólida de 3x2cm, con realce heterogéneo, morfología irregular, y contornos lobulados de aspecto neoformativo, (Figura 1). Marcadores tumorales elevados Ca19-9: 98 U/mL y ACE: 5 ng/mL. Se establece impresión diagnóstica de LOE vesicular, y se propone como plan terapéutico colecistectomía abierta extendida con biopsia extemporánea, la cual reporta adenocarcinoma de vesícula confinado en pólipo intraluminal, posteriormente se realiza disección ganglionar del hilio hepático y resección en cuña del lecho hepático (Figura 2). Biopsia definitiva que reporta: adenocarcinoma bien diferenciado de vesícula biliar, grado histológico 1, grado nuclear 1; sin compromiso del conducto cístico; ausencia de invasión angiolinfática y de pared; parénquima hepático y ganglios linfáticos libre de enfermedad metastásica.
Figura 1 Tomografía preoperatoria. Se observa estudio de imagen preoperatoria en plano coronal (A y B) y plano sagital (C y D), resaltando en estas la presencia de LOE en hipocondrio derecho, subyacente a tejido hepático.
Seguimiento y Resultados
Paciente que presentó evolución satisfactoria y es egresada 48 horas posteriores al procedimiento quirúrgico. Se realizaron controles postoperatorios a los 6 y 12 meses, con estudios de tomografía en donde no se observan signos de recidiva de enfermedad; (Figura 3). Con control de marcadores tumorales Ca 19-9 y ACE dentro de límites normales. En vista de que la colecistectomía extendida no siempre es curativa en pacientes con adenocarcinoma vesicular, es referida al servicio de oncología médica, en donde deciden conducta expectante con controles tomográficos periódicos, los cuales fueron realizados, permaneciendo sin evidencia de enfermedad hasta la actualidad.
DISCUSIÓN
El CVB es una neoplasia de difícil diagnóstico y manejo, diagnosticándose en la mayoría de los casos de forma incidental, durante la colecistectomía laparoscópica (6); entre los estudios preoperatorios que se pueden realizar se encuentra el USA, TC, RNM, ultrasonido endoscópico y la colangiografía. (1, 2, 4, 6) La clasificación TNM es el sistema más utilizado para clasificar esta neoplasia, la cual presenta elevados índices de recurrencia y mortalidad; se estima que la sobrevida a 5 años es del 50% en paciente en estadio I, y menor al 3% en pacientes en estadio IV (2).
El gold standard de tratamiento, es quirúrgico, siendo la colecistectomía radical potencialmente curativa; los factores que se han relacionado con un mejor pronóstico de supervivencia son una combinación de: detección durante estadios iniciales, ausencia de metástasis y la realización de una resección quirúrgica R0. (7) El tratamiento curativo todavía depende de la resección quirúrgica seguida de capecitabina adyuvante. Sin embargo, las tasas de recaída siguen siendo altas y existe controversia acerca de la utilización de adyuvancia, porque en ciertas series ha demostrado no tener beneficios a largo plazo, necesitándose con urgencia mejores estrategias. (2,8)
La edad estándar para el diagnóstico de esta patología es 71 años aproximadamente (2,3), a diferencia de lo descrito en las series publicadas, la paciente del presente trabajo debutó y fue diagnosticada con CVB a los 45 años, saliendo del parámetro etario.
Según los hallazgos anatomopatológicos recibidos, la paciente descrita se encuentra en el estadio I (T1, N0, M0); existe controversia sobre el tipo de colecistectomía a realizar, si radical o simple, laparoscópica o abierta, según series de casos estudiados parece ser suficiente la colecistectomía simple en estadio I. En este caso se decidió realizar una colecistectomía abierta extendida. La colecistectomía radical, que implica una resección del segmento IVB/V, y la linfadenectomía portal se ha establecido como la terapia de elección a partir del estadio Ib. (2, 6,7).
Para concluir, el CVB es una patología rara, con mal pronóstico y asociada a un alto índice de mortalidad. Debido a la naturaleza biológica agresiva de este tumor, junto con el drenaje linfático extenso de la vesícula biliar a menudo produce una rápida progresión de la enfermedad. Puede cursar de forma asintomática o con síntomas inespecíficos, por lo que tiende a diagnosticarse en estadios avanzados. El manejo de esta patología todavía no está estandarizado y el tratamiento debe estar abocado a las necesidades de cada paciente, procurando siempre mantener su integridad. Aunque la infrecuente incidencia del CVB impide la realización de cualquier ensayo controlado aleatorizado, es necesario la realización de publicaciones a mayor escala, para determinar el abordaje adecuado de esta neoplasia.
