OBSTRUCCIÓN DE VENA CENTRAL DE LA RETINA EN PACIENTE FEMENINO DE 20 AÑOS DE EDAD, ASOCIADA A SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICOS

MA Ramírez¹ y R Padilla².

¹ Médico Residente. Hospital Universitario de Caracas. Cátedra de Oftalmología. Universidad Central de Venezuela

² Instructor por concurso. Hospital Universitario de Caracas. Cátedra de Oftalmología, Servicio de Retina. Universidad Central de Venezuela.

andre_cielito@hotmail.com / rubenpadillagomez_md@yahoo.com

RESUMEN: Nuestro caso clínico se refiere a paciente femenina de 19 años de edad quien sufre obstrucción de vena central de la retina asociada a síndrome antifosfolipídicos, desde el punto de vista epidemiológico la presencia de estos sucesos se encuentran en la actualidad en personas normales aproximadamente del 2-5%, sin embargo factores de riesgos como el uso de anticonceptivos orales, embarazos, LUPUS y otras enfermedades inmunológicas pueden conllevar a las complicaciones trombóticas más graves. Desde el punto de vista clínico el síndrome antifosfolipídicos puede presentarse como trombosis venosas que pueden incluir miembros inferiores, pulmón e inclusive a nivel ocular comprometiendo la visión. Son muchos los factores asociados en la patogenia de dicha enfermedad desde títulos elevados de anticuerpos antifosfolipídicos, hasta títulos de anticardiolipina, todos conllevan a la lesión básica de oclusión trombótica no inflamatoria de pequeños y grandes vasos. Desde el punto de vista terapéutico los anticoagulantes como la Warfarina y Heparina están indicados según el grado de trombosis asociado con este síndrome, de aquí la importancia de canalizarlo a tiempo para prevenir consecuencias mayores.

Palabras Clave: Heparina, Warfarina, LUPUS, Antifosfolípidos.

ABSTRACT: Our clinical case refers to a 19-year-old feminine patient who suffers obstruction of central vein of the retina associated with syndrome "antifosfolipídicos", from the epidemiological point of view the presence of these events are present in normal persons approximately of 2-5% of them, nevertheless factors of risks as the use of contraceptive oral, pregnancies(embarrassments), LUPUS and other immunological diseases can bear to the complications "trombóticas" more serious. From the clinical point of view the syndrome "antifosfolipídicos" can appear like trombosis venous that low members can include, lung and inclusive to loose of ocular level vision. There are great factors associated in the "patogenia" of the above mentioned diseases from high titles(degrees) of antibodies "antifosfolipídicos", up to titles(degrees) of "anticardiolipina", bear all to the basic injury of occlusion "trombótica" not inflammatory of small and big glasses. From the therapeutic point of view the anticoagulants like the "Warfarina and Heparina" they are indicated according to the degree of "trombosis" associated by this syndrome, of here the importance of canalizing it in time to anticipate(prepare) major consequences.

Key Words: Heparina, Warfarina, LUPUS, Antifosfolípidos.

Fecha de Recepción: 15/07/04    Fecha de Aprobación: 18/04/05

INTRODUCCIÓN

Desde hace bastante tiempo, se reconocen ciertas condiciones asociadas a un incremento del riesgo trombótico como es: neoplasias, embarazos, trauma, cirugía, inmovilidad prolongada, síndrome nefrótico, así como defectos congénitos en las proteínas sanguíneas que también predisponen a la trombosis, por ejemplo déficit de antitrombina III, proteína C y S, cofactor II de la Heparina y plasmina, caracterizándose todos por trombosis venosas. Los anticuerpos antifosfolipídicos son una familia compleja y heterogénea de anticuerpos pudiendo ser definido de acuerdo a inmunoensayos de fase sólida o a test de coagulación dependiente de fosfolípidos. La prevalencia de anticuerpos antifosfolipídicos en personas normales, no embarazadas y menores de 60 años seria aproximadamente del 2-5%, y en nuestro medio a comenzado a verse con mayor frecuencia, presentándose episodios tan extremos como lo es la pérdida de agudeza visual en pacientes jóvenes debido a obstrucción venosa retiniana, de allí la importancia de exponer casos clínicos que nos permitan orientar en un futuro casos similares o complejos asociados con el Síndrome Antifosfolipídicos (SAF).

RESUMEN DEL CASO

Enfermedad actual

Se trató de paciente femenina de 19 años de edad natural y procedente de la Guaira, estado Vargas, quien refiere inicio de su enfermedad actual en junio del 2002, cuando comienza a presentar enrojecimiento y disminución de agudeza visual de ojo derecho, no acude a facultativo, y para el día 28 de agosto acude a este centro, por presentar intenso dolor en el mismo ojo asociado a síntomas anteriormente mencionados, se coloca tratamiento para Uveítis por los hallazgos encontrados, analgesia de emergencia, y se indican paraclínicos pertinentes. La paciente no acude a controles sucesivos y para el día 18 de septiembre presentó episodio de glaucoma agudo, acude a facultativo privado quien confirma presiones intraoculares elevadas y disminución franca de agudeza visual, es referida, y evaluada por especialista de Retina de la Cátedra de Oftalmología del Hospital Universitario de Caracas tres días después de su consulta por hallazgos encontrados en fundoscopia ocular derecha. Con respecto a los antecedentes pertinentes se encontraban:

-Uso de anticonceptivos orales desde los 15 años de edad bajo automedicación

-Migrañas 2 veces al mes desde hace 1 año aproximadamente

-Tío paterno ciego legal por enfermedad retiniana que no precisa

Examen físico y oftalmológico

Paciente en buenas condiciones generales, afebril, colaboradora que se vale por sí misma, sin ningún signo al examen indicativo de patología basal.

Examen oftalmológico

Agudeza Visual: Ojo Derecho (OD) MM (movimiento de manos); Ojo Izquierdo (OI) 20/20.

Anexos: cejas, párpados y pestañas sin alteraciones, puntos lagrimales in situ permeables bordes ciliares indemnes. Leve ptosis palpebral en ojo derecho.

Biomicroscopía: ODI (Ojo derecho e izquierdo): Conjuntiva clara, córnea transparente, cámara anterior formada, vasos periqueráticos en ojo derecho, Tyndall vítreo grado II en ojo derecho, humor acuoso claro ojo izquierdo, iris verdoso, pupila redonda en midriasis paralítica en ojo derecho y central reactiva ojo izquierdo, cristalinos transparentes.

Balance Muscular: posición primaria de la mirada en ortoposición, vergencia, versiones y ducciones conservados.

Presión intraocular: OD 31,8 mmHg, OI 16,5mmH

Queratometría: OD 44,50/43,45 X 180 grados

OI 44,75/44,50 X 90 grados

Fundoscopia: OD: Ligera turbidez vítrea, hemorragia subhialoidea, discos de bordes ligeramente borrados, vasos tortuosos, lesión pigmentaria perimacular, resto no valorable. OI: Papila de bordes netos, excavación de 0,20%, emergencia, trayecto y calibre de vasos conservados, brillo foveal presente, retina aplicada.

Diagnósticos presuntivos

-Vasculitis de ojo derecho

-Toxoplasmosis ocular derecha, debutante vs crónica

-Lesión vascular obstructiva tipo venosa de etiología a precisar

Paraclínicos

-Laboratorio: Hematología completa y pruebas de coagulación dentro de límites normales

-Serología para toxoplasmosis de tipo crónica

-Anticoagulantes lúpico y VDRL positiva, posteriormente se realizan pruebas confirmatorias que resultaron negativas para sífilis

-Es evaluada por cardiología, y se realiza eco dopler carotídeo y yugular, encontrándose dentro de la normalidad.

-Interconsulta con medicina interna sugiere investigar síndrome antifosfolipídicos, entonces se realiza anticuerpos anticardiolipínas de tipo IgG que reporta mayor de 10 GLP, anticuerpos antinucleares positivos

-FRG: (Fluororetinografía) Reporta, obstrucción de vena central de la retina en ojo derecho, cicatriz ocular derecha por toxoplasmosis área perimacular, sin actividad.

Diagnósticos finales

-Obstrucción de vena central de retina de ojo derecho por anticuerpos antifosfolipídicos

-Síndrome antifosfolipídicos

-Toxoplasmosis ocular crónica

La paciente se mantuvo con tratamiento tópico basándose en corticoesteroides, antiglaucomatosos tópicos, y se indicó anticoagulación con warfarina más bajas dosis de aspirina en dosis pediátricas 2 veces por día (a largo plazo), más pentoxifilina 400mg 4 veces al día, como tratamiento profiláctico para evitar iguales sucesos en el ojo sano y resto del organismo. Actualmente paciente en buenas condiciones en controles por la consulta externa y de retina de oftalmología del Hospital Universitario de Caracas.

DISCUSIÓN

El caso clínico presentado ilustra una presentación atípica de episodio trombótico que originó obstrucción de vena central de la retina, asociado a síndrome antifosfolipídicos, en paciente joven. Se ha insistido mucho en que los casos de trombosis asociadas a Síndrome Antifosfolipídicos de presentación atípica, suelen presentar dificultades diagnósticas tanto para el oftalmólogo, como para el cardiólogo y médico internista, si tomamos en cuenta que los síntomas pueden variar en gran escala y presentarse en distintos órganos del cuerpo, lo cual origina el planteamiento de múltiples diagnósticos diferenciales muchas veces difíciles de separar. Aunque numerosos investigadores han intentado establecer criterios clínicos para el diagnóstico de Síndrome Antifosfolipídicos, como los propuestos por Harris 1987(1,2,3,4), donde se denota los siguientes criterios, (ver Tabla 1).

Tales criterios resultan difíciles de aplicar en casos atípicos de Síndrome Antifosfolipídicos , de tal manera que la ayuda clínica que podamos obtener en cuanto a evaluaciones con otros procedimientos no invasivos tipo dopler de arterias y venas, y una buena historia familiar e inmunológica sigue siendo fundamental. La prevalencia real de síndrome antifosfolipídico asociado a problemas trombóticos no se conoce, algunas series publicadas (Universidad de Salamanca 1997)(5,6,7) han demostrado que:

• 2 a 5% se presenta en personas jóvenes, normales no embarazadas

• 12 a 50% en personas de mayor edad

• Prevalencia en población Lúpica y anticuerpos antinucleares positivos 20- 40%

• Mayor frecuencia en el sexo femenino 2:1

• Susceptibilidad heredada asociación con el antígeno

La experiencia acumulada en los últimos años, particularmente después del descubrimiento de factores de la coagulación que pueden alterarse, anticuerpos antinucleares lúpicos, y la oclusión trombótica no inflamatoria de pequeños y grandes vasos, ha demostrado que no sólo estos mecanismos están implicados en el proceso que puede ocurrir en uno u otro paciente, de hecho en 1957 Laurell y Nilsson(8,3,4) reconocieron en pacientes con LES y VDRL falsamente positivos, una alta incidencia de este anticoagulante, que ya perfilaba como anticuerpo antilipídico. Más recientemente, en 1983: Asherson y Harries crearon método de radioinmunoanálisis, que usaba como antifosfolípido a la cardiolipina, todo esto para demostrar que no sólo se encontraban un solo tipo de anticuerpos involucrados en todo este proceso inflamatorio que origina posteriormente la trombosis de pequeños y medianos vasos. Así mismo en estudios sucesivos realizados también por Harris, et al en la década de los 90 aportaron, que los anticuerpos antifosfolipídicos que actúan sobre las arterias podrían producir la oclusión debido a proliferación de la íntima y media, estos anticuerpos actúan sobre diferentes niveles: membrana plaquetaria, glóbulo rojo, células endoteliales, neutrófilos, neuronas, sinsiciotrofoblasto o sobre reacciones de la coagulación. En síntesis sólo un grupo de pacientes con anticuerpos antifosfolipídicos son patogénicos. Dentro de ese grupo, aquellos con un segundo defecto en la hemostasia son de especial riesgo para esta complicación. Por último a veces un factor predisponente (DM, HTA, tabáquico acentuado hipercolesteronemia, ACO prologado), actúa como factor precipitante, desencadenando la trombosis mayor de histocompatibilidad, fundamentalmente DR 7.

Con respecto al valor de la clínica asociada a encontrar alteraciones o no en el suero del paciente en presencia de diferentes anticuerpos, problemas hemostáticos u otro, Alarcón en Segovia en 1989 (American Rheumatology Asociation)(9), establece otros criterios diagnósticos asociados a este síndrome que se pueden resumir de la siguiente manera, (ver Tabla 2).

Así mismo toma en cuenta las siguientes manifestaciones clínicas, que pueden variar desde una forma subaguda de migrañas frecuentes, alteraciones visuales, disartria, trombosis venosa profunda y pérdidas fetales recurrentes, a una forma aguda y grave, con falla cardíaca aguda asociada a enfermedad valvular, trombocitopenia severa, accidente cerebrovascular, trombosis diseminada, obstrucción de vena y arteria central de la retina y síndrome catastrófico, siendo la trombosis venosa en un 46% y trombosis arterial 44%, el resto corresponde a tórax.

Una vez iniciada la clínica y la manera como pueden aparecer alteraciones en el resto del organismo el pronóstico del paciente comienza a tener peligro, por episodios de tromboembolismo sucesivos que podrían aparecer en cualquier momento. Es por eso que para la década de los 90(10,9,5) se establece la asociación del Síndrome Antifosfolipídicos con la trombosis para poder tratar al paciente y evitar recidivas y prevenir estos eventos, tal clasificación se resume así(11,12,10), (ver Tabla 3).

En el caso clínico presentado llamó mucho la atención el deterioro visual que tuvo la paciente tan rápido y severo, por supuesto se trataba de la afectación de la vena central de la retina, disparada por una serie de factores anteriormente expresados, es por eso que en conjunto y siguiendo los criterios terapéuticos ya establecidos, abordamos nuestra terapéutica basada en la clasificación de trombosis antes mencionada, de la siguiente manera, (ver Tabla 4).

En conclusión, el síndrome antifosfolipídico es tal vez uno de los más importantes estudiados y descritos, en la última década, aunque todavía existen interrogantes, aún no dilucionados completamente, puesto de manifiesto en distintos estudios. La patogenia quizás sea la clave para avanzar sobre esta enfermedad, como lo demuestran las últimas publicaciones. Es una patología que afecta a una población relativamente joven y su importancia reside en la alta probabilidad de recurrencia y en la posibilidad de prevenirla. Compromete múltiples órganos y sistemas lo que lo hace interesante a la mayoría de las especialidades, presentándose de manera muy variada y compleja, por lo que se requiere de un manejo multidisciplinario para lograr el objetivo fundamental en el enfoque terapéutico, que es el control de la noxa inicial y de los mecanismos por ella desencadenados.

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