Insuficiencia suprarrenal

 

Lilia Uzcategui de Saughi

Profesor Asociado de la Universidad de Los Andes. Mérida-Venezuela. uzcateguilr@intercable.net.ve

 

 

En 1849 Thomas Addison describió un síndrome clínico endocrino, en una serie de pacientes que presentaban anemia, palidez, debilidad y deterioro del estado de salud que culminaba en muerte, identificando la causa en la autopsia de los tres casos descritos, encontrando afectación de las glándulas suprarrenales (infiltración maligna, atrofia e hipertrofia).

 

La insuficiencia adrenal es un desorden clínico infrecuente que resulta de la producción inadecuada de cortisol basal o ante el estrés. Existen dos tipos de insuficiencia adrenal primaria y secundaria. La insuficiencia adrenal primaria crónica tiene una prevalencia de 93-140 por millón y una incidencia de 4.7 a 6.2 por millón en la población blanca. La edad del diagnostico son los cuarenta años y más frecuente en mujeres que en hombre. Han disminuido los casos de insuficiencia suprarrenal debida a tuberculosis, apareciendo otras patologías causantes de insuficiencia suprarrenal como el Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA).

 

La insuficiencia adrenal secundaria tiene una prevalencia estimada de 150‐280 por millón y también afecta más a las mujeres que a los hombres. El pico de edad de presentación es la sexta década de la vida.

 

Insuficiencia adrenal primaria

 

· Destrucción de todas las zonas de la corteza.

· Proceso local o manifestación de una enfermedad sistémica.

· Síntomas después de la destrucción del 90 % tejido adrenocortical.

· Inicio gradual: Aumento inadecuado del cortisol al estrés.

· Hipoglucemia postabsortiva.

· Hipotensión postural transitoria.

· Déficit de glucorticoides, mineralocorticoides y andrógenos.

· Alteraciones hidroelectrolíticas.

· Aumento de ACTH: Hiperpigmentación de la piel, membranas y mucosas.

 

Insuficiencia adrenal secundaria

 

· Déficit en la producción del cortisol por secreción inadecuada:

        ACTH

        CRH

· Inicio gradual.

· Déficit de glucorticoides y andrógenos adrenales.

 

Inicio gradual

 

A. Insuficiencia Adrenal Primaria:

· Adrenalitis Autoinmune: Sola o como componente del Síndrome Poliglandular Autoinmune (SPA).

· Tuberculosis.

· Adrenomieloneuropatía.

· Infecciones fúngicas sistémicas: Histoplasmosis, Criptococosis y Blastomicosis.

· SIDA: Citomegalovirus, Sarcoma de Kaposi.

· Carcinoma Metastásico o Linfoma.

· Deficiencia aislada de glucocorticoides.

 

B.Insuficiencia Adrenal Secundaria:

· Tumores Hipofisisarios o Metastásicos

· Craniofaringiomas

· Radiación o Cirugía Hipofisisaria

· Hipofisitis Linfocítica

· Sarcoidosis

· Histiocitosis X

· Síndrome de silla turca vacia

· Tumores Hipotalámicos

· Terapia con glucocorticoides

 

Insuficiencia adrenal

 

Inicio agudo

A.Primaria

Hemorragia, necrosis o trombosis secundaria a:

· Sepsis por meningococos

· Desordenes de la coagulación o terapia con anticoagulantes

· Síndrome antifosfolípidos

 

B.Secundaria

· Necrosis hipofisiaria post parto

· Hemorragia o necrosis de un macroadenoma

· TEC, lesiones de silla turca

· Cirugía por síndrome de Cushing: adrenal o hipofisiario

 

Manifestaciones Clínicas

· Insuficiencia Adrenal Primaria y Secundaria.

· Cansancio, debilidad y depresión mental

· Anorexia y pérdida de peso

· Mareos e hipotensión ortostática

· Náuseas, vómitos y diarrea

· Hiponatremia, hipoglicemia, anemia leve, linfocitosis y eosinofilia.

 

Insuficiencia Adrenal Primaria y Desórdenes Asociados.

· Hiperpigmentación

· Hiperkalemia

· Vitiligo

· Enfermedad tiroidea autoinmune

· Síntomas del SNC en adrenomieloneuropatía

 

Insuficiencia Adrenal Secundaria y Desórdenes Asociados.

· Palidez de al piel sin marcada anemia

· Amenorrea, disminución de la libido

· Pérdida del vello axilar y púbico

· Testículos pequeños

· Hipotiroidismo secundario

· Déficit de crecimiento puberal y pubertad retardada

· Cefaleas, síntomas visuales

· Diabetes insípida

 

Aguda

Hipotensión resistente a catecolaminas. Dolor abdominal y rigidez, vómito y confusión.

 

Diagnóstico

1. Generales:

Hiponatremia, Hiperkalemia, Hipoglicemia

Cloro y bicarbonato bajos, Ph

 

2. Hormonas Basales:

Cortisol am 8 a 9 am:         Normal...... > 18 ug/dl

                            Bajo .......... < 3 ug/dl

                            ACTH ....... > 100 pg/ml I.A.P.

                            Aldosterona: normal o baja

                            Actividad de renina.

 

3. Test de Autoanticuerpos Adrenales:

Anticuerpos contra la corteza

Anticuerpos contra 21 Hidrolixilasa

Anticuerpos contra la enzima SCC

Anticuerpos contra la 17 hidroxilasa

 

4. Test Dinámicos:

Insuficiencia adrenal

 

a. Test de corticotropina convencional:

ACTH: 250 ug/iv o im; antes de 10 am y determinar cortisol basal, 30´, 60´

Respuesta basal y postestímulo > 18 ug/dl

 

b. Test de Corticotropina a dosis bajas:

ACTH: 0.5 a 1 ug/m2sc, IV

Respuesta: basal o postestímulos > 18 ug/dl

 

En la Insuficiencia Adrenal Secundaria

Test de Hipoglucemia inducida por insulina: Inducir hipoglucemia (40 mg/dl): Insulina regular a 0.1 a 0.15 Uds/Kg IV, medir glicemia y cortisol basal, 15, 30, 45, 60, 75 y 90 minutos.

Respuesta:cortisol > 20 ug/dl

Poco o ningún aumento en la insuficiencia adrenal secundaria y enfermedad hipotalámica.

 

Evaluación radiológica

Resonancia Magnética

Tomografía Computarizada

 

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