LIPOSARCOMA PRIMARIO DE MAMA  PRESENTACIÓN DE CASO Y REVISIÓN DE LITERATURA

KARELIA FRANCESCHI, NELSON J HERRERA, OSCAR A HURTADO, GREGORIO J ORTA

HOSPITAL UYAPAR, PUERTO ORDAZ, ESTADO BOLÍVAR, VENEZUELA

 Recibido 24/05/2006 Revisado 14/06/2006 Aceptado para publicación 16/11/2006

Correspondencia: Karelia Josefina Franceschi Velásquez Hospital Uyapar, Puerto Ordaz, Estado Bolívar. Venezuela. E-mail: kareliafranceschi@hotmail.com

RESUMEN

OBJETIVOS: El propósito de este trabajo es describir el caso de una paciente con liposarcoma primario de mama haciendo énfasis en los hallazgos clínicos y patológicos e inmunohistoquímicos encontrados. MÉTODOS: Presentamos un caso de una paciente femenina de 57 años de edad, que consulta por presentar tumoración móvil, no dolorosa, sin signos inflamatorios, ni secreción en la mama izquierda. La mamografía describe un nódulo en cuadrante superior externo izquierdo con características de lesión benigna. El ultrasonido mamario reporta un nódulo sólido en radial 3, de aspecto mixto, con sombras laterales y reforzamiento posterior de 30 x 27 mm de diámetro con características sospechosas de malignidad. La biopsia guiada por ecosonografía reportó un tumor mesenquimático maligno: liposarcoma mixoide. Se solicitan estudios de extensión: gammagrama óseo, perfil hepático, ecosonograma abdominal, rayos X de tórax. RESULTADOS: Se le realiza mastectomía parcial oncológica, con biopsia extemporánea que reportó márgenes adecuados. A continuación se le realizó disección de ganglio centinela y resección de mama axilar supernumeraria ipsilateral. En el estudio histológico, se observó liposarcoma mixoide, con áreas de necrosis y hemorragia; bordes de resección quirúrgica libre de lesión neoplásica; sin evidencia de metástasis a ganglios linfáticos axilares. CONCLUSIONES: Los liposarcomas primarios de mama son neoplasias extremadamente raras, estimándose su incidencia en menos del 1 % de los tumores que se presentan en las mamas. Este caso constituye un hallazgo poco frecuente. La adecuada relación clínica y patológica es necesaria para alcanzar un diagnóstico final.

PALABRAS CLAVE: Mama, liposarcoma mixoide, inmunohistoquímica.

SUMMARY

OBJECTIVES: The purposed of these works is to describe the case of a patient with a liposarcoma primary of breast doing emphasis in the clinical, pathological and the immunohistochemical findings. METHODS: We presented and displayed a case of feminine patient of 57 years old, that consults to present a display movable tumefaction, non painful, without any inflammatory signs, nor secretion in the left breast. The mammography describes a nodule in left external superior quadrant with characteristics of benign injury. The mammary ultrasound reports radial solid nodule in 3, of mixed aspect, with lateral shades and later reinforcing of 30 x 27 mm of diameter with suspicious characteristics of malignity. The guided ultrasound biopsy reported a malignant mesenchymal tumour: Mixoid liposarcoma. The extension studies are asked for: gamma bony scan, abdominal liver profile, ecosonogram, Rays X of thorax. RESULTS: Oncology partial mastectomy is been made, with untimely biopsy that reported a suitable margins. Next sentinel ganglion dissection was made sentry and axillaries resection of breast supernumerary ipsilateral. In the histological study, liposarcoma mixoid was observed, with areas of necrosis and haemorrhage; free surgical edges of resection of neoplasic injury; without evidence of metastasis to axillaries lymphatic ganglia. CONCLUSIONS: The liposarcomas primary of breast neoplasia is extremely rare, being considered in less of 1 % of the all mammary tumours. This case constitutes a finding little frequents. The suitable clinical and pathological relation is necessary to reach a final diagnosis.

KEY WORDS: Breast liposarcoma mixoid, immunohistochemestry.

INTRODUCCIÓN

Los sarcomas primarios de mama constituyen menos del 1 % de los tumores mamarios, y de ellos, el liposarcoma representa entre el 3 %-24 %⁽¹⁾. El liposarcoma es un tumor maligno de origen mesodérmico del tejido adiposo, macroscópicamente son tumoraciones circunscritas o encapsuladas que pueden alcanzar los 20 cm, con una superficie de corte amarillenta y de consistencia firme o gelatinosa⁽²⁾. Se reconocen varios subtipos histológicos diferentes que comprenden dos variantes de bajo grado (liposarcoma bien diferenciado y liposarcoma mixoide) y dos variantes agresivas de alto grado (liposarcoma de células redondas y el raro liposarcoma pleomórfico)⁽³⁾. Suele presentarse en mujeres de 19 a 76 años, como una masa de crecimiento lento, dolorosa, generalmente unilateral, sin ganglios axilares palpables, sin cambios en piel(4,5). El pronóstico se fundamenta en relación con el tipo histológico.

En mujeres gestantes se ha descrito un comportamiento más desfavorable por la relación vascular con el embarazo⁽⁴⁾. Es de utilidad la mamografía sistemática para demostrar la lesión, la cual frecuentemente es bien circunscrita, pero en particular no permite su distinción de otras lesiones benignas o malignas. El tratamiento del sarcoma mamario primario es quirúrgico⁽⁶⁾. La resección quirúrgica completa, con bordes negativos desde el punto de vista histológico, que se logra mediante la resección local o la mastectomía total, tiene resultados equivalentes en el control de las lesiones. En cuanto a la radioterapia, sigue sin estar clara su función después de la resección. Se ha discutido además el rol de la quimioterapia, se recomienda que se utilice como tratamiento coadyuvante, sólo en las lesiones de grado alto o de gran tamaño^(5,6).

CASO CLÍNICO

Se trata de paciente femenina de 57 años de edad, quien consulta por presentar aumento de volumen en mama izquierda sin signos inflamatorios ni secreción. Al examen físico se palpa tumor localizado en la unión de cuadrantes de la mama izquierda, de 3 cm de diámetro, no doloroso, móvil, piel y complejo areola pezón sin lesiones, axilas sin ganglios palpables, con aumento de volumen sugestivo de mama axilar supernumeraria, mama derecha sin lesiones.

La mamografía describe un nódulo en cuadrante superior izquierdo con características de lesión benigna (Figura 1).

El ecosonograma mamario reportó nódulo sólido en radial 3, de aspecto mixto, con áreas anecogénicas, sombras laterales y reforzamiento posterior, de 30 x 27 mm. Axilas negativas. Mama derecha sin lesiones (Figura 2).

Se toma una primera muestra de biopsia con aguja gruesa (Tru cut^®) de tumor de mama izquierda la cual fue sospechosa de malignidad pero no concluyente debido a que la muestra fue exigua. La segunda biopsia reportó tumor maligno infiltrante poco diferenciado con áreas mucinosas y sarcomatoides vs. sarcoma. La tercera biopsia ecoguiada reportó miofibroblastoma mixoide infiltrativo vs. carcinoma sarcomatoide. Se realiza inmunohistoquímica, para determinar la naturaleza celular, que reporta como diagnóstico: liposarcoma mixoide. Se solicitan estudios de extensión: gammagrama óseo, perfil hepático, ecosonograma abdominal, rayos X de tórax, encontrándose dichos resultados dentro de límites normales.

La paciente se intervino en abril de 2006, previa colocación de 1 mL de azul patente periareolar, se realizó mastectomía parcial oncológica con biopsia extemporánea que reportó márgenes adecuados (mayores a 1,5 cm), obteniendo los hallazgos lesión tumoral de 4 x 3 cm, de bordes irregulares, blanco grisáceo, con áreas amarillentas. A continuación se realizó disección de ganglio centinela y resección de mama axilar supernumeraria ipsilateral.

Figura 1.

 Figura 2.

 

El informe de anatomía patológica describió liposarcoma mixoide, de 4 x 3,8 x 3,6 cm, con áreas de necrosis y hemorragia; bordes de resección quirúrgica libres de lesión neoplásica; sin evidencia de metástasis a ganglios linfáticos.

RESULTADOS HALLAZGOS MACROSCÓPICOS

El estudio microscópico mostró lesión tu-

moral de 4 x 3,8 x 3,6 cm, blanco-grisáceo, aspecto mixoide, bordes irregulares y áreas de hemorragia reciente; localizado 1,6 cm del borde de resección más cercano. El resto de la mama muestra pequeñas áreas fibrosas blanco grisáceo. El vaciamiento axilar está constituido por un fragmento graso irregular, revestido por elipse de piel, que mide en conjunto 6 x 4 cm; a la disección se obtienen 7 nódulos, el mayor mide 1 cm, blanco rosado, homogéneos, blandos (Figuras 3 y 4).

 

Figuras 3 y 4. Aspecto macroscópico donde se evidencia lesión tumoral de aspecto mixoide con áreas de hemorragia.

HALLAZGOS MICROSCÓPICOS

Las diversas secciones histológicas muestran fragmentos de tejido mamario con lesión tumoral maligna de estirpe mesenquimática, caracterizada por células fusiforme con citoplasma eosinofílico claro y núcleo irregular, con aisladas células multinucleadas, se observan además lipoblastos con mitosis aisladas; el estroma es fibromixoide (Figuras 5 y 6).

Figuras 5 y 6.

INMUNOHISTOQUÍMICA

Mediante la técnica de avidita-estreptavidina y con el método de recuperación de antígenos, se realizó la investigación de proteína S100, CD34, vimentina y actina. Se observó positividad con vimentina y proteína S100 en las células neoplásicas. El CD34 y la actina inmunomarcaron las paredes de los vasos (Figuras 7, 8, 9).

Figuras 7, 8 y 9.

Rev Venez Oncol

DISCUSIÓN

Los sarcomas primarios de mama representan menos del 1 % de los tumores mamarios, y de ellos el liposarcoma constituye entre el 3 %24 %. La clínica más frecuente es una masa de crecimiento lento, dolorosa, sin ganglios linfáticos axilares palpables^(1,7). Es general-mente de presentación unilateral^(4-6). De manera bilateral, puede ocurrir, pero es inusual ^(4,5). La histopatología es similar a la de los liposarcomas de otras localizaciones, la presencia de lipoblastos es diagnóstica^(2,4,8). El lipoblasto es una célula de citoplasma amplio con un núcleo grande, irregular y de forma estrellada. La presencia de una matriz mixoide con una fina y abundante trama vascular constituye la característica más relevante del liposarcoma mixoide^(2-8).

Recientemente se describieron alteraciones genéticas y moleculares en los liposarcomas, amplificaciones en la región 12q13-15 que involucran a los genes MDM2, CDK4 que tienen implicaciones para establecer el diagnóstico de malignidad y delimitar mejor el pronóstico^{(7, 9,10)}

.

Se requiere una biopsia, obtenida con aguja gruesa (por punción), o bien por la toma de un fragmento para estudio (biopsia incisional). Es fundamental evaluar la extensión de la enfermedad con radiografías y tomografías⁽¹¹⁾.

La mamografía sistemática es de utilidad para demostrar la lesión, pero no permite su distinción de otras lesiones⁽⁶⁾.

El diagnóstico diferencial incluye lesiones o tumores que contienen células estrelladas vacuoladas que pueden confundirse con lipoblastos, entre ellas el miofibroblastoma mixoide y el fibrohistiocitoma maligno mixoide; la inmunohistoquímica permite clarificar el diagnóstico en estos casos^(4,5).

La presentación clínica de nuestro trabajo exhibió características de lesión benigna, dadas por una lesión blanda y móvil. Los estudios mamográficos en un principio fueron sugestivos de lesión benigna; el incremento en el tamaño de la masa tumoral llevó a la realización de biopsias dirigidas que plantearon el diagnóstico de carcinoma sarcomatoide vs sarcoma. Los estudios subsecuentes 3 meses después de la primera consulta permitieron establecer el diagnóstico definitivo de liposarcoma mixoide; la importancia de nuestro caso es establecer el diagnóstico diferencial de los liposarcomas mixoides de la mama con lesiones benignas (lipomas, hamartomas, y neurofibromas mixoides); las características mamográficas no permiten establecer un diagnóstico de certeza de malignidad en estas lesiones.

REFERENCIAS

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